椎基底動脈延長擴張癥1例報道并文獻復習

段曉佳 牛瑞娜 朱紅燦 滕軍放

鄭州大學第一附屬醫院神經內科 鄭州 450052

椎基底動脈延長擴張癥（VBD）是一種以椎基底動脈顯著擴張、延長、扭曲或成角為特征的少見的腦血管異常性疾病。普通人群發生率為0．06%～5．8%，在腦卒中患者中發生率高達10%～12%［1］，是獨立于年齡、高血壓、糖尿病等危險因素外的腦梗死病因［2］。VBD 臨床表現復雜多樣，無特異性，診斷主要依據影像學特征，易致漏診、誤診。本文報告1例我院收治的以頭暈、惡心嘔吐為主要臨床表現的VBD，并復習相關文獻，以提高臨床醫師對該病的認識。

1 病歷摘要

1．1 病例資料 患者，男性，36歲。以“頭暈2d”為主訴于2014-05-06入院。患者2d前無明顯誘因出現發作性頭暈，不伴視物旋轉、惡心嘔吐，無頭痛、發熱、耳鳴及肢體功能障礙，頭暈與體位變化無明顯相關性，持續1min左右好轉。1 d前頭暈加重，伴惡心嘔吐，呈非噴射性，嘔吐物為胃內容物，為求診治來我院，門診以“頭暈查因”收入院。發病以來，神志清，精神差，因嘔吐未進食，大小便正常，體質量無明顯變化。既往體健，無特殊病史，吸煙10余年，1包／d，飲酒10a余，否認家族遺傳病、傳染病及類似病史。

1．2 入院體格檢查 體溫37．0℃，脈率92 次／min，呼吸21次／min，血壓165／99 mmHg。表情憂慮，自主體位，心肺聽診可，腹軟無壓痛，肝脾肋下未觸及，肢體無水腫。神志清，精神差，言語流利，智能尚可，雙側瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對光反射靈敏，雙眼球各方向活動自如，雙眼可見水平眼震，雙側額紋、鼻唇溝對稱，伸舌居中。四肢肌張力正常，肌力5 級、腱反射（＋＋），肢體感覺對稱存在，共濟運動正常，雙側病理征陰性，腦膜刺激征陰性。

1．3 輔助檢查 入院后血常規、生化及甲功、Hcy未見明顯異常。免疫及血管炎相關化驗結果均陰性。PCT：0．071ng／mL，TG：2．41 mmol／L，TCH：5．52 mmol／L。心電 圖正常。顱腦MRI示：雙側小腦半球、蚓部梗死。MRA 示：雙側椎基底動脈明顯增粗，顯影淺淡，梭形動脈瘤？頭頸部CTA 示：兩椎動脈顱內段明顯擴張，左右管徑分別為9 mm、10 mm，走形迂曲，基底動脈呈不規則瘤樣擴張，最大管徑13 mm。見圖1～3。

圖1 頭部MRI可見雙側灶

圖2 顱腦MRA 示雙側椎基底動脈明顯小腦半球、蚓部高密度增粗，顯影淺淡，梭形動脈瘤？

圖3 頭頸部CTA 示兩椎動脈顱內段明顯擴張，左右管徑分別為9mm、10mm，走形迂曲，基底動脈呈不規則瘤樣擴張，最大管徑13mm

1．4 診斷及治療 依據患者病史特點、癥狀體征及影像學檢查，診斷為椎基底動脈延長擴張癥。給予拜阿斯匹靈100 mg／d、阿托伐他汀20 mg／d、清除自由基、改善循環、營養神經、改善腦灌注及其他對癥支持治療。治療2d后患者頭暈及惡心嘔吐好轉，6d后患者頭暈明顯減輕，辦理出院。出院后1個月隨訪，患者未在出現頭暈。

2 討論

2．1 病因 VBD 的病因尚無定論，目前多數學者認為與先天性發育和后天獲得性因素有關。前者主要考慮與遺傳因素導致肌纖維發育異常，動脈內彈力層缺如、纖細和（或）平滑肌層萎縮有關［3］。有學者發現VBD 患者的動脈樹也常存在異常，如合并胸主動脈、冠狀動脈延長或擴張及腹主動脈瘤等情況［4］。后天與男性、動脈粥樣硬化及長期的血管舒縮功能失調、吸煙等因素有關，盡管VBD 的某些后天因素與動脈粥樣硬化相似，但兩者早期病理不同，動脈粥樣硬化以脂質浸潤、內膜增生為主，而VBD 則表現為彈力層破碎變薄［5］。

2．2 發病機制 VBD 的發病機制尚不清楚，多種病理生理過程可能參與其中，目前主要有以下幾種學說：（1）血流動力學說：因擴張的血管內血流緩慢，血液瘀滯，形成微血栓并脫落，致遠端血管阻塞；（2）血管畸形學說：因擴張的椎動脈或基底動脈致血管內膜及中膜受損，引起雙向血流并繼發血栓形成；（3）壓迫學說：擴張、紆曲的椎基底動脈壓迫周圍腦組織或者小動脈，造成血管閉塞。

2．3 臨床表現 VBD 臨床表現復雜多樣，無特異性。主要表現為：（1）缺血性腦血管病（2）出血性腦血管病（3）壓迫和腦神經損害癥狀（4）腦積水，以上癥狀可單獨出現或同時存在，輕者可無臨床癥狀，其中缺血性腦血管病最常見［6］。

2．4 診斷標準 VBD 的診斷目前主要依靠影像學檢查，常用的診斷標準有：（1）Smoker等以高分辨率CT 掃描為基礎制定的VBD 診斷標準［7］，基底動脈位于腦橋腹側至鞍上池上方，直徑約4．5mm，當基底動脈分叉高于鞍上池（高度≥2級）或位置位于旁正中之外（位置偏移度≥2級）且直徑≥4．5 mm，即可定義為VBD。根據基底動脈分叉位置，以鞍背、鞍上池和第三腦室為界對椎基底動脈在長度上分為4級：基底動脈分叉低于或平鞍背水平為0 級，低于或平鞍上池為1級，位于鞍上池和第三腦室之間為2級，達到或高于第三腦室為3級。以鞍背和斜坡正中、旁正中、邊緣和邊緣以外或橋小腦角為界在偏移度上也分為4級：位于鞍背和斜坡正中為0級，位于旁正中之間為1級，位于旁正中和邊緣之間為2級，位于邊緣以外或橋小腦角為3級。（2）Ubogu等［8］以磁共振血管造影（magenetic resonance angiography，MRA）為基礎對VBD 進行了半定量診斷，基底動脈長度＞29．5mm，橫向偏離超過基底動脈起始點到分叉之間垂直連線10mm 即為異常，椎動脈顱內段長度＞23．5 mm 即為延長，而椎動脈任意一支偏離超過椎動脈顱內入口到基底動脈起始點之間連線10mm 即為異常。

2．5 治療 目前，VBD 尚無療效肯定的治療措施，臨床主要側重于內科對癥治療和外科手術干預處理畸形血管（如微血管減壓復位術、腔內血管重建術、動脈瘤夾閉術、支架植入技術等）。

VBD 急性期的內科治療原則尚未見相關報道，慢性期的治療原則則與動脈粥樣硬化相似。由于VBD 的病死率與缺血性事件密切相關［6］，一定程度上決定了內科治療應以抗凝、抗血小板聚集為主，控制血壓、調脂抗炎及對癥治療為輔。但抗凝、抗血小板聚集同時也面臨諸多問題，VBD 相關腦梗是由管腔血栓阻塞動脈分支造成的，這與動脈粥樣硬化和動脈瘤的病理生理機制不同，抗凝、抗血小板聚集治療效果不一定明顯，且可能增加VBD 破裂出血的風險［9］。因此，在VBD 的常規治療中是否使用、何時使用、采用多大劑量的抗凝、抗血小板聚集治療，仍需慎重考慮。

外科手術成功治療VBD 的相關報道很少，但有文獻報道VBD 患者的腦干壓迫癥狀行血管減壓術治療后，術后較術前癥狀明顯減少［10］。近期有研究證實重建血管內線圈輔助支架植入技術或支架單獨植入技術有望成為治療VBD 的一種安全有效的治療方法。文獻報道［11-12］，用不同種類的支架和線圈在治療VBD 的確定可行性和預防缺血／梗死事件的長期有效性方面具有良好的試驗效果。但外科手術治療的最佳手術時機及術后受益仍存在很大爭議，仍需大樣本量研究進一步明確外科手術的安全性、有效性及長期預后。

2．6 預后 VBD 為一種復雜的進展性疾病，其長期預后與椎基底動脈擴張、延長的程度及疾病進展速度直接相關，預后不容樂觀，中位生存期僅為7．8a，最常見死亡原因為缺血性腦血管病［13］。VBD 患者應及時跟蹤椎基底動脈的影像學改變，密切關注腦血管事件的發生，適時選擇合理的干預措施。

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