低血鉀型周期性麻痹41例臨床分析c

王勇 楊靜

[摘要]目的 分析低血鉀型周期性麻痹（HypoPP）的臨床特點。 方法 回顧性分析41例低血鉀型周期性麻痹患者的臨床資料。 結果 在41例患者中，原發性28例，繼發性13 例，其中繼發于甲亢 11例，原發性醛固酮增多癥2例；HypoPP主要表現為四肢弛緩性肌無力，大多有誘發因素，男性多發；發作時血鉀低于正常，部分患者可出現肌酸激酶升高，未見發生惡性心律失常及呼吸肌麻痹。 結論 HypoPP 以肌無力伴低鉀血癥為其臨床特點，早期診斷及時補鉀治療預后較好，對繼發性 HypoPP 患者應強調病因治療。

[關鍵詞]低鉀血癥；周期性麻痹；原發性；臨床分析

[中圖分類號] R591.1 [文獻標識碼] B [文章編號] 2095-0616（2014）16-185-03

Clinical analysis of 41 patients with hypokalemic periodic paralysis

WANG Yong YANG Jing

Department of Emergency， the First People's Hospital of Hefei， Hefei 230061， China

[Abstract] Objective To investigate the clinical features of hypokalemic periodic paralysis （HypoPP） . Methods The clinical data of 41 patients with HypoPP were retrospectively studied and summarized. Results In 41 cases， idiopathic 28 cases， secondary13 cases. 11 were secondary from hyperthyroidism， 2 were primary aldosteronism. The main clinical features of HypoPP were sluggish myoasthenia of four limbs， Most patients had obvious incentives， It had a predilection in young men. Serum potassium levels of all patients were lower than the normal range and creatine kinase levers of some patients were higher than the normal， No patients experienced respiratoryparalysis and malignant arrhythmia when disease onset. Conclusion HypoPP is a disorder characterized by myoasthenia accompanied by lowered serum potassium levels， patients with early diagnosis and replenishment of potassium in time had good prognosis. Etilogical treatment should be underlined for secondary cases.

[Key words] Hypokalemia； Periodic paralysis； Primary； Clinical analysis

低血鉀型周期性麻痹（hypokalemic periodic paralysis，HypoPP）是一組以周期性發作的弛緩性骨骼肌無力為特點的離子通道疾病， 常伴有低鉀血癥， 嚴重者可致惡性心律失常、呼吸肌麻痹而危及生命。現將2008 年7月～2013年9月本科接診的41例 HypoPP 患者的臨床資料進行回顧分析報道如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象

收集合肥市第一人民醫院急診住院部2008 年7月～2013年9月低血鉀型周期性麻痹住院患者41例。HypoPP患者男40例，女1例；年齡 16～67歲，平均（35.0±11.5）歲。

1.2 研究方法

查閱所有入選患者住院病例，回顧性分析所有患者臨床資料，包括患者性別、年齡、發病誘因、既往發病史、周期性麻痹家族史、臨床表現、發作時血鉀及肌酸激酶水平、甲狀腺功能、心電圖以及治療情況，分析其臨床特點。

1.3 統計學方法

應用SPSS16.0統計軟件進行分析，計量資料采用（）表示，兩組間比較采用獨立樣本t檢驗；兩組間率的比較用x2檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 一般資料

本組41例患者中，依據原發病分為原發組和繼發組，其中原發組HypoPP 28例（均為散發），繼發組HypoPP 13例，其中繼發于甲亢者11例，原發性醛固酮增多癥2例。31例為首次發作，10例有反復發作史。原發組全部為男性，繼發組男/女性別比為12︰1，兩組性別比較差異無統計學意義（P>0.05）。兩組間年齡差異無統計學意義。發病前有誘因者31例；其中上呼吸道感染15例， 其他感染8例，劇烈運動或勞累4例，多種因素4例。兩組發病誘因比較差異無統計學意義（P>0.05）。31例為首次發作，10例有反復發作史，兩組比較差異有統計學意義（P<0.05）。見表1。

2.2 臨床表現及實驗室輔助檢查

入組患者均為急性起病， 進行性四肢無力，以雙下肢顯著。雙上肢肌力：0～Ⅱ級13例，Ⅲ～V級28例；雙下肢肌力： 0～Ⅱ級23例，Ⅲ～Ⅳ級18例。有2例雙上肢肌力不對稱，呼吸肌受累0例。41例患者中血清鉀3.0～3.5mmol /L （輕度低鉀）2例，2.5～3.0mmol /L（中度低鉀）13例，<2.5mmol/L（重度低鉀） 26例。25例患者肌酸磷酸激酶（CK）升高。11例患者FT3、FT4、TSH 結果支持甲亢。心電圖：37例提示異常，其中一種異常表現22例，2種或者以上表現15例。其中：T波改變14例，ST 段下移6例，一度房室傳導阻滯6例，二度Ⅰ型型房室傳導阻滯 2例，U 波出現14例，頻發房早2例，PR間期延長1例，竇性心動過緩伴不齊3例，QT間期縮短1例，竇性心動過速6例，CRBBB1例，CLBBB1例，心室內傳導阻滯1例。兩組間上述臨床表現及相關檢查比較差異無統計學意義（P>0.05）。見表2。

2.3 治療

患者入院后血鉀在3.0mmol/L以下或者出現心律失常者心電監護下予以靜脈及口服氯化鉀治療，癥狀較輕者給予口服氯化鉀； 伴低血鎂者予同時補充硫酸鎂。補鉀治療同時積極明確治療原發病，去除誘因，全部患者血鉀及肌力恢復正常，所選患者未出現惡性心律失常及呼吸肌麻痹。

3 討論

周期性癱瘓發生與鉀代謝障礙有關，但導致鉀代謝障礙的病因不明。目前普遍認為與細胞外K+濃度的波動有關，并依賴于細胞膜Na+-K+-ATP酶及其轉運功能。Na+-K+-ATP酶活性受Ba2+抑制，甲狀腺素、兒茶酚胺、醛固酮和胰島素等因素影響。Na+-K+-ATP酶主要分布在骨骼肌細胞膜表面，其活性可以調節細胞外鉀的濃度[1]。低血鉀型周期性麻痹分為原發性HypoPP與繼發HypoPP。前者又分為家族性低血鉀型周期性麻痹、散發性低血鉀型周期性麻痹（又稱特發性周期性麻痹），其中家族性低血鉀型周期性麻痹為常染色體顯性遺傳，以西方國家多見，我國主要以特發性周期性麻痹為常見[2]。繼發性HypoPP可由多種病因引起，如甲狀腺功能亢進癥、原發性醛固酮增多癥、腎小管酸中毒、糖尿病酸中毒、腸道疾病、棉子油中毒等，但最常見的是甲亢性周期性麻痹，多數病例發病誘因有飽餐飲酒、勞累、劇烈運動、感染、以及藥物如皮質類固醇、大量葡萄糖等。甲亢性周期性麻痹在亞洲發病率為甲亢患者的11.8%～81.8%，在西方國家發病率為甲亢患者的0.11%～0.12%，其中男性多見，男︰女之比約為 20︰1[3]。甲亢性周期性麻痹95%以上為散發病例，好發于 20～40 歲，在東方人中發病率高，中國人甲亢患者中其發生率高達 13%～14%[4]。劉劍鋒等[5]報道在1225例甲亢患者中周期性麻痹的發生率為4.89%。

本組資料顯示繼發性13例，其中繼發于甲亢者11例，原發性醛固酮增多癥2例；因此，對 HypoPP 患者應排除繼發性疾患。有誘發因素占75.6%，其中感染是誘發因素中主要誘因。

文獻報道周期性麻痹發作前有明確誘因的，原發組占40.9%，甲狀腺毒癥繼發組占68.2%。原發組中各種誘因所占比例無明顯差異，甲狀腺毒癥繼發組最常見的兩種誘因為飽餐或攝入甜飲料和劇烈運動，兩者共占80.0%[6]。本組患者均存在同時發生的低鉀血癥及肢體麻痹，均好發于青壯年男性；臨床表現以肢體無力為主，其血鉀水平均低于正常，最低血鉀1.3mmol/L，部分患者肌酸激酶升高，心電圖異常較為常見；血鉀水平與肢體麻痹程度、肌酶升高水平、心電圖異常并不完全平行；嚴重低血鉀患者未出現惡性心律失常及呼吸肌麻痹。兩組患者在發病年齡、性別、誘發因素、肢體麻痹程度、血鉀水平、心電圖異常及肌酸激酶升高等差別無統計學意義。回顧性分析28例原發性低鉀型周期性麻痹患者血清肌酸激酶增高占71.4%，血清肌酸激酶改變呈現一定規律[7]。報道顯示低鉀型周期性癱瘓患者血清肌酸激酶升高組病程延長、血鉀水平較低，而且心電圖異常、肌痛者明顯增多；肌酸激酶升高在一定程度上反映肌肉損害情況[8-9]。本組資料尚未發現其顯著相關性，待進一步增加樣本量觀察。國內竇汝香等[10]研究發現患者血清鎂離子水平降低、血清肌酸激酶水平升高及血清鉀離子水平極低是HypoPP患者重度肢體癱瘓的獨立危險因素。Paiboonpol[11] 研究發現在甲亢所致的HypoPP患者中血清鎂離子水平與HypoPP患者癱瘓程度顯著相關。國內張開宇等[12]對19例低鉀型周期性麻痹患者行肌電圖檢查結果發現10例患者表現為肌原性損害，5例為神經原性損害且以遠端神經損害為主，刺激神經時肌肉誘發電波幅明顯下降甚至消失，波幅下降的程度與臨床上肌力下降的程度一致，考慮為發作期肌肉主動收縮的運動單位電位減少，肌肉收縮力減弱所致。

低血鉀型周期性麻痹有其臨床特點，早期診斷及時補鉀治療預后較好。診治中應密切監測血鉀水平，補鉀過程中注意防止一過性血鉀過高，注意防范惡性心律失常及呼吸機麻痹發生，同時注意原發疾患診斷，對于繼發性疾患需積極控制原發疾病，發作終止后應采取預防措施， 避免再發。

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（收稿日期：2014-05-19）