低顱壓綜合征合并脊髓硬膜下血腫1例報告并文獻復習

王雪晶 李 夢 李 春 王 躍 楚廣磊 滕軍放

鄭州大學第一附屬醫院神經重癥科 鄭州 450052

1 臨床資料

患者女性，47歲，先后2 次入我院，第1 次因“頭痛、惡心、嘔吐1周”為主訴于2014-02-09入我院。1 周前無明顯誘因突發頭痛，以雙側顳部以及后枕部為著，間斷性，伴搏動感，疼痛持續數分鐘至數小時不等，活動后加重，伴惡心、嘔吐，非噴射性，無發熱。既往無特殊疾患，羅紅霉素過敏。無外傷史、有毒物質接觸史以及家族史。

入院體格檢查：T 36．8℃，P 78次／min，R 19次／min，BP 122／80mmHg。心肺聽診無異常。神經系統檢查：意識清，精神差，頸無抵抗，Kerning征陰性，余未見明顯異常。入院抽血檢驗示：血清EB病毒EBV-IgG（＋），巨細胞病毒CMVIgG（＋），余血生化檢測未見明顯異常。心臟、腹部、子宮及附件、泌尿系彩超、胸部DR 片均大致正常。行頭顱MRI平掃加增強（2014-02-10）示：右側額葉點狀白質脫髓鞘；MRA未見明顯異常。腦電圖示未見明顯異常。腰椎穿刺術腦脊液（2014-02-10）示：壓力50 mmH2O，外觀無色、清晰，無凝塊，蛋白定性弱陽性，體液有核細胞數0．018×109，淋巴細胞80%，一般單核細胞20%，腦脊液總蛋白503 mg／L，腦脊液白蛋白221．9mg／L，氯121．7 mmol／L，葡萄糖3．0 mmol／L，乳酸1．4mmol／L，腫瘤標志物、ADA、抗酸染色、墨汁染色、結明三項、病毒抗體、寄生蟲抗體均未見明顯異常。血、腦脊液寡克隆電泳均陰性。

入院主要診斷：（1）低顱壓性頭痛；（2）病毒性腦膜炎？（考慮到腦脊液細胞數稍高，病毒性腦膜炎不能完全排除）給予積極補液、擴容、抗病毒、營養神經等藥物應用，患者頭痛明顯好轉，要求出院，于2014-02-15出院，轉入當地醫院繼續抗病毒、補液等治療。

出院第2天（2014-02-16），患者以“突發性雙下肢無力8 h余”為主訴再次入我院。8h前患者在步行200 米后突然出現背痛，隨后出現雙下肢無力，行走不能，自覺胸部以下麻木疼痛，束帶感明顯，雙上肢不受影響，發病后小便困難。入院體格檢查：心肺檢查未見明顯異常。下腹部（膀胱區）飽滿膨隆。神經系統檢查：意識清，精神差，言語清晰，腦神經檢查未見明顯異常。雙上肢肌張力正常，腱反射對稱（＋＋），肌力5 級，雙下肢肌張力減低，腱反射減弱，左下肢肌力2級，右下肢肌力2＋級，右下肢Babinski征（＋）。胸8水平以下痛覺減退，深感覺正常。腦膜刺激征（—），尿潴留。

入院急查頸椎、胸椎MRI示：胸5～6 水平椎管內異常信號（圖2A）。后行全脊髓3．0TMRI 平掃加動態增強（2014-02-19）示：（1）頸6～胸11椎體水平椎管內脊髓前方硬膜下長條帶狀異常信號，考慮亞急性期出血。（2）胸5水平脊髓內異常信號，出血灶（圖2B）積極給予B族維生素、營養神經、抗病毒、補液營養支持等藥物治療以及留置尿管等積極對癥處理。復查頸胸椎3．0TMRI平掃加動態增強（2014-03-01）示：胸2、胸3／4、胸5～6水平椎管內異常信號，考慮硬膜下血腫，與以往片子比較，范圍有所縮小且局限（圖2C）。請介入科會診，轉入介入科行脊髓動脈造影（2014-03-12）脊髓血管未見明顯異常，再次轉入我科給予神經修復劑等藥物應用，患者雙下肢無力癥狀較前明顯好轉。神經系統檢查：雙下肢肌張力正常，腱反射亢進，雙下肢Babinski征（＋），左下肢肌力4＋級，右下肢肌力5-級，可攙扶下行走，胸10水平以下痛覺減退，深感覺保留，尿潴留，仍留置尿管。復查頸胸椎3．0TMRI平掃加動態增強（2014-03-20）示：較老片相比，胸2、胸3／4水平椎管內異常信號較前消失，胸5～6水平椎管內異常信號較前明顯縮小（圖2D）。患者出院后繼續口服藥物治療，適當功能鍛煉。1個月后復診，患者行走穩健，自行排尿，胸部麻木感較前明顯減輕。

圖1 A示胸2、胸3／4、胸5～6水平椎管內條狀短T1或混雜T1信號；B示靜脈注入Gd-DTPA未見明顯強化仍呈高信號

圖2 A、B、C、D 示先后4次復查病灶范圍較前明顯縮小

2 討論

低顱壓綜合征按病因分類可分為自發性和繼發性兩種。自發性低顱壓綜合征（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是1938年由Schaltenbrand最早描述一組原因不明，以每天持續的體位性頭痛為主要癥狀的臨床較為少見的綜合征，其患者側臥位腰穿腦脊液壓力常低于70mmH2O。

2．1 SIH 病因與發病機制 繼發性低顱壓綜合征可由多種原因引起，如腰穿，頭部外傷、手術、腦室分流術等使腦脊液漏出增多或脫水，糖尿病酮癥酸中毒、尿毒癥、全身嚴重感染、腦膜腦炎、過度換氣等腦脊液生成減少等。SIH 的發病機制可能為：（1）下丘腦功能紊亂，脈絡膜血管舒縮功能障礙，使腦脊液生成量減少；（2）矢狀竇、蛛網膜顆粒吸收亢進，使腦脊液回流過快過多；（3）代謝性疾病如甲狀腺功能低下等；（4）潛在的腦脊液漏［1］。尤其在具有體位性頭痛典型的SIH 患者，腦脊液漏發生率可高達92%［2］。滲漏主要發生在脊髓各段，尤其是胸段，具體原因尚不完全明確，可能與頸椎骨刺［3］、脊膜憩室或Tarlov囊腫［4］有關，亦可能與硬脊膜局限發育薄弱或異常有關，這種易損性可能由潛在的結締組織病變所導致［5］，微小創傷、過度勞累也被報道可能導致SIH［6-7］。

2．2 SIH 臨床表現 體位性頭痛是SIH 的特征性表現，即站立、坐位和活動時頭痛加劇（立位時不超過15min出現），平臥時頭痛減輕或消失（臥位時不超過30 min 減輕或消失），體位性頭痛的主要原因考慮為直立體位時低顱壓致使腦組織向下移位，使分布在顱內血管、腦膜以及顱底腦神經等痛覺敏感組織受到牽拉或壓迫作用從而產生疼痛。SIH常伴惡心、嘔吐、頭暈、視覺癥狀（眼球震顫、視野缺損、畏光、復視）［8-9］、聽覺癥狀（耳鳴、聽力減退或過敏），頸強直，較少見的表現有三叉神經障礙、外展神經麻痹、硬膜下積液，硬膜下血腫［10］等情況。也有少數報道自發性低顱壓綜合征合并脊髓或脊髓神經根癥狀［11-12］，還有極少數病例表現為雙臂的肌肉萎縮或脊髓空洞癥［13-14］。

2．3 腰椎穿刺檢查 腰椎穿刺壓力常低于70mmH2O，甚至為“干性穿刺”，CSF多為正常，少數病例可有細胞數和蛋白的輕度增高。

2．4 SIH 影像學表現 頭顱CT 或MRI檢查部分SIH 患者可見腦室縮小，以側腦室、鞍上池變化明顯，硬膜下積液或血腫、垂體充血等改變。MRI另一特征性的改變為“下垂腦”，即整個大腦及小腦扁桃體下移，腦橋變平，視交叉下沉，鞍上池消失。SIH 患者的頭部MRI增強掃描可見硬腦膜增厚并彌漫性均勻強化。但也有病例頭部MRI并未陽性發現。合并脊髓或神經根癥狀的病例，其脊髓MRI或CT 多可發現脊髓硬膜外腦脊液過度聚集，壓迫神經根或脊髓從而出現相應的臨床癥狀，還有病例通過脊髓造影術發現脊髓脊膜的多發憩室［14］。放射性核素腦池顯像對診斷脊髓腦脊液漏具有重要的價值。本例患者頭MRI增強并未見腦膜的異常強化，行頸胸MRI平掃加動態增強可見到胸2、胸3／4、胸5～6水平椎管內條狀短T1或混雜T1信號，靜脈注入Gd-DTPA 未見明顯強化仍呈高信號，考慮為脊髓硬膜下血腫，合并少量的脊髓出血。

2．5 治療原則 SIH 治療包括臥床休息，充分補液，促進腦脊液分泌。短期內可考慮使用皮質激素治療，還可鞘內注入無菌生理鹽水，但安全性仍受爭議。有相關文獻報道，采用硬膜外血貼法可有效緩解SIH 臨床癥狀［10］。對于明確發現存在脊髓腦脊液漏的病人，國外文獻報道給予經皮注射醫用纖維蛋白膠或外科手術修補治療對一些病例亦有效［14］。若無其他并發癥，SIH 通常預后良好，臨床癥狀改善迅速明顯，但也有些患者療程長，易反復。

2．6 特點分析 本例患者呈典型的體位性頭痛，無發熱，腦電圖以及頭磁共振平掃加增強結果均未見明顯異常。腰穿腦脊液壓力50mmH2O，細胞數稍高，明確診斷為低顱壓綜合征，但診斷為病毒性腦膜腦炎證據尚不充分，故考慮患者自發性低顱壓綜合征可能性大，本例患者在治療低顱壓性頭痛的過程中，突發背痛，雙下肢截癱并伴尿潴留急性脊髓病變癥狀，行脊髓磁共振平掃及動態增強證實脊髓出血及脊髓硬膜下血腫，行脊髓血管造影未發現脊髓血管畸形，考慮嚴重的低顱壓，可能牽拉脊髓硬膜與蛛網膜之間的靜脈叢，使靜脈擴張破裂出血，從而形成血腫壓迫脊髓，這就提示低顱壓患者若一旦合并急性脊髓病變的癥狀與體征，應考慮脊髓硬膜下血腫或出血的可能，盡早完善MRI、腰穿等檢查，以明確診斷，及時治療干預。

［1］Couch IR．Spontaneous intraneous intracranial hypotension：the syndrome and its complications［J］．Curr Treat Options Neurol，2008，10（1）：3-11．

［2］Kong DS，Park K，Nam DH，et al．Atypical spontaneous intracranial hypotension（SIH）with nonorthostatic headache［J］．Headache，2007，47（2）：199-203．

［3］Vishteh AG，Schievink WI，Baskin JJ，et al．Cervical bone spur presenting with spontaneous intracranial hypotension［J］．Neurosurg，1988，89（3）：483-484．

［4］Schievink WI，Morreale，VM，Atkinson JL et al．Surgical treatment of spontaneousspinal cerebrospinal fluid leaks［J］．Neurosurg，1998，88（2）：243-246．

［5］Schievink WI，Gordon OK［J］．Connective tissue disorders with spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension：aprospective study［J］．Neurosurgery，2004，54（1）：65-71．

［6］Bai J，Yokoyama K，Kinuya S，et al．Radionuclide cisternography in intracranial hypotension syndrome［J］．Ann Nucl Med，2002，16（1）：75-78．

［7］Lay CM．Low cerebrospinal fluid pressure headache［J］．Curr Treat Options Neurol，2002，4（5）：357-363．

［8］Weindling SM，Kotsenas AL．Spontaneous Craniospinal Hypotension［J］．Magn Reson Imaging，2005，2（6）：804-809．

［9］Renowden SA，Gregory R，Hyman N，et al．Spontaneous intracranial hypotension［J］．Neurol Neurosurg Psychiatry，1995，59（5）：511-515．

［10］Chen HH，Huang CI，Hseu SS，et al．Bilateral subdural hematomas caused by spontaneous intracranial hypotension［J］．J Chin Med Assoc，2008，71（3）：147-151．

［11］Schievink WI，Maya MM．Quadriplegia and cerebellar hemorrhage in spontaneous intracranial hypotension［J］．Neurology，2006，66（11）：1 777-1 778．

［12］Kleopa KA，Natsiopoulos K．Acute cervical radiculopathies in spontaneous intracranial hypotension ［J］．Neurol，2009，256（3）：499-501．

［13］Sharma P，Sharma A，Chacko AG．Syringomyelia in spontaneous intracranial hypotension Case report［J］．Neurosurg，2001，95（5）：905-908．

［14］Schievink WI，Chu RM，Maya MM，et al．Spinal manifestations of spontaneous intracranial hypotension［J］．Neurosurg Spine，2013，18（1）：96-101．