超聲定位胎兒脊髓圓錐對脊柱區病變的診斷價值

曾雪玲+唐莉+楊小花+朱藝玲

【摘要】目的通過觀察胎兒脊髓圓錐末端位置, 確定其與脊柱區病變的相關性。方法回顧性分析本院產前超聲診斷胎兒顯性脊柱裂10例, 隱性脊柱裂3例, 骶尾部畸胎瘤3例, 腰骶管內囊腫1例及1013例正常胎兒的超聲資料, 均定位脊髓圓錐末端位置, 并與產后超聲對照。結果顯性脊柱裂及腰骶管內囊腫均表現脊髓圓錐低位, 隱性脊柱裂脊髓圓錐可以正常也可以低位, 骶尾部畸胎瘤及正常對照組脊髓圓錐位置均正常。結論超聲定位脊髓圓錐末端位置對診斷脊柱區病變能提供有價值的信息, 具有重要臨床價值。

【關鍵詞】脊髓圓錐 ； 脊柱裂；脊髓栓系； 胎兒

Value of ultrasonography in diagnosis of spinal lesions in fetus conus medullaris position ZENG Xue-ling, TANG Li, YANG Xiao-hua, et al. Maoming Maternal and Children Hospital, Maoming 525000, China

【Abstract】Objective To determine correlation of conus medullaris in fetuses and spinal lesions through observation. Methods Retrospectively analyzing ultrasonic data of prenatal ultrasound diagnosis of fetal spina bifida(10 cases), occult cleft spine(3 cases), sacrococcygeal teratoma(3 cases), lumbar and sacral canal cyst(1 case) and 1013 cases of normal fetal, all locating conus medullaris, summarizing the sonographic features and comparing with postpartum ultrasonic. Results Spina bifida and lumbar and sacral canal cyst showed low conus medullaris position, occult cleft spine showed normal or low conus medullaris position, in cases of sacrococcygeal teratoma and the normal control group, the level of conus medullaris were normal. Conclusion Ultrasonic locating conus medullaris can provide valuable information for the diagnosis of spinal lesions, so it has important clinical value.

【Key words】Conus medullaris; Spinal bifida; Tethered cord; Fetus在胎兒的發育過程中, 發育初期脊髓與椎管等長, 之后脊椎管的生長速度大于脊髓, 因此脊髓下端即脊髓圓錐相對于椎管下端逐漸升高, 到28周以前已經達到較穩定水平(L2~3水平)［1］。若各種原因使脊髓圓錐受制于椎管的末端不能正常上升, 使其位置低于正常, 即可形成脊髓栓系［2］, 由此而導致的一系列臨床表現即脊髓栓系綜合征, 可表現為雙下肢感覺運動功能障礙及大小便失禁等, 預后較差, 因此胎兒期對其定位具有重要意義。

國內對于新生兒及小兒的脊髓圓錐末端定位大多依賴于MRI, 對于胎兒期的脊髓圓錐觀察較少。本文回顧性分析到本院產前超聲檢查共1030例胎兒, 均對脊髓圓錐進行定位, 探討脊髓圓錐末端位置與脊柱區病變的相關性。

1資料與方法

1. 1一般資料選取2011年1月~2013年10月到本院進行常規產前III級超聲檢查的孕婦及外院懷疑脊柱區異常到本院轉診的孕婦, 共1030例, 其中顯性脊柱裂10例, 隱性脊柱裂3例, 骶尾部畸胎瘤3例, 腰骶管內囊腫1例及1013例正常胎兒, 孕婦年齡23~41歲, 平均(28±4)歲, 孕18~31周, 平均(24±3)周, 因中孕期胎兒活動空間好, 獲取標準圖像容易, 正常組均選取孕20~28周作為對照, 全部病例均經引產尸解或產后X線或MRI證實。

1. 2使用儀器用Philips HD15, Philips IU22型彩超儀, 探頭頻率2.5~5 MHz。

1. 3檢查方法進行常規產科超聲檢查及測量各項生長指標, 檢查脊柱時取胎兒俯臥位, 當胎兒仰臥位時, 待其活動后變成俯臥位再觀察。取胎兒脊柱長軸正中矢狀切面, 盡可能顯示清晰椎管內脊髓, 可見脊髓由頭側至尾側逐漸變細形成圓錐, 定位脊髓圓錐末端位置并存圖, 掃查過程中注意觀察脊柱生理彎曲度、椎骨排列, 皮膚的連續性。然后對脊柱進行橫切面及冠狀切面掃查, 懷疑病變者加做脊柱三維成像協助診斷, 并對胎兒進行系統超聲檢查, 排除其它合并畸形。

定位脊髓圓錐末端位置方法：通過成角的腰骶關節(L5與S1間形成15~25°的夾角)確定該關節處靠頭側的椎體為L5, 靠尾側的椎體為S1［1］, 由此向頭側計數至脊髓圓錐末端位置。見圖1。

圖1正常胎兒脊髓圓錐位置聲像圖

注：圖中單箭頭所指為脊髓圓錐末端位置, 雙箭頭所指為蛛網膜下腔, S1、L5分別為成角腰骶關節尾側第一骶椎、頭側第五腰椎位置

2結果

1030例胎兒脊柱超聲檢查結果具體見表1。

從表1中可以看出, 顯性脊柱裂及腰骶管內囊腫均表現脊髓圓錐低位, 隱性脊柱裂脊髓圓錐可以正常也可以低位, 骶尾部畸胎瘤及正常對照組脊髓圓錐位置均正常。

3討論

胎兒脊柱區常見病變包括脊柱裂、骶尾部畸胎瘤、腰骶管內先天性囊腫等。其聲像表現復雜, 部分病變可累及脊髓, 如因病變與脊髓粘連導致脊髓圓錐不能正常上升, 可導致脊髓栓系。

胎兒脊柱裂是常見的神經管發育缺陷, 是后神經孔閉合失敗所致, 其主要特征是指背側的兩個椎弓未能融合在一起, 脊膜和(或)脊髓通過未閉合的脊柱疝出或向外露出［3］, 根據有無表面皮膚缺損分為顯性脊柱裂和隱性脊柱裂, 顯性脊柱裂根據膨出內容物的不同又分為脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓膨出、脊髓外露［4］, 為六大致死性畸形之一, 一旦發現建議終止妊娠。其聲像圖表現為脊柱的兩條強回聲帶連續性中斷, 表面皮膚缺損, 可有或無囊性包塊突出(見圖2, 圖3, 圖4)以及顱內聲像改變：“檸檬頭”, “香蕉小腦”, 后顱窩池消失等, 顱內改變具有特征性意義。因病變累及脊髓末端, 致使脊髓圓錐不能正常上升, 本文10例顯性脊柱裂均表現為脊髓圓錐低位。隱性脊柱裂較多見, 主要是椎弓閉合不全, 骨質有缺損而無椎管內容物的突出, 并且沒有顱內聲像改變, 因此其產前超聲檢出較困難。隱性脊柱裂常無癥狀, 或僅有輕微的癥狀, 常伴有腰骶部色素沉著、腰骶部皮膚隆起或陷窩等局部皮膚改變。本研究3例隱性脊柱裂中1例脊髓圓錐正常, 2例脊髓圓錐低位, 這就可解析為什么有的隱性脊柱裂沒有癥狀, 有的有癥狀了。隱性脊柱裂受累段神經損傷較輕, 新生兒和嬰兒期癥狀不明顯, 隨著年齡的增長脊髓圓錐及馬尾神經叢與椎管后壁粘連, 導致脊髓栓系［4］, 因此早期診斷能為及時治療提供重要信息。對于脊髓栓系的治療, 目前主張早期手術松解粘連, 因小兒出現癥狀時間短神經功能損害輕, 早期積極的手術治療能獲得顯著的效果［5］。

圖2顯性脊柱裂

注：顯性脊柱裂無囊狀物突出, 可見皮膚缺損及圓錐低位

圖3同一病例三維超聲成像

圖4同一病例引產后照片

注：可見脊柱裂并脊髓外露, 合并足、手內翻

骶尾部畸胎瘤腫塊常較大, 但脊柱雙光帶排列連續整齊, 因其為真性腫瘤而非脊柱結構畸形, 所以脊髓圓錐無影響, 本研究3例均證實這一結果, 也為骶尾部畸胎瘤與脊柱裂合并膨出物時提供鑒別診斷依據。骶管囊腫較多見, 常無臨床癥狀, 有癥狀者常因囊腫較大壓迫周圍骶神經引起相應癥狀, 本文1例引起脊髓圓錐低位考慮囊腫引起脊髓粘連可能。

綜上所述, 脊髓圓錐末端位置與脊柱區病變具有高度相關性, 對脊髓圓錐的觀察能提示脊柱區病變是否伴脊髓栓系, 為產前咨詢及指導產后早期治療提供重要信息。

參考文獻

［1］ 盧丹, 陳欣林, 陳常佩.胎兒脊髓圓錐末端位置的超聲研究. 中華醫學超聲雜志(電子版), 2008, 5(1):321-322.

［2］ 張蒂榮, 溫影紅, 胡海云, 等.產前超聲定位胎兒脊髓圓錐的臨床意義.中國超聲醫學雜志, 2012, 28(12):1127.

［3］ 李勝利.胎兒畸形產前超聲診斷學.北京：人民軍醫出版社, 2004:658.

［4］ 李勝利, 顧莉莉, 文華軒.胎兒開放性與閉合性脊柱裂的產前診斷及分類.中華醫學超聲雜志(電子版), 2011, 8(8):1632-1646.

［5］ 許新科.脊髓栓系綜合征研究進展.嶺南現代臨床外科, 2009, 9(6):460.

［收稿日期：2014-03-17］

endprint

【摘要】目的通過觀察胎兒脊髓圓錐末端位置, 確定其與脊柱區病變的相關性。方法回顧性分析本院產前超聲診斷胎兒顯性脊柱裂10例, 隱性脊柱裂3例, 骶尾部畸胎瘤3例, 腰骶管內囊腫1例及1013例正常胎兒的超聲資料, 均定位脊髓圓錐末端位置, 并與產后超聲對照。結果顯性脊柱裂及腰骶管內囊腫均表現脊髓圓錐低位, 隱性脊柱裂脊髓圓錐可以正常也可以低位, 骶尾部畸胎瘤及正常對照組脊髓圓錐位置均正常。結論超聲定位脊髓圓錐末端位置對診斷脊柱區病變能提供有價值的信息, 具有重要臨床價值。

【關鍵詞】脊髓圓錐 ； 脊柱裂；脊髓栓系； 胎兒

Value of ultrasonography in diagnosis of spinal lesions in fetus conus medullaris position ZENG Xue-ling, TANG Li, YANG Xiao-hua, et al. Maoming Maternal and Children Hospital, Maoming 525000, China

【Abstract】Objective To determine correlation of conus medullaris in fetuses and spinal lesions through observation. Methods Retrospectively analyzing ultrasonic data of prenatal ultrasound diagnosis of fetal spina bifida(10 cases), occult cleft spine(3 cases), sacrococcygeal teratoma(3 cases), lumbar and sacral canal cyst(1 case) and 1013 cases of normal fetal, all locating conus medullaris, summarizing the sonographic features and comparing with postpartum ultrasonic. Results Spina bifida and lumbar and sacral canal cyst showed low conus medullaris position, occult cleft spine showed normal or low conus medullaris position, in cases of sacrococcygeal teratoma and the normal control group, the level of conus medullaris were normal. Conclusion Ultrasonic locating conus medullaris can provide valuable information for the diagnosis of spinal lesions, so it has important clinical value.

【Key words】Conus medullaris; Spinal bifida; Tethered cord; Fetus在胎兒的發育過程中, 發育初期脊髓與椎管等長, 之后脊椎管的生長速度大于脊髓, 因此脊髓下端即脊髓圓錐相對于椎管下端逐漸升高, 到28周以前已經達到較穩定水平(L2~3水平)［1］。若各種原因使脊髓圓錐受制于椎管的末端不能正常上升, 使其位置低于正常, 即可形成脊髓栓系［2］, 由此而導致的一系列臨床表現即脊髓栓系綜合征, 可表現為雙下肢感覺運動功能障礙及大小便失禁等, 預后較差, 因此胎兒期對其定位具有重要意義。

國內對于新生兒及小兒的脊髓圓錐末端定位大多依賴于MRI, 對于胎兒期的脊髓圓錐觀察較少。本文回顧性分析到本院產前超聲檢查共1030例胎兒, 均對脊髓圓錐進行定位, 探討脊髓圓錐末端位置與脊柱區病變的相關性。

1資料與方法

1. 1一般資料選取2011年1月~2013年10月到本院進行常規產前III級超聲檢查的孕婦及外院懷疑脊柱區異常到本院轉診的孕婦, 共1030例, 其中顯性脊柱裂10例, 隱性脊柱裂3例, 骶尾部畸胎瘤3例, 腰骶管內囊腫1例及1013例正常胎兒, 孕婦年齡23~41歲, 平均(28±4)歲, 孕18~31周, 平均(24±3)周, 因中孕期胎兒活動空間好, 獲取標準圖像容易, 正常組均選取孕20~28周作為對照, 全部病例均經引產尸解或產后X線或MRI證實。

1. 2使用儀器用Philips HD15, Philips IU22型彩超儀, 探頭頻率2.5~5 MHz。

1. 3檢查方法進行常規產科超聲檢查及測量各項生長指標, 檢查脊柱時取胎兒俯臥位, 當胎兒仰臥位時, 待其活動后變成俯臥位再觀察。取胎兒脊柱長軸正中矢狀切面, 盡可能顯示清晰椎管內脊髓, 可見脊髓由頭側至尾側逐漸變細形成圓錐, 定位脊髓圓錐末端位置并存圖, 掃查過程中注意觀察脊柱生理彎曲度、椎骨排列, 皮膚的連續性。然后對脊柱進行橫切面及冠狀切面掃查, 懷疑病變者加做脊柱三維成像協助診斷, 并對胎兒進行系統超聲檢查, 排除其它合并畸形。

定位脊髓圓錐末端位置方法：通過成角的腰骶關節(L5與S1間形成15~25°的夾角)確定該關節處靠頭側的椎體為L5, 靠尾側的椎體為S1［1］, 由此向頭側計數至脊髓圓錐末端位置。見圖1。

圖1正常胎兒脊髓圓錐位置聲像圖

注：圖中單箭頭所指為脊髓圓錐末端位置, 雙箭頭所指為蛛網膜下腔, S1、L5分別為成角腰骶關節尾側第一骶椎、頭側第五腰椎位置

2結果

1030例胎兒脊柱超聲檢查結果具體見表1。

從表1中可以看出, 顯性脊柱裂及腰骶管內囊腫均表現脊髓圓錐低位, 隱性脊柱裂脊髓圓錐可以正常也可以低位, 骶尾部畸胎瘤及正常對照組脊髓圓錐位置均正常。

3討論

胎兒脊柱區常見病變包括脊柱裂、骶尾部畸胎瘤、腰骶管內先天性囊腫等。其聲像表現復雜, 部分病變可累及脊髓, 如因病變與脊髓粘連導致脊髓圓錐不能正常上升, 可導致脊髓栓系。

胎兒脊柱裂是常見的神經管發育缺陷, 是后神經孔閉合失敗所致, 其主要特征是指背側的兩個椎弓未能融合在一起, 脊膜和(或)脊髓通過未閉合的脊柱疝出或向外露出［3］, 根據有無表面皮膚缺損分為顯性脊柱裂和隱性脊柱裂, 顯性脊柱裂根據膨出內容物的不同又分為脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓膨出、脊髓外露［4］, 為六大致死性畸形之一, 一旦發現建議終止妊娠。其聲像圖表現為脊柱的兩條強回聲帶連續性中斷, 表面皮膚缺損, 可有或無囊性包塊突出(見圖2, 圖3, 圖4)以及顱內聲像改變：“檸檬頭”, “香蕉小腦”, 后顱窩池消失等, 顱內改變具有特征性意義。因病變累及脊髓末端, 致使脊髓圓錐不能正常上升, 本文10例顯性脊柱裂均表現為脊髓圓錐低位。隱性脊柱裂較多見, 主要是椎弓閉合不全, 骨質有缺損而無椎管內容物的突出, 并且沒有顱內聲像改變, 因此其產前超聲檢出較困難。隱性脊柱裂常無癥狀, 或僅有輕微的癥狀, 常伴有腰骶部色素沉著、腰骶部皮膚隆起或陷窩等局部皮膚改變。本研究3例隱性脊柱裂中1例脊髓圓錐正常, 2例脊髓圓錐低位, 這就可解析為什么有的隱性脊柱裂沒有癥狀, 有的有癥狀了。隱性脊柱裂受累段神經損傷較輕, 新生兒和嬰兒期癥狀不明顯, 隨著年齡的增長脊髓圓錐及馬尾神經叢與椎管后壁粘連, 導致脊髓栓系［4］, 因此早期診斷能為及時治療提供重要信息。對于脊髓栓系的治療, 目前主張早期手術松解粘連, 因小兒出現癥狀時間短神經功能損害輕, 早期積極的手術治療能獲得顯著的效果［5］。

圖2顯性脊柱裂

注：顯性脊柱裂無囊狀物突出, 可見皮膚缺損及圓錐低位

圖3同一病例三維超聲成像

圖4同一病例引產后照片

注：可見脊柱裂并脊髓外露, 合并足、手內翻

骶尾部畸胎瘤腫塊常較大, 但脊柱雙光帶排列連續整齊, 因其為真性腫瘤而非脊柱結構畸形, 所以脊髓圓錐無影響, 本研究3例均證實這一結果, 也為骶尾部畸胎瘤與脊柱裂合并膨出物時提供鑒別診斷依據。骶管囊腫較多見, 常無臨床癥狀, 有癥狀者常因囊腫較大壓迫周圍骶神經引起相應癥狀, 本文1例引起脊髓圓錐低位考慮囊腫引起脊髓粘連可能。

綜上所述, 脊髓圓錐末端位置與脊柱區病變具有高度相關性, 對脊髓圓錐的觀察能提示脊柱區病變是否伴脊髓栓系, 為產前咨詢及指導產后早期治療提供重要信息。

參考文獻

［1］ 盧丹, 陳欣林, 陳常佩.胎兒脊髓圓錐末端位置的超聲研究. 中華醫學超聲雜志(電子版), 2008, 5(1):321-322.

［2］ 張蒂榮, 溫影紅, 胡海云, 等.產前超聲定位胎兒脊髓圓錐的臨床意義.中國超聲醫學雜志, 2012, 28(12):1127.

［3］ 李勝利.胎兒畸形產前超聲診斷學.北京：人民軍醫出版社, 2004:658.

［4］ 李勝利, 顧莉莉, 文華軒.胎兒開放性與閉合性脊柱裂的產前診斷及分類.中華醫學超聲雜志(電子版), 2011, 8(8):1632-1646.

［5］ 許新科.脊髓栓系綜合征研究進展.嶺南現代臨床外科, 2009, 9(6):460.

［收稿日期：2014-03-17］

endprint

【摘要】目的通過觀察胎兒脊髓圓錐末端位置, 確定其與脊柱區病變的相關性。方法回顧性分析本院產前超聲診斷胎兒顯性脊柱裂10例, 隱性脊柱裂3例, 骶尾部畸胎瘤3例, 腰骶管內囊腫1例及1013例正常胎兒的超聲資料, 均定位脊髓圓錐末端位置, 并與產后超聲對照。結果顯性脊柱裂及腰骶管內囊腫均表現脊髓圓錐低位, 隱性脊柱裂脊髓圓錐可以正常也可以低位, 骶尾部畸胎瘤及正常對照組脊髓圓錐位置均正常。結論超聲定位脊髓圓錐末端位置對診斷脊柱區病變能提供有價值的信息, 具有重要臨床價值。

【關鍵詞】脊髓圓錐 ； 脊柱裂；脊髓栓系； 胎兒

Value of ultrasonography in diagnosis of spinal lesions in fetus conus medullaris position ZENG Xue-ling, TANG Li, YANG Xiao-hua, et al. Maoming Maternal and Children Hospital, Maoming 525000, China

【Abstract】Objective To determine correlation of conus medullaris in fetuses and spinal lesions through observation. Methods Retrospectively analyzing ultrasonic data of prenatal ultrasound diagnosis of fetal spina bifida(10 cases), occult cleft spine(3 cases), sacrococcygeal teratoma(3 cases), lumbar and sacral canal cyst(1 case) and 1013 cases of normal fetal, all locating conus medullaris, summarizing the sonographic features and comparing with postpartum ultrasonic. Results Spina bifida and lumbar and sacral canal cyst showed low conus medullaris position, occult cleft spine showed normal or low conus medullaris position, in cases of sacrococcygeal teratoma and the normal control group, the level of conus medullaris were normal. Conclusion Ultrasonic locating conus medullaris can provide valuable information for the diagnosis of spinal lesions, so it has important clinical value.

【Key words】Conus medullaris; Spinal bifida; Tethered cord; Fetus在胎兒的發育過程中, 發育初期脊髓與椎管等長, 之后脊椎管的生長速度大于脊髓, 因此脊髓下端即脊髓圓錐相對于椎管下端逐漸升高, 到28周以前已經達到較穩定水平(L2~3水平)［1］。若各種原因使脊髓圓錐受制于椎管的末端不能正常上升, 使其位置低于正常, 即可形成脊髓栓系［2］, 由此而導致的一系列臨床表現即脊髓栓系綜合征, 可表現為雙下肢感覺運動功能障礙及大小便失禁等, 預后較差, 因此胎兒期對其定位具有重要意義。

國內對于新生兒及小兒的脊髓圓錐末端定位大多依賴于MRI, 對于胎兒期的脊髓圓錐觀察較少。本文回顧性分析到本院產前超聲檢查共1030例胎兒, 均對脊髓圓錐進行定位, 探討脊髓圓錐末端位置與脊柱區病變的相關性。

1資料與方法

1. 1一般資料選取2011年1月~2013年10月到本院進行常規產前III級超聲檢查的孕婦及外院懷疑脊柱區異常到本院轉診的孕婦, 共1030例, 其中顯性脊柱裂10例, 隱性脊柱裂3例, 骶尾部畸胎瘤3例, 腰骶管內囊腫1例及1013例正常胎兒, 孕婦年齡23~41歲, 平均(28±4)歲, 孕18~31周, 平均(24±3)周, 因中孕期胎兒活動空間好, 獲取標準圖像容易, 正常組均選取孕20~28周作為對照, 全部病例均經引產尸解或產后X線或MRI證實。

1. 2使用儀器用Philips HD15, Philips IU22型彩超儀, 探頭頻率2.5~5 MHz。

1. 3檢查方法進行常規產科超聲檢查及測量各項生長指標, 檢查脊柱時取胎兒俯臥位, 當胎兒仰臥位時, 待其活動后變成俯臥位再觀察。取胎兒脊柱長軸正中矢狀切面, 盡可能顯示清晰椎管內脊髓, 可見脊髓由頭側至尾側逐漸變細形成圓錐, 定位脊髓圓錐末端位置并存圖, 掃查過程中注意觀察脊柱生理彎曲度、椎骨排列, 皮膚的連續性。然后對脊柱進行橫切面及冠狀切面掃查, 懷疑病變者加做脊柱三維成像協助診斷, 并對胎兒進行系統超聲檢查, 排除其它合并畸形。

定位脊髓圓錐末端位置方法：通過成角的腰骶關節(L5與S1間形成15~25°的夾角)確定該關節處靠頭側的椎體為L5, 靠尾側的椎體為S1［1］, 由此向頭側計數至脊髓圓錐末端位置。見圖1。

圖1正常胎兒脊髓圓錐位置聲像圖

注：圖中單箭頭所指為脊髓圓錐末端位置, 雙箭頭所指為蛛網膜下腔, S1、L5分別為成角腰骶關節尾側第一骶椎、頭側第五腰椎位置

2結果

1030例胎兒脊柱超聲檢查結果具體見表1。

從表1中可以看出, 顯性脊柱裂及腰骶管內囊腫均表現脊髓圓錐低位, 隱性脊柱裂脊髓圓錐可以正常也可以低位, 骶尾部畸胎瘤及正常對照組脊髓圓錐位置均正常。

3討論

胎兒脊柱區常見病變包括脊柱裂、骶尾部畸胎瘤、腰骶管內先天性囊腫等。其聲像表現復雜, 部分病變可累及脊髓, 如因病變與脊髓粘連導致脊髓圓錐不能正常上升, 可導致脊髓栓系。

胎兒脊柱裂是常見的神經管發育缺陷, 是后神經孔閉合失敗所致, 其主要特征是指背側的兩個椎弓未能融合在一起, 脊膜和(或)脊髓通過未閉合的脊柱疝出或向外露出［3］, 根據有無表面皮膚缺損分為顯性脊柱裂和隱性脊柱裂, 顯性脊柱裂根據膨出內容物的不同又分為脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓膨出、脊髓外露［4］, 為六大致死性畸形之一, 一旦發現建議終止妊娠。其聲像圖表現為脊柱的兩條強回聲帶連續性中斷, 表面皮膚缺損, 可有或無囊性包塊突出(見圖2, 圖3, 圖4)以及顱內聲像改變：“檸檬頭”, “香蕉小腦”, 后顱窩池消失等, 顱內改變具有特征性意義。因病變累及脊髓末端, 致使脊髓圓錐不能正常上升, 本文10例顯性脊柱裂均表現為脊髓圓錐低位。隱性脊柱裂較多見, 主要是椎弓閉合不全, 骨質有缺損而無椎管內容物的突出, 并且沒有顱內聲像改變, 因此其產前超聲檢出較困難。隱性脊柱裂常無癥狀, 或僅有輕微的癥狀, 常伴有腰骶部色素沉著、腰骶部皮膚隆起或陷窩等局部皮膚改變。本研究3例隱性脊柱裂中1例脊髓圓錐正常, 2例脊髓圓錐低位, 這就可解析為什么有的隱性脊柱裂沒有癥狀, 有的有癥狀了。隱性脊柱裂受累段神經損傷較輕, 新生兒和嬰兒期癥狀不明顯, 隨著年齡的增長脊髓圓錐及馬尾神經叢與椎管后壁粘連, 導致脊髓栓系［4］, 因此早期診斷能為及時治療提供重要信息。對于脊髓栓系的治療, 目前主張早期手術松解粘連, 因小兒出現癥狀時間短神經功能損害輕, 早期積極的手術治療能獲得顯著的效果［5］。

圖2顯性脊柱裂

注：顯性脊柱裂無囊狀物突出, 可見皮膚缺損及圓錐低位

圖3同一病例三維超聲成像

圖4同一病例引產后照片

注：可見脊柱裂并脊髓外露, 合并足、手內翻

骶尾部畸胎瘤腫塊常較大, 但脊柱雙光帶排列連續整齊, 因其為真性腫瘤而非脊柱結構畸形, 所以脊髓圓錐無影響, 本研究3例均證實這一結果, 也為骶尾部畸胎瘤與脊柱裂合并膨出物時提供鑒別診斷依據。骶管囊腫較多見, 常無臨床癥狀, 有癥狀者常因囊腫較大壓迫周圍骶神經引起相應癥狀, 本文1例引起脊髓圓錐低位考慮囊腫引起脊髓粘連可能。

綜上所述, 脊髓圓錐末端位置與脊柱區病變具有高度相關性, 對脊髓圓錐的觀察能提示脊柱區病變是否伴脊髓栓系, 為產前咨詢及指導產后早期治療提供重要信息。

參考文獻

［1］ 盧丹, 陳欣林, 陳常佩.胎兒脊髓圓錐末端位置的超聲研究. 中華醫學超聲雜志(電子版), 2008, 5(1):321-322.

［2］ 張蒂榮, 溫影紅, 胡海云, 等.產前超聲定位胎兒脊髓圓錐的臨床意義.中國超聲醫學雜志, 2012, 28(12):1127.

［3］ 李勝利.胎兒畸形產前超聲診斷學.北京：人民軍醫出版社, 2004:658.

［4］ 李勝利, 顧莉莉, 文華軒.胎兒開放性與閉合性脊柱裂的產前診斷及分類.中華醫學超聲雜志(電子版), 2011, 8(8):1632-1646.

［5］ 許新科.脊髓栓系綜合征研究進展.嶺南現代臨床外科, 2009, 9(6):460.

［收稿日期：2014-03-17］

endprint