原發(fā)性胃漿細胞瘤1例

趙珊珊，楊建峰，趙振華（紹興市人民醫(yī)院，浙江 紹興 312000）

病例 男，79歲，因“進食后反復(fù)上腹部疼痛1月”來我院就診。患者平素身體健康，否認有特定疾病史，體格檢查上腹部輕壓痛，無反跳痛，實驗室檢查結(jié)果均正常。

腹部CT示左側(cè)腹腔后方一邊界清晰、密度均勻、突向胃腔外的腫塊，大小8.4 cm×13.2 cm×15.7 cm，平掃CT值40.4 HU，與椎旁肌密度相似，無鈣化及壞死灶（圖1a）。增強動脈期病灶呈中度強化，門脈期漸進性強化，動脈期和門脈期的病灶CT值分別為 62.3 HU、84.0 HU（圖1b，1c）。鄰近的胰腺被擠壓推移，伴膽囊結(jié)石。

MRI顯示病灶在T2WI上呈均勻等高信號，在T1WI上呈等低信號（圖2a，2b），在彌散加權(quán)成像（DWI）（b 值=800 s/mm2）上呈顯著高信號，而在表觀彌散系數(shù)圖（ADC）上為低信號（ADC值=0.863×10-3mm2/s），表明腫塊內(nèi)水分子擴散受到限制（圖2c，2d）。增強后，黏膜下腫塊呈漸進性均勻強化（圖2e，2f）。病灶浸潤相鄰胰腺和脾臟，但無腹腔淋巴結(jié)腫大。

胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)從胃底到胃體中部后方有不規(guī)則隆起，表面有糜爛（圖3a，3b），而超聲內(nèi)鏡顯示胃壁正常層次結(jié)構(gòu)消失并在其內(nèi)見到一低回聲團塊（圖3c）。

全身骨骼ECT檢查和骨髓穿刺活檢未見異常。

手術(shù)病理所見：患者行胃全切除聯(lián)合胰次全切除、脾切除及食管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。大體標本示，腫塊位于胃底及胃體中部，大小為10.1 cm×15.0 cm×16.0 cm。HE染色顯示，漿細胞彌漫浸潤胃壁肌層，部分細胞為雙核且具有較大細胞核和顯著位于中央的核仁（圖4a）。免疫組化顯示腫瘤細胞 CD38和 CD138陽性，CD3、CD20、CD45及 k-鏈陰性（圖4b，4c）。基于以上病理學(xué)特征，該腫瘤診斷為原發(fā)性胃漿細胞瘤（GP）。

討論 原發(fā)性GP約占髓外漿細胞腫瘤的2%，有關(guān)這一疾病影像學(xué)表現(xiàn)的報道非常少見[1-2]，其確診需證實胃壁內(nèi)有單克隆漿細胞浸潤病灶，骨骼及骨髓檢查陰性[3]。Stasi等[4]提出幽門螺旋桿菌在原發(fā)性GP的發(fā)病機制中起重要作用，然而在一些病例中并未發(fā)現(xiàn)該細菌的存在。病理上，原發(fā)性GP被認為來源于黏膜下層的淋巴濾泡或固有層的漿細胞，根據(jù)腫瘤細胞是否浸潤固有層，原發(fā)性GP被分為早期和進展期[2]。多數(shù)GP患者為老年人，臨床表現(xiàn)有厭食、體質(zhì)量減輕、上腹部不適或者胃腸道出血，但缺乏特異性[3]。一些影像學(xué)檢查方法（如CT、MRI、正電子發(fā)射斷層攝影術(shù)及內(nèi)鏡或超聲內(nèi)鏡檢查）對原發(fā)性GP的診斷和分期具有非常重要的意義。

根據(jù)Yoon等[2]報道，原發(fā)性GP的CT表現(xiàn)為中心性胃壁增厚伴均勻輕度強化，強化程度與椎旁肌肉相似。然而，本例原發(fā)性GP的CT表現(xiàn)與之有不同之處。首先，生長方式不一致，病灶表現(xiàn)為突出于胃腔外的腫塊，邊界較清，這種生長方式可能與病灶起源于黏膜下層的淋巴濾泡或固有層的漿細胞有關(guān)。其次，強化方式和程度不一致，病灶表現(xiàn)為中度漸進性強化。目前，原發(fā)性GP的這種強化模式尚未見文獻報道，筆者推測這種強化方式與腫塊中漿細胞的分布密度有關(guān)。故雙期增強CT可以為原發(fā)性GP的強化特點提供更多信息。MRI是觀察腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)更敏感的一種檢查方法，增強后，病灶顯示為均勻強化的黏膜下腫塊。此外，通過DWI觀察水分子的擴散有助于評估病變的細胞結(jié)構(gòu)，腫塊在DWI上表現(xiàn)為明顯的高信號且ADC圖呈低信號，ADC值為0.863×10-3mm2/s。一般認為，在腫瘤組織中，腫瘤細胞排列緊密導(dǎo)致水分子彌散受限，ADC值偏低[7]。本例原發(fā)性GP的ADC值進一步證實了腫塊中的漿細胞密集，與病理發(fā)現(xiàn)一致。

因為原發(fā)性GP來源于黏膜下層或黏膜固有層，所以內(nèi)鏡檢查僅顯示胃壁隆起。然而，胃鏡樣本活檢可提示原發(fā)性GP。

與原發(fā)性GP鑒別的常見腫瘤包括胃腺癌、胃間質(zhì)瘤和胃淋巴瘤。胃腺癌起源于胃黏膜層，通常可經(jīng)胃鏡證實。胃非黏液性及黏液性腺癌在CT上一般表現(xiàn)為局部胃壁增厚伴有潰瘍或胃壁彌漫性浸潤，呈顯著均勻強化或分層強化模式[8]。直徑大于3 cm的胃間質(zhì)瘤常表現(xiàn)為分葉狀邊緣，黏膜潰瘍，中心壞死和不均勻強化[9]。胃淋巴瘤被認為是一個“柔軟”的腫瘤，通常表現(xiàn)為節(jié)段性或彌漫性胃壁增厚，或表現(xiàn)為均勻低密度的黏膜外腫塊，無明顯強化[10-11]，胃淋巴瘤和原發(fā)性GP在CT上鑒別較困難。Avcu等[12]通過ADC測量評估胃腫瘤， 發(fā)現(xiàn)淋巴瘤的ADC值為（1.09±0.08）×10-3mm2/s， 認為ADC測量有助于胃淋巴瘤的診斷。而本病例中，原發(fā)性GP的ADC值為0.863×10-3mm2/s，低于胃淋巴瘤的ADC值，或許這種差異有助于鑒別胃淋巴瘤，但需要更多病例證實。

綜上所述，原發(fā)性GP除表現(xiàn)為中心性的胃壁增厚伴均勻輕度強化外，可表現(xiàn)為邊界較清、突出于腔外、均勻密度的腫塊，且在雙期增強CT和MRI上呈中度漸進性強化模式。腫塊在DWI上呈高信號，在ADC圖上呈低信號，并且在超聲內(nèi)鏡上呈低回聲。筆者希望通過對原發(fā)性GP的報道，為廣大放射及臨床醫(yī)生提供有關(guān)該病的更豐富的影像學(xué)表現(xiàn)，并為鑒別診斷提供更多信息，但原發(fā)性GP的影像學(xué)特點仍需進一步收集和研究。

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