乳腺惡性葉狀腫瘤伴骨肉瘤及肌源性分化的梭形細胞樣肉瘤1例

史建軍 張 鵬 劉 濤 李 珂 文慶一 楊 明 畢麗榮 李嗣杰

(吉林大學第一醫院乳腺外科，吉林 長春 130021)

乳腺的葉狀腫瘤(PT)主要是由乳腺纖維結締組織和上皮組織組成的一種纖維上皮性腫瘤，約占乳腺原發性腫瘤的0.3% ～0.9%，且惡性PT臨床極少見，伴有骨肉瘤分化的乳腺惡性分葉狀腫瘤則更罕見，發病率約占該病的1.3%〔1，2〕。PT伴骨肉瘤及肌源性分化的梭形細胞肉瘤的病歷報道更少。

1 臨床資料

患者，女，57歲，發現左乳無痛性腫物3個月，于2012年11月5日入我院。3個月前該患者無意間發現左側乳房腫物，大小約2.0 cm×2.0 cm，不伴有疼痛，未經任何治療，病程中該腫塊逐漸增大，既往體健。入院時查體:雙乳不對稱，左乳內上象限可見局部隆起，左乳內上可觸及1個約7.0 cm×6.0 cm的質硬腫物，邊界尚清，形態尚規則，活動性欠佳，與胸壁無粘連。雙側腋下及鎖骨上下未觸及腫大淋巴結。乳腺多普勒彩超顯示(圖1):左側乳腺內上象限可見大小約55.5 mm×41.9 mm的低回聲團塊，邊界欠清，形態欠規則，內有分隔，內部回聲不均，其內可見液體流動，可見血流信號。對側乳房未見異常，雙側腋下未見明顯異常淋巴結乳腺影像報告數據系統(BI-RADS)4級。乳腺鉬靶顯示:左乳內側可見1個約3.5 cm×3.0 cm的高密度腫物影，邊界尚清，形態尚規則。右側乳房未見明顯異常，BI-RADS4級。見圖2，圖3。胸部正側位片未見明顯異常。臨床診斷左乳葉狀腫瘤。

治療經過:于2012年11月9日在全麻下行左乳腫物切除活檢術。術中見腫物約6.0 cm×6.0 cm×4.5 cm，切面內見一灰白色結節，體積約2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm，切面灰白色、質硬;灰白色周邊見一囊性區，最大徑約4.0 cm，內壁褐色、粗糙。快病理回報為:左乳惡性腫瘤，待免疫石蠟進一步明確腫瘤來源。手術后病理檢查顯示:腫瘤最大徑約4.0 cm，蘇木素-伊紅(HE)染色見腫瘤以骨肉瘤及肌源性分化的梭形細胞肉瘤為主，可見到軟骨分化區域，腫瘤大部分出血梗死;免疫組化染色顯示:CD68(巨細胞+)、CK(-)，EMA(-)，Actin(+)，CD34(-);ki-67(+25%)，Actin(+)，CD34(-)，CK(-)，EMA(-)，ER(-)，PR(-)，Her-2(0)。病理診斷:左乳內上象限惡性葉狀腫瘤(以骨肉瘤及肌源性分化的梭形細胞肉瘤為主，可見軟骨分化區域，腫瘤大部分可見出血性梗死)。遂行左乳單純切除術，未行放化療等其他治療。

圖1 左乳腫物多普勒彩色超聲呈像

圖2 左乳腫物鉬靶(CC)呈像

圖3 左乳腫物鉬靶(MLO)呈像

2 術后隨訪

半年后行胸部CT檢查，影像學提示:左側乳腺缺如，雙肺內可見結節及團塊狀影，較大一枚于左肺下葉，截面約0.5 cm×0.6 cm，邊界清楚，CT值約10～40 Hu，縱隔內未見明顯腫大淋巴結，雙側胸腔積液。兩肺病灶，考慮轉移瘤。

3 討論

PT首先是1838年Muller提出并以乳腺葉狀囊肉瘤命名，其并非以良惡為基礎，主要以形態學為描述基礎〔3，4〕。間質細胞呈過度生長狀態，為5～9/10 HPF核分裂表現，可見小片壞死和出血;惡性葉狀腫瘤一般為浸潤性生長，細胞有明顯多形性，間質細胞為過度生長，可伴有異源性分化，核分裂在10/10 HPF以上，大片出現壞死和出血。而乳腺骨肉瘤又多見于中老年婦女，偶有男性患者的病例報道〔5〕。乳腺骨肉瘤成分常見于化生性癌，惡性成分為單一的骨肉瘤臨床罕見，其發病率占乳腺肉瘤的0.15% ～0.25%〔6〕。而發生于惡性葉狀腫瘤的骨肉瘤國內共報道4例〔2，7，8〕。乳腺的骨肉瘤主要是經血道向肺部和骨骼轉移，極少侵犯淋巴系統〔9，10〕。依據腫瘤性質的不同，其治療方法也存在一定差異，良性腫瘤一般行病灶擴大切除術，交界性和惡性腫瘤通常行乳房單純切除術，同時需依據病情而定是否有化療和淋巴結清掃術指征。文獻〔9，10〕認為，乳腺組織的間質細胞具有多向分化潛能，可向神經、脂肪、骨、平滑肌、橫紋肌等成分分化并形成腫瘤。最主要的治療方法為乳房全切術，切緣干凈，術中一般認為不需清掃腋窩淋巴組織〔1〕。術后化療或放療效果不明確，據統計，惡性葉狀腫瘤的預后相對較好，復發率約27%，轉移率約22%，但如果出現脂肪肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤等異源性分化時，研究結果提示其預后較差。另外也有研究認為輔助聯合化療對部分患者可能有效〔11〕。

該病例在術后半年內出現轉移，轉移臟器是以肺部為首。較早出現轉移的原因可能與腫瘤較大、伴骨肉瘤，及合并肌源性分化的梭形細胞肉瘤有關。總之，惡性葉狀腫瘤伴其他肉瘤通常需行乳房單純切除術，目前早期診斷及手術徹底切除腫瘤仍是提高患者臨床治愈率的關鍵。是否需行放化療等其他治療還有待研究。

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9 唐治蓉，林德廣，鄭清林，等.乳腺原發性骨肉瘤1例〔J〕.臨床與實驗病理學雜志，1998;14(3):265.

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11 Dragoumis D，Bimpa K，Assimaki，et al.Primary osteogenicsarcoma of the breast〔J〕.Singapore Med J，2008;49(11):315-7.