EB病毒相關性嗜血細胞性淋巴組織細胞增生癥患兒的臨床特點及預后分析

任 偉，李小琳，劉玉玲，張 莉（南方醫科大學附屬中山市博愛醫院兒科，廣東中山 528403）

嗜血細胞性淋巴組織細胞增生癥（HLH）又稱為嗜血細胞綜合征（HPS），由Janka等［1］于1975年首次報道，常見于兒童，多由感染誘發，又以EB病毒最常見［2］，稱為EBV相關性嗜血細胞性淋巴組織細胞增生癥（EBV-HLH），其臨床治療困難，病死率非常高。為進一步提高對本病的了解，現對近10年本院收治的22例EBV-HLH患兒臨床特征、實驗室特點及預后因素進行了回顧性分析，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料2003年4月至2013年6月本院診治的22例EBV-HLH患兒，所有納入的研究對象均為初治患兒。

1.2 診斷標準參照國際組織細胞病協會指定的HLH-94（2004年以前）及HLH-04方案（2004年以后）診斷標準，指標包括：（1）發熱超過7d，熱峰大于或等于38.5℃；（2）脾臟腫大（肋緣下3cm以上）；（3）外周血中2系或者3系減少（包括血紅蛋白小于90g／L，血小板小于100×109／L，中性粒細胞絕對值小于1.0×109／L）；（4）高三酰甘油血癥和（或）低纖維蛋白原血癥（三酰甘油大于或等于3.0mmol／L，纖維蛋白原小于1.5g／L）；（5）血清鐵蛋白升高（≥500ng／mL）；（6）血漿可溶性CD25升高（≥2 400U／mL）；（7）自然殺傷細胞（NK）活性下降或缺乏；（8）骨髓、脾臟、腦脊液或淋巴結活檢發現組織細胞增生并伴嗜血細胞現象，且無惡性疾病依據。符合上述8條中的5條則診斷成立。EBV感染的診斷：所有病例均抽取外周血進行實時熒光定量PCR檢測EBV-DNA，均檢測到copy升高。所有病例HIV抗體均陰性，并排除了惡性腫瘤及并發其他病毒感染。

1.3 研究方法EBV-DNA檢測：EBV-DNA定量檢測采用美國BIO-RAD公司熒光定量PCR擴增儀（MJopticon2），EBV核酸擴增熒光檢測試劑盒由廣州中山大學達安基因股份有限公司提供。……