胰腺實性假乳頭狀瘤的臨床診治分析

張慶輝+石好嶺+侯森+時永

【摘要】目的探討胰腺實性假乳頭狀瘤的臨床表現、診斷及治療方法。方法回顧性分析本院收治的14例確診為胰腺實性假乳頭狀腺瘤患者的臨床資料。結果14例患者術后病理均證實為胰腺實性假乳頭狀瘤, 經手術治療后, 隨訪3個月~10年, 未發現腫瘤復發及轉移, 預后良好。結論胰腺實性假乳頭狀瘤是一種少見的胰腺良性或低度惡性腫瘤, 臨床表現無特異性, 手術治療是主要方法, 預后良好。

【關鍵詞】胰腺實性假乳頭狀瘤；診斷治療；手術胰腺實性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary tumor of pancreas, SPTP))是臨床上少見的一種胰腺良性或低度惡性腫瘤, 發病率占胰腺腫瘤的0.13%~2.70%［1］, 隨著診斷手段的發展, 近年報道有逐漸增多趨勢, 回顧性分析本院自1999年1月~2013年12月收治的14例SPTP患者的臨床資料, 現報告如下。

1資料與方法

1. 1一般資料本組所有病例均經術后病理證實為胰腺實性假乳頭狀瘤。14例患者中女13例, 男1例。年齡17~36歲, 平均年齡28.6歲。

1. 2臨床表現2例有左上腹隱痛不適, 3例無意中捫及腹部包塊, 9例為體檢時超聲發現腹部包塊。無發熱、寒戰、黃疸及腹脹。查體：腹部平軟, 無壓痛及反跳痛, 5例可于左上腹部捫及包塊, 質地韌, 無壓痛, 邊界欠清, 活動度差。

1. 3輔助檢查肝功能、血尿淀粉酶及腫瘤標志物(AFP、CEA 、CA-199與 CA-125)均正常。彩超均示胰腺部位有囊實性混合回聲, 有包膜, 呈類圓形或圓形, 邊界清楚, 形態規則, 提示胰腺囊實性占位性病變, 建議進一步檢查。CT示胰腺囊實混合密度類圓形腫塊, 囊性部分呈低密度影, CT值為11~33 Hu, 實性部分為等或略低密度影, 囊性低密度區見點狀或結節狀密度增高影, 呈“溶冰狀”, CT值為21~50 Hu, 增強后囊性部分無強化, 實性部分強化明顯, CT值30~50 Hu。腫瘤直徑2.5~8.5 cm, 腫瘤位于胰頭部1例, 位于胰頸部3例, 位于胰體尾部10例。

1. 4治療方法14例患者術前診斷為胰腺占位, 均行手術治療, 根據術中探查情況, 行保留幽門的胰頭十二指腸切除術1例(腫瘤位于胰腺頭部), 行胰腺腫瘤切除術5例(腫瘤位于胰腺頸部或胰腺體尾部), 行胰體尾切除術6例(腫瘤位于胰腺體尾部), 行胰腺體尾部切除+脾臟切除術+自體脾片移植術2例(腫瘤位于胰腺尾部)。

2結果

本組14例患者中術中均送快速冰凍病理結果示：胰腺實性假乳頭狀瘤9例；考慮胰腺良性病變, 細胞印片未見異性細胞5例。術后常規病理均診斷為：胰腺實性假乳頭狀瘤。免疫組化結果：NSE、抗胰蛋白α-1-AT、Vim、CD10 和PR陽性；CK、CEA、EMA、SMA陰性； Syn、CgA、S-100表達結果不定。PR陽性提示腫瘤可能與性激素有關, Vim、α-1-AT陽性提示腫瘤有腺泡細胞分化的特點, NSE、Syn、CgA陽性提示腫瘤有神經內分泌分化特點的可能。住院時間11~24 d, 平均16.7 d。術后出現胰瘺1例, 經保守治療后痊愈；同時行脾臟切除術1例患者術后出現血小板升高, 經口服阿司匹林腸溶片, 100 mg, q.d., 2個月后復查血常規, 提示血小板降至正常, 遂停藥。其他患者均恢復良好, 無相關并發癥發生。所有患者均獲隨訪, 隨訪時間3個月~10年, 均無腫瘤復發及轉移等。

3討論

SPTP是臨床上比較少見的一種胰腺疾病, 隨著診斷技術的發展, 近年報道逐年增多, SPTP好發于青年女性, 男女比例1：13［2］, 在兒童和男性中發病率極低, 但預后相對較差［3］。本組患者14例, 女13例, 男1例, 與報道一致, 該腫瘤能夠發生于胰腺的任何部位, 多見于胰腺體尾部。本研究顯示, 胰腺尾部占71.42%(10/14), 胰頭部占7.14%(1/14), 胰頸部占21.42%(3/14)。

SPTP臨床表現無特異性, 大部分患者無癥狀, 多于體檢時無意中發現, 少部分表現為腹部隱痛, 腫瘤較大時可觸及包塊, 少數胰頭部較大腫瘤可壓迫膽管引起黃疸。少見有肝轉移, 腹膜及卵巢轉移。術前診斷主要靠彩超及CT檢查發現胰腺部位占位, CT具有特征性表現, 表現為邊界清楚的異常密度影, 可為較胰腺稍低或稍高密度影, 中間可有鈣化影, 多數呈囊實性混雜密度影, 增強后實性部分可明顯強化［4］。腫瘤標志物陰性。確診主要依靠病理結果, 免疫組化可提供有力依據［5］。Vim、α-1-AT陽性提示腫瘤有腺泡細胞分化的特點, NSE、Syn、CgA陽性提示腫瘤有神經內分泌分化特點的可能［6］。本組病例彩超及CT均提示胰腺囊實性異常占位表現, 病理結合免疫組化均證實為SPTP。

SPTP的診斷主要以手術切除后病理檢查及免疫組化確定診斷。目前對胰腺穿刺活檢明確診斷爭論較多, 故一般不采用。鑒別診斷主要是與胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌、復雜的胰腺假性囊腫及胰島細胞瘤囊性變等疾病鑒別。

SPTP的治療方法是首選手術治療［5］。手術方式需要根據腫瘤大小及部位等而定。位于胰頭部的腫瘤可行胰十二指腸切除術或保留幽門的胰十二指腸切除術；位于胰尾部的腫瘤可行胰尾切除術；如侵犯脾臟或侵犯脾血管, 則行聯合脾臟的胰尾切除術；如腫瘤小而局限, 則行單純腫瘤切除術。近年也有應用腹腔鏡手術治療SPTP的報道。本組病例行胰十二指腸切除術1例, 局部胰腺腫瘤切除術5例, 胰體尾切除術6例, 行胰腺體尾部切除+脾臟切除術2例。除1例有胰瘺, 1例脾臟切除術后血小板升高外, 其余均無術后并發癥, 預后良好, 隨訪均無腫瘤復發與轉移。姚殿波等報道的病例中約10%為惡性, 約0.5%有淋巴結轉移［7］。僅有少數發生術后復發或遠處轉移至肝臟等, 但經再次手術切除, 術后生存期仍可達數年［8］。

綜上所述, SPTP臨床表現無特異性, 術前診斷較難, 確診主要依靠病理結果及免疫組化, 手術切除是主要治療方法, 術后預后較好。

參考文獻

［1］ Martin RC, Klimstra D, Brennan MF, et al. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas: a surgical enigma. Ann Surg Oncol, 2002, 9(1): 35-40.

［2］ 許乙凱, 全顯躍.肝膽胰脾影像診斷學.北京:人民衛生出版社, 2006: 232.

［3］ Lee SE, Jang JY, Hwang DW, et al. Clinical features and outcome of solid pseudopapillary neoplasm： differences between adults and children. Arch Surg, 2008, 143(12):1218-1221.

［4］ 黃彬, 陸炯炯, 易濱, 等.胰腺實性假乳頭狀瘤的影像學診斷分析(附21例報告).臨床放射學雜志, 2010, 29(10):1345-1348.

［5］ 黃偉健.胰腺實性一假乳頭狀瘤的臨床病理分析及文獻復習. 中國醫藥指南, 2013, 11(2):595-597.

［6］ Hamilton, S.R.消化系統腫瘤病理學和遺傳學.北京:人民衛生出版社, 2006:295-297.

［7］ 姚殿波, 董明, 董齊, 等.胰腺實性假乳頭狀瘤臨床特征與診治:附9例報告并文獻復習.中國普通外科雜志, 2010, 19(3):297-300.

［8］ Martin RC, Klimstra D, BrennanMF.et al. Solid-Pseudopapillary tumor of the pancreas:a surgical enigma？.Ann Surg Oncol, 2002, 9(1):35-40.

［收稿日期：2014-03-18］

endprint