黏膜相關性淋巴瘤的臨床與影像學表現2例分析

張丹 李燕東 孟焱 張嵐

首都醫科大學附屬復興醫院超聲影像科，北京 100038

資料

患者1：女性，76歲，絕經20余年，無意中發現右乳頭外側腫塊就診。乳腺鉬靶像示：乳腺腺瘤可能性大。超聲檢查示：右乳乳頭外下結節，大小約1.0 cm×1.0 cm×0.6 cm，邊界清，內部為低回聲呈類囊性改變，后方回聲略增強；彩色多普勒血流成像可見結節內有豐富的條狀血流信號穿入（圖1），可測及動脈血流流速曲線。提示：右乳低回聲病變伴豐富動脈血流，建議手術切除。右乳結節活檢所示：腫塊部分似有包膜，切面質軟，灰白色，呈魚肉樣。病理診斷：右乳彌漫型非霍奇金淋巴瘤，考慮B細胞來源。

圖1 乳腺淋巴瘤超聲及病理表現

術后13個月，陰道少量出血，血尿；血CA199明顯升高，達700μ/mL。超聲檢查示：膽囊壁厚0.5 cm，模糊，壁內可探及動脈血流信號；右腎明顯增大，結構模糊，腎實質回聲明顯減低，腎內血流信號減少，包膜明顯增厚、水腫，周圍可見滲出；膀胱右后壁可見2.8 cm×3.4 cm×2.0 cm等回聲結節，其基底部、結節內動脈血流信號豐富（圖2）；兩腎門、髂血管周圍及腹膜均可探及腫大淋巴結；子宮測值增大，內膜厚0.68 cm（圖3），可見涌動，其內可測及靜脈血流，未探及雙側卵巢。

化療后3周復查示：右腎形態、大小、結構基本恢復正常，腎周滲出液已吸收；膽囊壁測值較前縮小，厚0.3 cm，未探及血流；子宮內膜厚徑較前縮小約0.4 cm，未見涌動，未見血流；膀胱右后壁結節較前縮小，大小2.5 cm×2.3 cm×1.5 cm，內仍可見血流信號；左腋窩、雙頸部、左側腮腺、右側頜下腺內結節較前明顯縮小；兩腎門、髂血管周圍及腹膜淋巴結已不明確。CA199降至44μ/mL。

患者2：男性，82歲，無明顯誘因出現發熱伴畏寒，無寒戰，乏力，偶有尿頻。血常規示：白細胞降低，單核細胞百分數增高，抗炎治療體溫無明顯下降。復查血常規示：淋巴細胞百分比增高，考慮病毒感染。腹部超聲示：右腎上腺區占位性病變（圖4）。腫瘤標記示：CA125升高。腹部CT示：右側腎上腺區占位性病變，侵及部分肝右葉、尾葉，右腎上極，右側膈肌角，考慮惡性腫瘤可能。行右腎上腺區病變活檢，病理示：（腹膜后）體積較大的異型淋巴細胞彌漫浸潤。免疫組織化學異型細胞示：CD20（+++），CD3（-），Bcl-2（+），Bcl-6（+），CD10（-），CD5（-），Ki-67（+）＞75%，MUM-1（-），符合非霍奇金彌漫性大B細胞淋巴瘤，生發中心活化B細胞起源。

化療后右腎上腺區腫瘤體積縮小，第5次化療前患者自覺食欲減退，小便潛血陽性。腹部超聲示：腫瘤較前增大伴腫瘤旁淋巴結增大，膽囊壁增厚（圖5）。腹部CT示：腫瘤增大，回盲部盲腸端等密度影（圖6），考慮占位病變。第5次化療后，食欲好轉，腫瘤體積再度縮小，膽囊壁影像明顯改善。

圖4 右腎上腺區占位性病變聲像圖表現

圖5 化療前后腎臟聲像圖表現

圖6 回盲部占位聲像圖表現

討論

惡性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML )是原發于淋巴結和淋巴結外淋巴組織的免疫系統惡性腫瘤，其中近30%淋巴瘤發生于淋巴結外的淋巴組織。A型癥狀多伴全身淋巴結腫大，B型往往伴全身癥狀如發熱等，同時可有結外器官受損。結節外淋巴瘤最常見的發生部位是胃腸道和呼吸系統，其次為肝、泌尿生殖系統（包括卵巢）、腎上腺、顱腦、肌肉及乳腺。其中乳腺惡性淋巴瘤極少見，占結節外淋巴瘤的2.2%，占所有乳腺惡性腫瘤的0.05%～1.10%，占所有非霍奇金淋巴瘤的3.2%[1-2]。

黏膜相關淋巴組織（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤發生于結節外，大多為低度惡性的B細胞型，世界衛生組織（World Health Organization，WHO）新分類中歸為邊緣區B細胞淋巴瘤。通常與特殊的致病因素有關，包括環境和自身免疫因素。其特點為：病變從一處黏膜隨血循環到另一處黏膜，有親上皮現象。文獻報道：約48%的病變發生于黏膜相關組織，如消化道、呼吸道及泌尿生殖系統；52%的病變發生于非黏膜組織，如骨髓、脾、肝[3]。本組2例均為原發結節外淋巴瘤，病變原發于非黏膜組織，即乳腺和腎上腺組織，累及膽囊、膀胱、子宮、盲腸等多處器官，以及深、淺淋巴結。根據化療后檢查結果分析，上述器官的病變與原發于乳腺和腎上腺病變相關，符合MALT淋巴瘤的診斷。

MALT淋巴瘤侵及的臟器較多，各部位的病變一般具有相似的形態學和生物學行為[4]。影像學表現包括結節性和彌漫性兩種。結節樣病變的聲像圖表現相似，彌漫性病變的影像學表現為多器官黏膜層增厚。本組病例中，乳腺、腎上腺、膀胱病變為低回聲結節樣病變，伴有豐富的動脈血流。其中乳腺內結節病理肉眼所見：腫塊切面上質地細膩、濕潤，呈魚肉樣，構成聲像圖上的低回聲類囊腫樣腫塊，伴有少量內部回聲，后方回聲增強[5]。膽囊、子宮內膜表現為彌漫性病變，顯示膽囊壁和子宮內膜增厚。1例膽囊壁內有豐富的動脈血流。原發于乳腺的病例治療后膀胱病變體積縮小，膽囊壁及子宮內膜變薄，提示膽囊壁及子宮內膜增厚與乳腺的原發灶相關。原發于腎上腺的病例，治療后腎上腺病變及膽囊壁影像均明顯改善。

本組病例顯示，根據相應的臨床癥狀及實驗室檢查結果，超聲檢查可發現部分實質性臟器及含液性臟器的病變。但對骨髓、呼吸道及空腔臟器的病變，超聲檢查難以發現。因此，對MALT淋巴瘤侵及范圍的評估，應選用放射性核素檢查。

[1]闞秀.乳腺癌臨床病理學 [M].北京: 北京醫科大學中國協和醫科大學聯合出版社, 1993.

[2]D’ANGELO G, GIARDINI C, CALVANO D.Primary non-Hodgkin's lymphoma of the breast.Description of a case [J].Minerva Med, 1987, 78(23): 1783-1786.

[3]SCUTELLARI P N, BORGATTI L, SPANEDDA R.Non-hodgkin's lymphomas of extranodal localization.Strategies for imaging Diagnosis [J].Radiol Med, 2000,100(4): 262-272.

[4]朱梅鋼.淋巴組織增生性疾病病理學 [M].廣州: 廣東高等教育出版社, 1994.

[5]張丹, 李燕東, 張縉熙.超聲診斷乳腺原發非何杰金氏淋巴瘤1例 [J].中國醫學影像學雜志, 2004, 12(2): 107.