色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎4例臨床病理分析

樸正哲 白信花

·臨床案例·

色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎4例臨床病理分析

樸正哲 白信花

色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎；病理特點(diǎn)

色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmented villondular synov itis, PVNS) 是罕見的滑膜瘤樣增生性病變,其特點(diǎn)是滑膜彌漫增生, 大體上形成大量絨毛, 鏡下有大量含鐵血黃素沉著。由于對該病的認(rèn)識不足, 患者常被誤診誤治。本院及吉林省腫瘤醫(yī)院共診治4例, 結(jié)合典型病例并復(fù)習(xí)文獻(xiàn), 探討臨床、影像學(xué)、病理特征及治療、預(yù)后, 以提高對本病的認(rèn)識。

1 臨床資料

本組共4例, 男2例, 女2例, 年齡38~54歲, 平均年齡45歲。發(fā)生部位在膝關(guān)節(jié)2例, 踝關(guān)節(jié)1例, 足關(guān)節(jié)1例,病程6個月~2年, 術(shù)后復(fù)發(fā)1例。臨床表現(xiàn)：受累關(guān)節(jié)不同程度的腫脹及疼痛, 不同程度的關(guān)節(jié)活動受限, 局部皮膚顏色正常。MRI：見多結(jié)節(jié)狀軟組織腫塊, T1WI 呈等信號、低信號, T2WI 呈低信號。彩超：關(guān)節(jié)可見不純性液性暗區(qū),邊緣毛糙, 其內(nèi)見浮動性粗點(diǎn)狀回聲。經(jīng)手術(shù)徹底切除病灶,送做病理。鏡下, 可見增生呈絨毛狀結(jié)構(gòu)與增生的滑膜, 絨毛粗細(xì)長短不一, 絨毛間質(zhì)內(nèi)含大量擴(kuò)張的毛細(xì)血管、炎細(xì)胞, 并見特征性的含鐵血黃素沉著及泡沫組織細(xì)胞聚集(圖1、2), 亦可見有大的滑膜裂隙、假腺腔樣結(jié)構(gòu), 內(nèi)有滑膜細(xì)胞被覆。病理診斷為色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎。

圖1 、2 可見增生呈絨毛狀結(jié)構(gòu), 絨毛粗細(xì)長短不一, 絨毛間質(zhì)內(nèi)含大量擴(kuò)張的毛細(xì)血管、炎細(xì)胞, 并見特征性的含鐵血黃素沉著及泡沫組織細(xì)胞聚集。

2 討論

PVNS發(fā)病原因不明,Callowog 等認(rèn)為與類脂質(zhì)代謝障礙有關(guān)； Geschickter和Copeland則認(rèn)為是破骨細(xì)胞大量增殖的結(jié)果；Jaffe和Lichtenstein及Sutro認(rèn)為本病不是真性腫瘤,是一種目前仍病因不明的炎癥性病變；李瑞宗等［1］認(rèn)為本病確具有炎癥和腫瘤兩種不同性質(zhì)的變化。

PVNS好發(fā)于中青年, 80%在20~40歲,女性略多于男性,起病緩慢, 病程以1~4年為多, 多見于膝、踝、足、髖等關(guān)節(jié), 常單關(guān)節(jié)受累, 病變偶可侵入相鄰疏松骨質(zhì)。臨床表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹, 局部皮溫增高但不紅,肌肉萎縮, 觸之如海綿樣或面包樣并有壓痛, 有時在關(guān)節(jié)周圍可觸及大小不等的硬結(jié), 在膝關(guān)節(jié)常呈彌漫性腫脹, 關(guān)節(jié)腔積液可抽出黃褐色或血性關(guān)節(jié)液。

X線表現(xiàn)：可見大小不等密度增高的圓形、橢圓形或分葉狀陰影, 軟組織腫脹, 并顯示關(guān)節(jié)積液征象, 有時侵蝕性骨缺損, 有線狀硬化邊緣, 受累關(guān)節(jié)一般無骨質(zhì)疏松, 關(guān)節(jié)間隙正常。X線表現(xiàn)的特異性不強(qiáng), MRI在顯示該病變的特性方面有一定的優(yōu)越性。由于含鐵血黃素的順磁性效應(yīng)而表現(xiàn)為T1WI呈等信號、低信號, T2WI呈低信號改變。T2WI低信號是PVNS典型或特征性MRI改變。本病的最終確診依靠滑膜活檢及病理證實(shí)。

病理特點(diǎn)：肉眼檢查, 滑膜彌漫性增厚, 有多個大而實(shí)性的結(jié)節(jié)附著, 其表面多呈絨毛樣突起, 切面棕黃色, 海綿狀。鏡下, 病變可因發(fā)展的不同階段而不同。早期滑膜間質(zhì)充血, 可見絨毛狀結(jié)構(gòu)與增生的滑膜, 絨毛粗細(xì)長短不一,絨毛間質(zhì)內(nèi)含大量擴(kuò)張的毛細(xì)血管、炎細(xì)胞, 并見特征性的含鐵血黃素沉著, 繼之絨毛增粗互相融合成肉芽腫性結(jié)節(jié),出現(xiàn)滑膜細(xì)胞被覆的裂隙與假腺樣結(jié)構(gòu), 滑膜下區(qū)內(nèi)見豐富的薄壁血管與彌漫的組織細(xì)胞浸潤, 可出現(xiàn)含鐵血黃素沉著及泡沫細(xì)胞聚集, 并見散在或灶狀淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、多核巨細(xì)胞及纖維母細(xì)胞反應(yīng)。晚期病變中出現(xiàn)纖維化及玻璃樣變。

PVNS須與下列疾病鑒別:① 滑膜肉瘤: 滑膜肉瘤是高度惡性腫瘤, 瘤細(xì)胞具有上皮及梭形細(xì)胞的雙向分化；PVNS細(xì)胞雖密集但異型性不明顯, 無病理性核分裂,上皮樣結(jié)構(gòu)不如滑膜肉瘤明顯, 有大量含鐵血黃素沉著及絨毛結(jié)節(jié)。②慢性滑膜炎: 滑膜均勻增厚, 病變僅限于關(guān)節(jié)腔內(nèi), 含鐵血黃素沉著不明顯, 無組織細(xì)胞增生及肉芽腫形成, 不見典型的絨毛、結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)。③類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎: 臨床常為多發(fā)且類風(fēng)濕因子陽性, 血沉加快, 滑膜細(xì)胞增生但不如PVNS嚴(yán)重, 有大量漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤且淋巴濾泡形成, 在活動期病變中有時可見滑膜巨細(xì)胞, 慢性期滑膜呈絨毛狀突起,但無含鐵血黃素沉著。④滑膜含鐵血黃素沉著: 如血友病性關(guān)節(jié)炎, 血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病, 使關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血,會出現(xiàn)含鐵血黃素沉著, 甚至有絨毛形成。但與色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎相比其絨毛更細(xì), 而且一般缺乏彌漫的組織細(xì)胞浸潤及泡沫細(xì)胞聚集。硬化性血管瘤將病變滑膜徹底切除, 是治療PVNS的關(guān)鍵, 但術(shù)后容易復(fù)發(fā)。 Enziger［2］統(tǒng)計(jì), 手術(shù)切除病變后約40% ~ 50%患者復(fù)發(fā)。對合并骨質(zhì)損害者, 須采用搔刮及植骨術(shù), 必要時術(shù)后輔以放射治療的方法, 放療應(yīng)與植骨成活后進(jìn)行, 以達(dá)到既保存關(guān)節(jié)良好的屈伸功能, 又避免病變復(fù)發(fā)的效果［3］。但應(yīng)注意放療后有少數(shù)患者可能發(fā)生惡變。PVNS一般不會惡變, 1958年Breimer及1962年李瑞宗均曾報道過因多次手術(shù)復(fù)發(fā)而惡變的病例。本組4例均行搔刮手術(shù)切除, 其中1例7個月后復(fù)發(fā), 再次手術(shù)切除并給與放射治療。隨診4~12個月, 所有病例關(guān)節(jié)癥狀均明顯緩解, 關(guān)節(jié)功能恢復(fù)滿意。

PVNS為臨床少見病, 因此對該病的認(rèn)識不足, 易被誤診誤治。所以在臨床工作中應(yīng)對關(guān)節(jié)周期性、慢性疼痛、腫脹,局部皮溫增高但不紅, 關(guān)節(jié)腔積液可抽出黃褐色或血性,且一般治療后臨床癥狀不見好轉(zhuǎn)者應(yīng)及早進(jìn)行病理檢查,一經(jīng)確診應(yīng)盡早施行徹底切除病變滑膜, 必要時術(shù)后輔以放療以阻斷其發(fā)展或惡變。及早進(jìn)行病理檢查做出明確診斷并及時有效的治療才能更好的提高色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎療效、恢復(fù)關(guān)節(jié)功能。

［1］ 李瑞宗.色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎.中華醫(yī)學(xué)雜志, 1987, 67:161.

［2］ Enzinger F M, Weiss S W.Fibrohistiocytic tumors of intermediate malignancy.Soft tissue tumors, 1995,2:252-268.

［3］ 唐尚權(quán), 楊述華, 陳永忠, 等.手術(shù)聯(lián)合放療治療色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎.實(shí)用骨科雜志, 2006,12(4):367-368.

130012 長春, 吉林省前衛(wèi)醫(yī)院骨科(樸正哲)；吉林省腫瘤醫(yī)院病理科(白信花)