北京大學腫瘤醫(yī)院 付浩 編譯
中國胸腺瘤協(xié)作組 全體成員 審校
中國胸腺瘤協(xié)作組成員單位:上海交通大學附屬胸科醫(yī)院:方文濤(胸外科)、谷志濤(胸外科),王常祿(放療科),張杰(病理科);復旦大學附屬中山醫(yī)院:譚黎杰(胸外科);華山醫(yī)院:龐烈文(胸外科);同濟大學附屬肺科醫(yī)院:陳崗(病理科);中山大學附屬腫瘤醫(yī)院:傅劍華(胸外科);鄭州大學附屬腫瘤醫(yī)院:李印(胸外科);青島大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院:沈毅(胸外科);天津醫(yī)科大學附屬腫瘤醫(yī)院:于振濤(胸外科);四川省腫瘤醫(yī)院:韓泳濤(胸外科);北京大學附屬第三醫(yī)院:閆天生(胸外科);北京大學附屬腫瘤醫(yī)院:曹登峰(病理科),陳克能(胸外科),付浩(胸外科)(通訊作者:陳克能,E-mail: chenkeneng@bjmu.edu.cn;方文濤,E-mail: vwtfang@hotmail.com)
臨床醫(yī)生和放射診斷科醫(yī)生對影像學的格式化報告和標準術語的要求正在不斷增加。一項研究[1]發(fā)現(xiàn),CT報告在對肺結節(jié)邊緣和鈣化表述上不統(tǒng)一。另一項研究[2]比較了Fleischner Society Glossary中列舉的影像術語和它們常用醫(yī)學詞典中的一致性,包括國際疾病分類、標準參考醫(yī)學術語和統(tǒng)一醫(yī)學語言系統(tǒng)等,發(fā)現(xiàn)Fleischner術語應用率低,僅為3%-36%[3]。另一方面,研究提示對特殊疾病的標準影像學報告,如乳腺癌篩查報告可以改善患者治療結果。因此希望對疑似胸腺瘤的前縱隔腫瘤制定標準的描述術語和提高這些術語的應用率,達到能促進臨床醫(yī)生和放射科醫(yī)生之間的交流的目的,最終給患者治療帶來獲益。除了制定統(tǒng)一的術語,報告中還應包含相關疾病知識,使之具有疾病特異性。美國放射醫(yī)師協(xié)會制定了乳腺影像報告和數(shù)據(jù)系統(tǒng),描述在鉬靶和超聲影像發(fā)現(xiàn)的乳腺病灶,發(fā)現(xiàn)影像報告結果與組織學結果具有相關性[4]。乳腺影像報告和數(shù)據(jù)系統(tǒng)提供一個對應各種病理類型的百分概率,并在臨床上得到廣泛應用[5]。一個相似的系統(tǒng)應用于甲狀腺結節(jié)的超聲評估,將這些結節(jié)分為高度惡性可能和低度惡性可能,指導適當?shù)呐R床治療,這個系統(tǒng)被稱為甲狀腺影像報告數(shù)據(jù)系統(tǒng)[6]。
盡管初步證據(jù)表明胸腺瘤特殊的影像學發(fā)現(xiàn)對分期或預后很重要,但需要前瞻性數(shù)據(jù)進一步證實,制定格式化影像報告有利于前瞻性研究。可疑胸腺瘤的前縱隔腫物的CT報告應該遵循以下原則,典型影像表現(xiàn)需要清楚定義和統(tǒng)一描述;相關的陰性表現(xiàn)也應描述。使用被臨床醫(yī)生所接受和應用的一致的描述術語將幫助建立統(tǒng)一的報告語言,以幫助他們對胸腺瘤患者做出治療決策和進行深入研究。為此,國際胸腺腫瘤協(xié)作組織(International Thymic Malignancy Interest Group, ITMIG)核心工作組回顧了現(xiàn)有文獻統(tǒng)一的或可能統(tǒng)一的胸部影像學診斷標準,并起草了標準術語及其定義,于2010年11月16日由ITMIG定義與術語拓展組重新提煉,經由ITMIG全體成員的討論后,于2011年2月獲得通過并批準。
Masaoka分期系統(tǒng)及其改良版是公認與預后有良好相關性的分期系統(tǒng)[7-10],但該分期常于術后才確定,然而,治療決策要求術前就要明確分期,如局部晚期的胸腺瘤患者可能會接受術前化療從而獲得有效切除[9,11],如果可以完整切除,甚至是進展期疾病也可以改善生存[7,12]。目前,認為III期及IV期胸腺瘤患者需接受術前化療[13-18]。過去,縱隔影像對于胸腺瘤患者分期價值有限,這可能是因為影像技術落后和胸腺瘤少見的關系。這些因素也影響到胸腺瘤影像學論文的發(fā)表和研究的數(shù)量,降低了這些研究的統(tǒng)計學效能。CT是目前用于初步評估和隨訪胸腺瘤患者首選的影像學檢查方法[19]。在過去10年中,CT技術在常規(guī)快速獲取薄層斷面并重建為高質量圖像上取得了飛躍發(fā)展。這一結果提高了腫瘤的影像質量、可評估病灶內部情況及腫瘤與周圍結構的關系,表明某些CT特征與腫瘤惡性生物學行為和較晚的分期相關。僅有2項研究顯示CT表現(xiàn)與Masaoka分期相關[20,21,21a]。其一包括50例胸腺瘤患者[21,21a],發(fā)現(xiàn)與早期患者相比侵襲性胸腺瘤體積更大,腫瘤有低密度區(qū)、鈣化、分葉、且邊緣不規(guī)則。其二,包括99例胸腺瘤患者[20],發(fā)現(xiàn)多種征象與進展期胸腺瘤(III期、IV期)相關:體積大、分葉狀、不均質低密度區(qū)、鈣化、浸潤周圍縱隔脂肪,腫瘤與縱隔結構接觸大于等于50%、相鄰肺異常、胸腔積液等。然而,多因素分析后顯示,僅有體積大,分葉狀,浸潤周圍縱隔脂肪這些影像學特征與更高的疾病分期(III期或IV期)相關[20]。
胸腺瘤的組織學分期由世界衛(wèi)生組織(World Health Organization, WHO)制定。雖然WHO分類在臨床應用上因其缺乏足夠的可重復性和臨床預測價值而存在爭議,但研究[10]發(fā)現(xiàn)CT表現(xiàn)與WHO組織學分類相關。兩項研究[22,23]分別評估了45例和76例胸腺瘤患者,發(fā)現(xiàn)分葉狀、邊緣不規(guī)則與腫瘤高侵襲性相關,雖然在第3個評估了48例胸腺瘤患者的研究中未得到證實[24]。事實上,一些臨床醫(yī)師已用腫瘤體積大、分葉狀、腫瘤的均一與否作為患者是否應在術前接受化療的指標。然而,亟需更大樣本開展胸腺瘤影像學表現(xiàn)與生物學行為相關性的大型研究。這些研究應進行國際合作,因為盡管胸腺瘤是前縱隔最常見的原發(fā)性腫瘤,但它僅占成人惡性腫瘤不到1%的比率。
每個疑似胸腺瘤的縱隔腫物或診斷為胸腺瘤的CT報告應包括關于原發(fā)腫物與周圍結構的以下數(shù)據(jù),病變的位置和大小,包括x、y、z軸;描述病變的邊緣(光滑或分葉狀);是否存在不均質低密度區(qū)、鈣化、周圍脂肪間隙,腫物與周圍縱隔組織接觸是否大于等于50%,是否直接侵入血管腔。還需包括周圍結構的以下信息:膈肌抬高(膈神經受累),相鄰肺組織異常,胸腔積液,胸膜結節(jié),淋巴結腫大,及發(fā)現(xiàn)遠處轉移(如肺、肝、腎上腺或腹膜結節(jié))。如果前瞻性的堅持記錄這些變量,它們可以在將來的格式化報告中創(chuàng)建一個表格或下拉式菜單,見表1和表2。此外,如果常規(guī)記錄胸腺瘤的這些數(shù)據(jù),也可以用于回顧性的研究。
3.1 原發(fā)瘤大小 我們建議記錄三個軸的腫瘤徑線,與胸腺瘤切除后病理報告相一致。橫斷面選擇測量腫瘤的最大徑。短軸是同一層面與長徑垂直的徑線(圖1)。由于腫瘤的方位有時并不完全符合嚴格的矢狀面與冠狀面重建,腫瘤的上下徑應該是CT窗位腫瘤的上極減去腫瘤的下極(圖1)。

圖 1 腫瘤大小測量。軸位測量腫瘤的最大徑;該病例的最大徑線為4 cm。垂直短徑為3.5 cm。腫瘤上極和下極的距離范圍為197 mm-149 mm(197-149=48 mm),因此腫瘤上下徑為4.8 cm。腫瘤大小應記錄為4.0 cm×3.5 cm×4.8 cm。Fig 1 Tumor size measurement. The measurement is obtained on the axial slice that demonstrates the tumor's largest diameter; in this case, the largest diameter is 4 cm. The short axis perpendicular to it is 3.5 cm. Tumor ranged in superior to inferior orientation from bed position 197 to 149 (197-149=48 mm) and thus the superior to inferior dimension is 4.8 cm. Thus, tumor size should be reported as 4.0 cm×3.5 cm×4.8 cm, with the last measurement representing the superior to inferior dimension.

表 1 原發(fā)腫瘤CT報告記錄Tab 1 Documentation of primary tumor characteristics

表 2 侵犯周圍結構記錄Tab 2 Documentation of involvement of surrounding structures

圖 2 腫瘤邊緣形態(tài)的CT舉例及圖解。A:邊緣光滑。B:腫瘤邊緣光滑,與接觸的縱隔結構形態(tài)一致。C:增強CT表現(xiàn)腫瘤邊緣與接觸的縱隔結構形態(tài)一致。D:單個切跡的分葉狀邊緣。E:增強CT(軟組織窗)表現(xiàn)單個切跡的分葉狀腫瘤,邊緣光滑,與接觸的周圍縱隔結構形態(tài)一致(黑箭頭所示)。F:多分葉狀腫瘤。G:多分葉狀腫瘤侵犯肺實質(白箭頭所示)。Fig 2 Schematic and computed tomography (CT) examples of contour. A, Smooth contour. B, Smooth contour conforming to the mediastinal structure the lesion abuts without evidence of lobulation. C, Contrast-enhanced chest CT (soft tissue window) showing a tumor that conforms to the mediastinal structure it abuts. D, Lobulated contour with single sharp notch. E, Contrast-enhanced chest CT (soft tissue window) showing lobulated tumor due to the lateral sharp notch (white arrow) whereas medially the contour is smooth and conforms to the shape of the adjacent mediastinum (black arrowheads). F,Lobulated contour with multiple lobulations. G, CT image of a multilobulated tumor extending into lung parenchyma (white arrows point at lobulations).
3.2 位置 腫瘤多位于前縱隔血管前。部分病變?yōu)閱蝹龋承┠[瘤也可越過中線,累及雙側縱隔。
3.3 邊界 其邊緣可以為光滑無毛刺、界線不清或分葉狀。光滑的病灶通常呈球形或卵圓形,病灶邊界也可以與鄰近縱隔形狀一致。分葉狀表現(xiàn)為一個或多個分葉,邊緣凹凸不平(圖2)。
3.4 密度 胸腺瘤可表現(xiàn)為均一或不均一的密度。不均一密度往往表現(xiàn)為腫瘤內部低密度,應該用軟組織或縱隔窗評估。增強掃描可以更好的呈現(xiàn)腫瘤不均一性,只要沒有禁忌均應行增強掃描(圖3)。囊性胸腺瘤表現(xiàn)為內部均一的水樣低密度,周圍包繞軟組織或包膜,囊內可有軟組織分隔。囊壁上軟組織結節(jié)是囊性胸腺瘤的另一特征表現(xiàn)。
3.5 鈣化 任何形式的鈣化,包括曲線樣、點狀、或粗顆粒狀,都與疾病進展相關。應予以描述。用不同窗位看同一圖像,如在骨窗下,可以提高血管內造影劑與腫瘤鈣化間的對比差(圖4)。
3.6 周圍縱隔脂肪浸潤 只要腫瘤的某一位置上有脂肪浸潤,而無需整個腫瘤周圍脂肪受累就可定義為腫瘤浸潤周圍脂肪。這類腫瘤可表現(xiàn)為邊界不規(guī)則。腫瘤與縱隔血管間無脂肪組織間隙,因為沒有看到血管周圍縱隔脂肪,不能評價是否有浸潤,此時不能定義為周圍脂肪浸潤(圖5)。
3.7 腫瘤接觸≥50%的縱隔結構 為了保持影像報告的一致性,應描述腫物與血管接觸面(無脂肪層)占血管環(huán)周的百分比(圖6)。
3.8 直接侵犯血管 血管受侵很少見,但可表現(xiàn)為直接侵犯至血管腔(圖7)。當出現(xiàn)這種情況時,應描述血管腔的狹窄或畸形。

圖 3 密度。胸部增強CT顯示,肺動脈干水平的不均質胸腺瘤。箭頭所示為腫瘤中多個低密度區(qū)中的兩個。Fig 3 Attenuation. Contrast-enhanced chest computed tomography(CT) (soft tissue window) of a heterogeneous thymoma at the level of the pulmonary trunk. Arrows point to two of the many small low attenuation regions within the mass.

圖 4 鈣化。胸部增強CT(軟組織窗)顯示,曲線樣鈣化(黑箭頭所示),其形態(tài)與高密度的血管形態(tài)不同,多數(shù)密度高于左心房(LA)和升主動脈(Ao)。Fig 4 Calcification. Contrast-enhanced chest computed tomography(CT) (soft tissue window) at levels set between bone and mediastinal window. Curvilinear high-density regions (black arrows) are due to calcifications as they do not conform to the expected morphology of an opacified blood vessel, and most are of higher attenuation than opacified blood in the left atrium (LA) and ascending aorta (Ao).

圖 5 侵犯縱隔脂肪。增強CT冠狀位重建(軟組織窗)所示,胸腺瘤(T)侵犯縱隔脂肪組織(黑箭頭所示)。注意,遠離腫瘤的縱隔脂肪密度低于緊鄰腫瘤的脂肪密度。Fig 5 Infiltration of mediastinal fat. Coronal oblique reformatted contrast-enhanced chest computed tomography (CT) (soft tissue window) shows the thymoma (T) with infiltration of surrounding mediastinal fat (black arrows). Notice that the attenuation of the mediastinal fat further away from the tumor (arrowheads) is lower than that immediately adjacent to the lesion.

圖 6 緊鄰血管。胸部增強CT(軟組織窗)所示,胸腺瘤(T)幾乎完全包繞頭臂靜脈(長箭頭所示),而與升主動脈(A)的接觸面為30%。短箭頭所示為增強的并行靜脈。Fig 6 Abutment of vessels. Contrast-enhanced chest. (CT) (soft tissue window) demonstrates the thymoma (T) nearly completely encasing the right brachiocephalic vein (white arrow), whereas only abutting about 30% of the aorta (A) circumference. Arrowhead: contrast filled collateral vein.

圖 7 腫瘤侵犯血管。增強胸部CT(軟組織窗)示肺動脈干(P)水平,胸腺瘤直接侵犯上腔靜脈(長箭頭所示)。注意,管腔內腫物軟組織密度與原發(fā)瘤相似。Fig 7 Vessel invasion. Contrast-enhanced chest computed tomography (CT) (soft tissue window) at the level of the pulmonary trunk (P) demonstrates a thymoma in the anterior mediastinum(arrowhead) with direct invasion (seen on a more superior slice) into the superior vena cava (white arrow). Note soft tissue attenuation of the intracaval mass similar to that of the primary tumor.
3.9 縱隔淋巴結腫大 就如同記錄術中清除的所有腫大淋巴結一樣,應報告縱隔淋巴結腫大及其位置[26,27]。縱隔淋巴結腫大定義為淋巴結的短徑大于1 cm(圖8)。
3.10 相鄰肺組織異常 在CT上腫瘤很少表現(xiàn)為直接累及相鄰肺組織,多系術中發(fā)現(xiàn)。CT最常見的肺組織異常為鄰近腫瘤壓迫造成的肺不張,但這與腫瘤直接侵犯肺組織很難區(qū)分(圖9)。
3.11 胸腔積液 胸腺瘤患者出現(xiàn)胸腔積液者并不常見。然而,應報告是否有胸腔積液存在,因胸腔積液常與胸腺癌或其他腫瘤造成的胸膜轉移有關(圖9)。
3.12 膈肌抬高 包括膈神經在內的手術切除可能會損傷肺功能,并可導致嚴重的術后并發(fā)癥[28]。術前評估膈神經是否受累的重要性在于,可用膈神經是否受累作為是否需要接受術前新輔助化療的指標,完整切除腫瘤而不切斷膈神經,不僅保留患者肺功能,而且得到生存獲益。因此,應報告膈肌是否抬高。此外,還應提及腫瘤鄰近膈神經的解剖部位。膈神經從上跨越頭臂動脈,行走于鎖骨下靜脈后,然后橫跨肺門前方,右膈神經行走于右心房上的心包,左膈神經行走于左心室上的心包,呈分支狀支配肌肉(圖10)。

圖 8 淋巴結腫大。胸部增強CT軟組織窗表現(xiàn),白箭頭所示主動脈弓(A)水平胸腺瘤(T)及鄰近的腫大淋巴結。術后病理證實這些腫大淋巴結未發(fā)現(xiàn)癌。Fig 8 Lymph node enlargement. Contrast -enhanced chest computed tomography (CT) (soft tissue window) at the level of the aortic arch(A) demonstrates the thymoma (T) and adjacent mildly enlarged ipsilateral mediastinal lymph nodes (white arrows). At surgery, no malignancy was found within these lymph nodes.

圖 9 侵犯肺實質。胸部增強CT軟組織窗表現(xiàn),右肺動脈(rp)水平,胸腺瘤壓迫右肺中葉支氣管,造成中葉肺不張。黑箭頭所示不張的肺組織位于腫瘤邊緣與右側葉間裂之間(白箭頭所示)。在這個部位很難鑒別腫瘤是否直接侵犯肺實質。注意,有相關的右側胸腔積液(e)。Fig 9 Pulmonary parenchymal involvement. Contrast-enhanced chest computed tomography (CT) (soft tissue window), at the level of the right pulmonary artery (rp), shows a thymoma (T) compressing the middle lobe bronchus with resultant atelectasis of the middle lobe.The atelectatic middle lobe is seen between the tumor edge (black arrowheads) and the right major fissure (white arrows). It is difficult to determine whether there is direct tumor invasion into the lung parenchyma at this site. Note the associated right pleural effusion (e).

圖 10 侵犯膈神經。A:后前位胸片顯示,巨大的縱隔胸腺瘤(M),伴有左側的膈肌抬高(箭頭所示)。B:胸部增強CT(軟組織窗)顯示,左肺動脈(L)水平胸腺瘤(M)占據(jù)整個左側肺門,該部位是左側膈神經的走行區(qū)域。Fig 10 Phrenic nerve involvement. A: Posterior anterior chest radiograph of newly diagnosed thymoma demonstrates a large mediastinal mass(M) with associated elevation of the left hemidiaphragm (arrowhead). B: Contrast-enhanced chest computed tomography (CT) (soft tissue window) at the level of the left pulmonary artery (L) demonstrates the thymoma (M) abutting the entire left side of the mediastinum anterior to the hilum, this location is in the expected course of the left phrenic nerve.

圖 11 胸膜和肺轉移。胸部增強CT(肺窗)顯示,胸腺瘤緊鄰肺動脈干(*)。左側葉間裂胸膜轉移(PM),左側胸腔積液(e),和肺實質結節(jié)(黑箭頭所示)。Fig 11 Pleural and ulmonary metastasis. Contrast-enhanced chest computed tomography (CT) (lung window)demonstrates the thymoma (T) abutting the pulmonary trunk (*). There is a pleural metastasis within the left major fissure (PM), a left pleural effusion(e), and a pulmonary nodule (black arrow) surrounded by lung.
3.13 胸膜結節(jié) 轉移性胸腺瘤常累及胸膜,表現(xiàn)為胸膜軟組織結節(jié),范圍從小扁豆狀結節(jié)到大的胸膜腫塊,也可發(fā)展為結節(jié)周圍胸膜增厚并累及葉間裂。胸膜轉移(IVa期)應區(qū)別于肺實質轉移(IVb期)。胸膜結節(jié)分布于胸膜表面,早期病例通過肺窗能很好評估。而肺實質內結節(jié)完全被周圍肺實質包圍[29](圖11)。
3.14 遠處轉移 遠處轉移不常見,為IVb期病變。最常見的轉移部位是肺,然后為肝、淋巴結及骨[30]。
總之,對懷疑為胸腺瘤的縱隔腫物尤其是晚期胸腺瘤的特征性的影像學表現(xiàn),應用正確標準的術語描述,這樣可增加CT報告的價值,有利于臨床醫(yī)師與放射科醫(yī)師間的溝通,使放射科醫(yī)師在幫助臨床診斷及術前治療胸腺瘤患者中起重要作用。