生長棒治療兒童神經纖維瘤病Ⅰ型合并脊柱側凸患者的護理

摘要：目的 探討兒童神經纖維瘤病Ⅰ型合并脊柱側凸患者圍手術期的護理要點，以保證患者安全度過圍手術期，并有效預防術后并發癥的發生。方法 回顧性分析了15例經纖維瘤病Ⅰ型合并脊柱側凸患者行生長棒手術的圍手術期的護理要點。結果 術前注重心理護理、有效的呼吸功能鍛煉，術后加強對疼痛的管理，及時處理在胃腸道方面出現的問題，通過定時軸線翻身減少壓迫切口的時間，注意皮膚護理，強調術后早期功能鍛煉和持續佩戴支具治療。結論 通過圍手術期的有效護理，可保證患者安全度過圍手術期，促進患者康復。

關鍵詞：生長棒；神經纖維瘤病；脊柱側凸；護理

神經纖維瘤病Ⅰ型是周圍和中樞神經系統的一種常染色體顯性遺傳病，常表現為骨骼、皮膚及軟組織異常，其中最常見的是脊柱側凸、先天性脛骨假關節和一側肢體的異常生長[1]。以往對NF-1型神經纖維瘤病脊柱側凸的治療多為早期脊柱內固定融合術，但早期脊柱融合術限制了脊柱的縱向生長和肺的發育。生長棒技術不會對矯形部分的脊柱進行融合，以保留其縱向生長能力，從而減少了對胸廓發育的限制，最大限度地促進胸腔內臟器發育；且其矯形效果良好，創傷小、術后恢復快、并發癥發生率較低，明顯延緩或阻止了嚴重脊柱側凸的進展，為患者心肺器官發育創造了良好條件，大大提高了患者的生活質量[2]。由于此類患者年齡相對較小，圍手術期配合性差，治療護理難度較大。我科對2009年5月~2013年5月的15例兒童NF-1型神經纖維瘤病脊柱側凸采用經后路生長棒技術治療，恢復效果較好，現將護理體會報道如下。

1臨床資料

自2009年5月~ 2013年 5月，我科共進行此類手術15例，男7例，女 8例，初次手術平均年齡5.7歲（4~11歲），側凸平均術前Cobb角為75°（50°~130°），術后Cobb角為23°（13°~56°)，平均撐開間歇期為8.2個月，T1-S1長度增加平均速率為1.21cm/年(0.13~2.59)。

2手術方法和結果

本組患者均在全身麻醉下行后路手術，術中上下固定節段處采取骨膜下剝離，中間區域僅剝離部分肌肉組織而留脊柱旁軟組織。上下方各固定相鄰的2個節段，采用椎弓根螺釘或釘鉤結合固定方式。采用單棒固定并以可調節連接閥連接，撐開矯正后，采用自體骨或異體骨在上下固定區域植骨。術后堅持佩戴外固定支具，并每隔半年隨訪拍片，根據側凸發展情況行調節手術。本組患者均順利完成手術，無神經損傷等嚴重并發癥。初次手術后側凸平均矯正，T1-S1長度增加平均速率為。出院時無嚴重并發癥發生。利用視覺模擬評分法（VAS）對疼痛進行分級，出現6級以上疼痛0例。便秘0例，胃腸道反應0例，皮膚破潰0例，表淺感染0例，脫鉤2例，螺釘松動1例，經積極治療和護理后，癥狀消失并痊愈。

3護理

3.1術前護理

3.1.1心理護理由于疾病長期的折磨，患者對手術既期待又害怕，術前常產生焦慮、抑郁等不良情緒，且由于患者受到脊柱側凸的影響，對自己外形缺乏自信心，容易產生自卑心理而不擅于不良情緒的表達。因此，護士應主動關心患者，告知患者手術的目的不僅可以防止畸形發展，還可以改善心肺功能。術前加強護患溝通，告知患者及家屬相關疾病知識，有利于消除患者及其家屬的不良情緒，幫助患者以積極的情緒面對手術。

3.1.2呼吸功能訓練肺泡發育一般在8歲左右才完成，畸形的胸廓對肺組織的壓迫更有可能導致真性肺發育不良，而隨后發生的進行性加重的畸形又對肺組織造成機械性損害。因此，術前應加強肺功能的訓練，具體方法如下： 術前2w開始要求患者爬樓梯上下午各2次/d，20min/次， 吹氣球訓練，患者取坐位或立位，先吸氣，然后盡力將肺內氣體吹入氣球內。 有效咳嗽練習：指導患者先深吸氣，在吸氣末屏氣片刻然后爆破性咳嗽，將氣道內分泌物咳出。

3.1.3喚醒實驗訓練喚醒試驗是評估患者雙下肢有無感覺運動障礙，以判斷其脊髓或神經功能是否受損的一種方法。具體是指讓患者根據醫生指導自主活動相關肌群。術前向患者講解術中正確配合的重要性，訓練患者聽命令運動相關肌群，便于在術中淺麻醉狀態能理解醫生發出的指令。通過訓練，本組患者均能掌握訓練方法。

3.1.4體位及翻身指導為適應術后體位的要求和預防壓瘡，指導家屬及患者訓練軸線翻身的方法，告知患者術后平臥位與側臥位交替進行的目的是為了預防壓瘡。側臥時應從低坡度（30°）開始，背部用枕頭固定，以后逐漸增加坡度數，使脊柱保持在一條直線上。對于剃刀背畸形較嚴重者，指導其側臥時向較為平坦的背部一側軸線翻身，以防止不適及壓瘡的發生。

3.1.5床上大小便訓練為了讓患者適應術后床上大小便，人院時即向患者講明床上大小便的重要性并進行訓練。囑咐患者臥床期間多飲水，飲水量在2000~3000ml/d之間；進食高蛋白、高維生素、富含纖維素的食物，并通過便盆及尿壺以適應床上大小便。經反復多次練習，本組患者均能適應床上大小便。

3.2術后護理

3.2.1生命體征及脊髓功能的觀察本組患者年齡小，且手術創傷較大，因此，術后應加強生命體征的觀察，持續給予心電監護及吸氧，發現短時間內傷口引流液增多、心率增快、血壓降低等較明顯時，應及時告知醫生并協助處理。在全麻清醒后及回到病房后，需定時檢查雙下肢感覺及運動情況，囑患者屈伸膝關節、踝關節和活動足趾，如發現異常應立即報告醫生及時給予處理，本組患者清醒后均能做上述動作，無1例發生神經損傷。

3.2.2引流管的護理術后妥善固定傷口引流管及胸腔閉式引流管于床邊，密切觀察并記錄切口滲血及引流液的量和性質。若短時間內出現引流液增多，應及時告知醫生，并予以加快輸液速度等處理，必要時配合醫生進行再次手術的準備。留置引流管期間，嚴密觀察并記錄引流液的性狀、量及顏色等；保持引流管通暢，防止引流管打折、脫落等。

3.2.3疼痛的護理由于手術創傷較大，且患者年齡較小，導致患者對疼痛的耐受性較差，而術后平臥位又可加重術后疼痛。因此本組患者術后均預見性的給予外周靜脈自控式鎮痛泵止痛，并利用視覺模擬評分法對患者術后3d的疼痛程度進行動態評估，并根據評估結果決定是采用藥物止痛還是非藥物止痛，以幫助患者合理管理疼痛。本組患者經過上述處理后，均取得較好的鎮痛效果。

3.2.4呼吸道的護理為防止誤吸或窒息，患者術前均禁食、禁水。術中采用全身麻醉、氣管插管行呼吸機輔助呼吸。加上切口疼痛、留置引流管、術后患者懼怕咳嗽、咳痰，容易發生肺部感染并發癥。待患者病情平穩后，指導患者進行有效咳嗽和深呼吸訓練，以利于有效咳痰。本組患者術后均未發生肺部感染。

3.2.5胃腸道不適的護理由于麻醉藥物的作用，術后患者可能會出現惡心、嘔吐、腹脹等胃腸道不適反應。本組患者有3例出現惡心、嘔吐等胃腸道反應。通過夾閉鎮痛泵、肌內注射胃復安及應用胃黏膜保護劑等治療合飲食護理后，患者胃部不適癥狀均緩解并消失。便秘是術后臥床患者普遍存在的癥狀，本組仍有5例患者發生便秘。通過加強飲食干預及腹部按摩、服用緩瀉劑或使用甘油灌腸劑灌腸等方式，患者均能床上順利排便。

3.2感染的預防切口感染是本類手術常見的并發癥。由于患者皮膚存在牛奶咖啡斑和皮下神經纖維瘤，皮膚條件較差，因此容易發生傷口感染。術后遵醫囑合理使用抗生素，并加強傷口敷料的管理。觀察切口敷料是否干凈，有無紅腫、異常分泌物， 提醒醫生及時換藥， 嚴格無菌操作。本組患者術后無1例切口感染，隨訪1年，無1例切口及內固定深部感染。本組患者經過有效的治療及護理，無1例發生切口感染。

3.3出院指導行后路可調節矯正術后的患者根據脊柱側凸的發展程度，回院進行調整治療。故每6個月要隨訪拍片，告知患者及家屬離院期間要繼續佩戴外固定支具治療。沐浴和臥床時將支具取下，避免皮膚壓瘡，翻身時應注意軸線翻身。活動時注意保持上身直立的正確行走姿勢、避免脊柱外傷。抬物品或撿東西時盡量保持腰背部平直，以下蹲屈曲膝關節代替彎腰，使物品盡量靠近身體。本組出現脫鉤2例，螺釘松動1例，均為出院后未遵醫囑進行劇烈活動所致，如跑步、跳躍、提重物、做操等。注意加強營養，多食高蛋白、高維生素飲食、增強體質，學會預防壓瘡的方法，每日進行深呼吸和擴胸運動，為下一次手術做好準備。

參考文獻：

[1]汪振宇，劉一與，冷佳俐，Ⅰ型神經纖維瘤病性脊柱側凸診療現狀及研究進展[J].中國現代醫生，2009(01):48-50.

[2]王靜杰，趙永飛，李明.生長棒技術在早期脊柱側凸中的應用[J].中國矯形外科雜志，2008(09):673-674+704.編輯/哈濤