言語失用的言語特征、評價及機制探討

袁永學

言語失用(apraxia of speech)是運動性言語障礙的一種，可以單獨發生，也可以伴隨其他語言障礙，經常與失語癥伴隨存在，尤其是非流暢性失語。而且，言語失用有時是腦損傷后患者的主要言語表現，并明顯影響患者的口語恢復。已經引起言語-語言病理學家的廣泛關注。

1 語言學表現

20世紀60年代末，Darley及其同事首次對言語失用進行特征性描述，之后，對言語失用的研究經多年的擴展和演變，近30種不同的發音、語速和韻律的特征與言語失用有關。盡管言語失用的臨床表現多種多樣，其突出特征多表現在以下幾個方面：①反復試驗摸索并努力嘗試自我糾正；②在正常的節奏、重讀和聲調上失韻律；③重復相同的表達材料出現(不一致的發音錯誤)；④明顯的始動發音困難。

Peach[1]對言語失用的特征總結如下。

1.1 發音錯誤

言語失用的發音錯誤多以置換、歪曲、遺漏和重復為特征。區別特征分析顯示，所有發音錯誤中調音部位錯誤最常見，其次是發音方法的錯誤，再次是聲調錯誤，最后是口/鼻音辨別的錯誤。關于調音部位，雙唇音和舌-齒齦音較其他調音部位更易出現錯誤；關于發音方法，塞擦音和摩擦音更容易出現錯誤；關于替換[2]，可以是音位趨同錯誤(后面的音素影響前面的音素)、音位滯后錯誤(前面的音素保持到后面，類似于持續現象)或音素置換。另外，輔音簇較單個輔音錯誤更多，單個輔音詞，錯誤可出現在輔音、元音或兩者皆有，但以輔音錯誤為主。無論是輔音錯誤還是元音錯誤，無論是置換還是歪曲，錯音均接近目標音。

1.2 韻律錯誤

言語失用患者在韻律上傾向于缺乏抑揚頓挫、不恰當的音節間停頓，及音調和響度的改變或受限，語速多偏慢。

1.3 錯誤產生的影響因素

靶音在詞頭時易出現錯誤；低頻詞匯易出現錯誤；無意義音節比有意義詞更易出現錯誤；靶詞增長時，音素性錯誤增多；主動談話較隨意談話或反應性談話錯誤率更高；音素錯誤不一致，即同一個靶音未必總出現錯誤或重復特定的材料，錯誤類型不總是一樣；自發談話的錯誤多于復述的錯誤；言語失用患者可以意識到自己的發音錯誤，而且有時能預見錯誤并試圖自我糾正。

國內資料中，也存在對言語失用言語特征的總結[3]。①隨著發音器官運動調節復雜性增加，發音錯誤增加；②詞的開頭為輔音比在其他位置發音錯誤多；③重復朗讀相同的材料，傾向出現不一致的錯誤發音；④模仿回答比自發性言語出現更多發音錯誤；⑤發音錯誤隨著詞句難度的增加而增加。

2 分類

言語失用可以是一種發育性的兒童障礙，或者是一種成人獲得性障礙[4]。據此將言語失用分為兩種：獲得性言語失用(acquired apraxiaof speech)和發育性言語失用(developmental apraxia of speech)。

2.1 獲得性言語失用

成人獲得性言語失用通常是局灶性腦損傷所引起，損傷運動言語的計劃或設計過程，而不存在面部言語相關肌肉的肌力、運動速度和協調性障礙。言語特點如前所述。

2.2 發育性言語失用

發育性言語失用由Yoss等[5]于1974年首次描述。其運動性言語異常表現在韻律、重音、發音錯誤(發音錯誤非一貫性)、共鳴、摸索行為、啟動發音困難等[6]，與獲得性言語失用有相似性，但兩者的相似性存在疑問，主要區別是發育性言語失用可能是音位加工或/和運動加工受到影響所致，這兩個過程在兒童尚處于發育階段，可習得口語；而獲得性言語失用損傷的則是以前已經獲得的過程。

發育性言語失用國內尚無報道，目前可查到一篇關于發育性言語失用的綜述。國外報道較多，僅限于個案分析，且研究結果變化較大，臨床研究病例缺乏統一標準，故目前尚無發育性言語失用的診斷標準。

發育性言語失用的神經影像學資料較少見。國外曾對一個半數家族成員患有發育性言語失用的家族(KE家族)進行正電子發射斷層顯像(PET)和磁共振成像(MRI)研究[7]，在額葉皮層及其皮層下運動相關區域發現異常，MRI同時發現雙側尾狀核極小。這個家族的另一項聯合研究在染色體7q31上定位了一個5.6-centiMorgan區間的異?；?，顯示特定的基因突變或缺失與發育性言語失用或特定的神經異常有關[8]。

3 評價

雖然發育性言語失用尚無統一的評價標準，但獲得性言語失用研究較多，存在應用廣泛的評價方法。

在英語體系中，一個應用廣泛的言語失用的診斷性評價方法是運動性言語評價法(motor speech evaluation,MSE)，并設計了如下任務以引出失用患者的言語樣本：元音延長，音節、單詞和短語的復述，朗讀和畫面描述，包括9項子測驗。

3.1 元音延長

要求受檢者中等大小吸氣，然后盡可能長地發元音“ah”，本項檢查有助于確定受檢者是否有足夠的呼吸支持說話，并明確是否存在震顫和音量波動。

3.2 連續輪替運動

要求受檢者多次重復單音節字符(“pa，pa，pa…”“ta，ta，ta…”和“ka，ka，ka…”)。

3.3 交互輪替運動

要求受檢者盡可能平穩、流暢地交替性發3音節字符“pataka”。

3.4 多音節詞匯的單遍重復

要求受檢者重復3個多音節詞(“gingerbread”“snowman”和“television”)一遍，刺激包括輔音簇并要求在不同發音位置運動。

3.5 多音節詞的多遍重復

受檢者每次重復3個多音節詞(“artillery”“impossibility”和“catastrophe”)5遍，詞匯包括輔音簇，說每個單詞的過程中要求在多個發音位置間快速運動。

3.6 單音節詞的單遍重復

要求受檢者重復一個單音節詞一遍，每個單詞都以同一個輔音開始和結束(如“nine,judge”)，所以僅要求最小限度地移動發音位置。

3.7 增加單詞長度

受檢者要求重復增加音節數量的相似單詞(例如“jab”“jabber”和“jabbering”)，本項測驗檢查的是將正確數量的音節排列成適當順序的能力。一些言語失用患者呈現出說長單詞比短單詞更易出現錯誤。

3.8 重復句子

受檢者重復由高頻詞和低頻詞組成的句子(如“In thesummer they sell vegetables”“Arthur was an oozy,oily sneak”)。

3.9 閱讀文章

受檢者閱讀一篇簡短的、發音平衡的段落，段落包含英語的大部分發音，其目的是將朗讀過程中的言語與復述和有目的的、主動談話中的言語進行比較。通過上述檢查，可較容易引出患者典型的錯誤發音，如出現本文前述的典型表現即可確診。

研究發現，言語失用患者在完成元音延長，連續的輪替運動和單個單詞的一遍重復(包括單音節詞和多音節詞)方面困難較小[9]，也就是說，簡單發音不足以引起言語失用患者的言語錯誤。在進行交替性輪替運動和多音節詞的多次復述這兩項檢查時，即使輕度言語失用患者都表現很差。假定是這兩項檢查的構音運動的復雜性引出失用患者的言語錯誤，那么，MSE中的這兩項檢查可以作為臨床上評估言語失用的快速手段，因為所有言語失用患者，即使是輕度障礙的患者，均有典型表現。

國內，應用廣泛的言語失用評價方法是中國康復研究中心版的言語失用評價方法[4]，本評價方法設定元音順序模仿、詞序模仿及短語模仿等檢查項，用以引出言語失用的言語樣本。檢查中，患者的異常表現包括：元音/詞錯誤、順序錯誤、摸索現象和發音錯誤等。與MSE檢查相同，在臨床實際應用中，我們也發現輕度的言語失用患者在元音順序模仿上出現的錯誤最少，而在詞序及短語模仿上，所有言語失用患者均有典型表現。所以，詞序及短語模仿也可作為臨床上評估漢語言語失用的快速手段。具體檢查方法：檢查中，出現典型的錯音、摸索、反復嘗試、努力的表情、自我糾正等前述典型表現，即可確診。見表1。

4 機制

言語失用是運動性言語障礙的一種，探討言語失用機制就不可避免地涉及到言語運動控制(speech motor control)系統[4]。這一系統涉及的是控制言語產生的體系和策略，設定語言的語音體系代表區是系統的輸入部分，一系列構音運動是系統的輸出部分，以通過他人可解讀的聽覺信號傳送欲表達的語言信息。所以，言語運動控制系統在這兩者之間進行干預。言語失用被認為就是在言語產生的中間水平發生障礙，即語言形成(失語性錯誤所在)和運動計劃的執行(構音性錯誤所在)之間。Darley首先構想言語失用是一種運動言語計劃層面的障礙[10]。以他的模式，運動言語計劃接收語言信息中抽象的音韻/語音部分，進行解碼，選擇并排序運動序列，發送編排好的感覺運動指令至發音器官并監視計劃的執行。依照這一觀點，Duffy將言語失用定義為：計劃感覺運動指令能力受損所致的一種運動言語障礙，感覺運動指令能使肌肉定位并運動以產生自主性言語[11]?？梢圆淮嬖诩×p弱或神經肌肉遲緩，且沒有思想和語言的干擾。據此，可將言語失用與失語癥的音素性錯語和運動性構音障礙進行鑒別。

表1 言語失用評定

4.1 運動性構音障礙和言語失用

運動性構音障礙是在運動計劃的執行過程出現障礙，而言語失用則是在運動言語計劃過程出現障礙，兩者的本質均是運動性言語障礙，不同的是運動性構音障礙的言語錯誤是由言語相關的肌肉麻痹、肌力減弱或運動不協調導致的，其發音錯誤具有一致性，且可預見。而言語失用的發音錯誤與肌力無關，且發音錯誤非一貫性，不可預見。

4.2 音素性錯語和言語失用

言語失用的發音錯誤，從本質上是非語言性的，而失語性音素性錯語則是在音位編碼階段出現障礙，本質上屬于語言性的。然而，從錯音模式上看，失語癥的音素性錯語的臨床特征有時被認為是言語失用的突出表現，而且，有時也會表現為努力地嘗試、錯誤發音運動并嘗試自我糾正、發音錯誤非一貫性和啟動表達困難，與前述言語失用的錯誤相似，表明言語失用和音素性錯語不能簡單地從錯音模式上進行鑒別。

Tonkovich等建議音素排序錯誤可能對言語失用和音素性錯語的鑒別提供幫助，音素排序錯誤常是音位趨同化錯誤的過渡形式，很難將這種錯誤歸于言語產生的運動水平，理論上，這種錯誤與導致語音系統緩沖區重建錯誤或使語音體系緩沖區充滿錯誤音素的障礙一致[12]。

另外，插入弱讀元音和異常韻律僅見于言語失用患者。

5 神經解剖學基礎

腦功能定位的傳統方法是腦損傷后導致特定的功能障礙，此功能即可定位到該損傷部位。據此方法，一個被廣為引用的研究確認腦島中央前回的上部(SPGI)為伴有失語的言語失用患者的病損部位[13]，許多研究者亦確認島葉前部損傷可致言語失用。亦有文獻報道，前運動區、輔助運動區，與Broca區聯系的白質纖維和頂葉皮層與言語失用有關[14]。Peach等發現基底核和額部白質也包含在運動性言語加工和產生的功能體系中，運動性言語似乎是由幾個不同功能的皮層運動區支配，包括初級運動皮質(Brodmann區4)、非初級運動皮質(前運動區44和6的側面及輔助運動區6的內側)和頂葉，非初級運動皮質負責運動的準備和感覺的指導，初級運動皮質負責運動的執行，頂葉居間為運動準備整合感覺輸入，這些皮層區域又與基底核(殼、蒼白球、尾狀核和黑質)發生雙向纖維投射[15]。因此，在結構中基底核對與感知和熟練運動相關的輸入輸出沖動的整合十分重要。這說明，單獨基底節損傷可出現言語失用。Peach曾對1例基底節出血導致的失語癥和言語失用患者進行言語特征分析，并與皮層損傷導致的言語失用進行比較，發現兩者之間，在錯音模式上沒有區別，但是皮層下損傷導致的言語失用出現更多的音素替代錯誤，且單詞的起始音素較詞中和詞尾音素更容易出現錯誤[15]。

雖然很多文獻報道，島葉前部損傷與言語失用間存在穩固的聯系[16]，但是亦有文獻報道過不伴有島葉損傷的言語失用。分析認為，報道中伴有島葉損傷的言語失用患者多并發大腦中動脈的狹窄或閉塞，而大腦中動脈閉塞易于損傷島葉，且可單獨導致言語失用和其他障礙。Hillis對80例非腔隙性梗死的低灌注患者進行研究(31例伴言語失用，49例不伴言語失用)，其中伴言語失用的患者中，僅12例存在SPGI的梗死或低灌注，26例存在左側Broca區的梗死或低灌注；不伴言語失用的患者中，32例存在SPGI的梗死或低灌注，僅5例存在Broca區的梗死或低灌注[16]。統計表明，言語失用與SPGI無明顯相關性，相反，無論伴與不伴島葉損傷，言語失用均與額下回后部低灌注或結構性損傷相關。

關于腦損傷位置和言語失用嚴重程度的關系，有研究發現輕度言語失用患者損傷多局限于島葉及相接的周圍區域；中度的言語失用患者損傷多圍繞于SPGI和額中回，大多包含Broca區、基底節、外囊和內囊；重度言語失用患者損傷包括上述所有區域，還包括上縱束纖維(SLE)，部分重度患者還包括初級聽覺皮層(Brodmann區41和42)和Bromann區22前部[9]。

言語失用亦見于進行性失語(progressive aphasia)，是非對稱性皮層變性疾病的主要臨床特征，言語失用可與進行性失語同時存在，有時是本病最初幾年交流障礙的主要表現，或病初即表現為言語失用。有研究發現，伴有言語失用的神經變性疾病患者，無論是否伴有失語，均存在Tau蛋白，而不伴有言語失用的神經變性疾病的患者，則檢測不到此物質；利用MRI的逐像素形態學分析，發現運動前區和輔助運動皮層與言語失用相關[17]。

本文多是對英語語系的言語失用患者的言語特征和神經解剖學總結。臨床上發現，漢語言語失用患者的語言特征和神經解剖基礎大體上與英語言語失用患者一致，但尚缺乏相關系統研究。漢語和英語是兩個語言體系，在音調、音節、重音等方面尤其不同，因此，對漢語言語失用的細化研究十分必要。

[1]Peach RK.Acquired apraxia of speech:features,accounts,and treatment[J].Top Stoke Rehabil,2004,11(1):49-58.

[2]汪潔,屈亞萍.言語失用癥與音位性錯語的產生機制及鑒別診斷[J].中國康復醫學雜志,2006,21(8):743-744.

[3]李勝利.語言治療學[M].北京:人民衛生出版社,2008:219.

[4]Kent RD.Research on speech motor control and its disorders:a review and prospective[J].J Commun Disord,2000,33(5):391-427.

[5]Yoss KA,Darley FL.Developmental apraxia of speech in children with defective articulation[J].J Speech Hear Res,1974,17(3):399-416.

[6]杜志宏,陳卓銘,尹義臣,等.發育性言語失用[J].國外醫學·物理醫學與康復學分冊,2005,25(4):170-172.

[7]Vargha-Khadem F,Watkins KE,Price CJ,et al.Neural basis of an inherited speech and language disorder[J].Proc Natl Acad Sci USA,1998,95(21):12695-12700.

[8]Fisher SE,Vargha-Khadem F,Watkins KE,et al.Localisation of a gene implicated in a severe speech and language disorder[J].Nature Genetics,1998,18(2):168-170.

[9]Ogar J,Willock S,Baldo J,et al.Clinical and anatomical correlates of apraxia of speech[J].Brain Lang,2006,97(3):343-350.

[10]Darley FL,Aronson AE,Brown JR.Motor Speech Disorders[M].Philadelphia:W.B.Saunders,1975:257-258.

[11]Duffy JR.Motor Speech Disorders:Substrates,Differential Diagnosis,and Management[M].St.Louis:Mosby,1995:278.

[12]Tonkovich J,Peach R.What to Treat:Apraxia of Speech,Aphasia,or Both[M]//Square-Storer P.Acquired Apraxia of Speech in Aphasic Adults:Theoretical and Clinical Issues.London:Taylor and Francis,1989:115-144.

[13]Dronkers NF.A new brain region for coordinating speech articulation[J].Nature,1966,384(6605):159-161.

[14]Square PA,Martin RE.The Nature and Treatment of Neuro-Motor Speech Disorders in Aaphasia[M]//Chapey R.Language Intervention Strategies in Adult Aaphasia.Baltimore:Williams and Wilkins,1984:467-499.

[15]Peach RK,Tonkovich JD.Phonemic characteristics of apraxia of speech resulting from subcortical hemorrhage[J].J Commun Disord,2004,37(1):77-90.

[16]Hillis AE,Work M,Barker PB,et al.Re-examining the brain regions crucial for orchestrating speech articulation[J].Brain,2004,55:335-346.

[17]Josephs KA,Duffy JR,Strand EA,et al.Clinicopathological and imaging correlates of progressive aphasia and apraxia of speech[J].Brain,2006,129:1385-1398.