血管內大B細胞淋巴瘤一例

邵娟 高冬 金外淑 康爾恂

血管內大B細胞淋巴瘤一例

邵娟 高冬 金外淑 康爾恂

患者女，60歲。反復雙下肢結節、潰瘍、壞死1年，加重6個月。患者1年前，出現左下肢結節、潰瘍、壞死，皮膚瘢痕、硬化，皮損沿血管走行，伴有間斷發熱。2012年8月16日皮損組織病理檢查提示皮膚血管炎，給予甲潑尼龍80 mg/d治療15 d，皮損好轉，但糖皮質激素減量后病情出現反復。既往有慢性腎功能不全病史7年，貧血病史2年及甲狀腺結節病史1年。

體檢：一般情況尚可，神志清楚，精神差，未捫及淺表淋巴結，心肺肝脾無異常，皮膚科檢查：右股內側延及小腿中部皮膚萎縮、硬化，色素沉著，觸之皮膚較硬。左股內側、屈側延及腘窩處、小腿部見沿血管走行分布的條帶狀、網狀分布的結節、斑塊、潰瘍、壞死(圖1)，皮損邊界清，相互融合，部分表面有黑痂，以股部近腘窩處為重，周圍可見毛細血管擴張，中央硬化，萎縮。雙小腿及足部有Ⅱ度指凹性浮腫。

輔助檢查：紅細胞3.02×109/L，血紅蛋白100 g/L、血小板142×1012/L、白細胞8.71×1012/L，中性粒細胞0.82，淋巴細胞0.12，血細胞沉降率70 mm/1 h，C反應蛋白76.60 mg/L。血生化：白蛋白33.38 g/L、天冬氨酸轉氨酶41 IU/L，尿素氮29.17 mmol/L、肌酐 215 μmol/L，尿酸 510 μmol/L、乳酸脫氫酶 1115 IU/L， 甲狀腺功能 3項：TSH 0.176 mIU/L，T4 18.19 pmol/L，T3 2.59 pmol/L。抗甲狀腺球蛋白抗體15.47 IU/ml、ANCA陰性。下肢動脈彩超：雙脛后、足背動脈硬化，左側小腿內側肌間靜脈血栓?胸部正側位X線片：心影增大。肝膽胰脾腎B超：膽囊強回聲，結石?雙腎符合彌漫性損傷改變，左腎囊腫。心臟彩超：主動脈瓣少量返流，二尖瓣少量返流，左室舒張功能減退，左心室射血分數66%。皮膚活檢取材處分泌物細菌培養：銅綠假單胞菌++++。初步診斷：①皮膚血管炎?②皮膚脂膜炎?③慢性腎小球腎炎、慢性腎功能不全、氮質血癥期、貧血；④甲狀腺結節。

診療經過：給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉80 mg/d靜脈滴注，入院第5天患者出現精神障礙及定位性神經功能障礙等癥狀，腦MRA、MRI提示：①雙額頂葉及右側顳葉交界區多發腦梗塞(新鮮灶)，結合病史符合腦血管炎；②雙側額頂葉腦白質內脫髓鞘改變；③左側大腦中動脈，雙側大腦前動脈多發輕度狹窄，雙側大腦后動脈分支稀少。考慮為結節性多動脈炎可能，轉至風濕科治療。轉科后4 d，患者出現大小便失禁、失語，繼而出現癲癇發作及昏迷，大腿皮損行第2次組織病理檢查：真皮血管內充滿增生大的母細胞樣淋巴細胞(圖 2)，免疫表型 CD20++、CD3-、CD5+、CD10-、bcl-6+、Mum-1+、Ki67增殖指數約90%，病變符合血管內彌漫性大B細胞淋巴瘤。因故患者家屬僅同意維持治療，患者于10余天后死亡。補充免疫組化CD79a+，CD56-，bcl-2-。B淋巴瘤克隆性基因重排檢測結果為陽性，T淋巴瘤克隆性基因重排檢測結果為陰性。

圖1 患者左下肢沿血管走行分布的條帶狀、網狀分布的結節、斑塊、潰瘍、壞死皮損 圖2 皮損組織病理：真皮小血管充血擴張，血管內充滿大的母細胞樣淋巴細胞(HE×100)

討論血管內大B細胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma，IVLBCL)是彌漫性大B細胞淋巴瘤的一個罕見亞型。其惡性淋巴瘤細胞在多種器官，如神經系統、皮膚、腎臟、腎上腺、肺臟和肝臟，小血管內增殖[1]。雖然血管內大B細胞淋巴瘤是淋巴造血系統的腫瘤，但一般無肝脾腫大，無淋巴結腫大，周圍循環中難見異常淋巴細胞[2]，故容易誤診為其他疾病。本例患者第1次皮膚組織病理檢查顯示受累的血管管壁壞死、纖維素沉積及炎癥細胞浸潤，提示血管炎改變。被誤診為皮膚血管炎、結節性多動脈炎，之后病情進展，第2次皮損組織病理檢查血管內發現典型腫瘤細胞，免疫組化及淋巴瘤克隆性基因重排檢測進一步明確了腫瘤細胞的來源。

志謝本院病理科、中心實驗室分子生物學檢驗室及上海源奇生物醫藥有限公司

[1]Sawa N，Ubara Y，Katori H，et al.Renal intravascular large B-cell lymphoma localized only within peritubular capillaries.Report of a case[J].Intern Med，2007，46(10):657-662.

[2]沈燕蕓，徐金華，孔蘊毅，等.血管內大B細胞淋巴瘤一例[J].中華皮膚科雜志，2009，42(4):241-243.

2013-05-27)

(本文編輯：蔣黎)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.02.023

264000山東煙臺，毓璜頂醫院皮膚科

高冬，Email：13361385715@163.com