摘要:目的 探討在腹腔鏡下切除小兒發育不良腎臟的策略并總結經驗。方法 臨床診斷為腎發育不良患兒31例,男14例,女17例,年齡10個月~11歲5個月,平均4.2歲;伴輸尿管開口異位16例,均為女性;右側13例,左側18例;均實施腹腔鏡下患腎輸尿管切除術。結果 在腹腔鏡下均順利切除患腎,手術時間20min~45min,平均32min;平均出血量約10ml。切除發育不良腎臟直徑2cm~8cm,平均2.9cm。術后無嘔吐、腹脹等不適,無尿路感染,術后5~6d出院。術后病理檢查均證實為腎發育不良。結論 應用腹腔鏡切除小兒發育不良腎臟是一種安全,簡單,創傷小的手術方法;同時,對明確診斷也有很大幫助。但對切除粘連較重的發育不良腎輸尿管,仍需較長的手術時間。
關鍵詞:腎發育不良;腎切除術;腹腔鏡
腎發育不良(renal dydplasia)為腎臟未能進行正常生長發育的先天性疾病,其發生可能與腎臟在生長發育的某階段受到外界各種理化及毒物因素的影響所致[1]。腎臟大小取決于所累及的生長發育階段。部分腎發育不良病變呈局灶性,可伴發輸尿管開口異位。一般治療方法是患側腎臟及輸尿管切除術,本文總結本院經腹腔鏡發育不良腎臟切除31例病例分析。
1資料與方法
1.1一般資料2008年1月~2012年12月我院經臨床診斷為腎發育不良患兒施行經腹腔鏡發育不良腎臟輸尿管切除術31例。其中男14例,女17例;年齡10個月~11歲5個月,平均4.2歲;右側13例,左側18例。臨床表現為正常排尿間持續滴尿濕褲16例、尿路感染4例、間斷性腹痛3例、腹部包塊2例、無癥狀體檢B超發現6例,經臨床癥狀體征結合腹部B超、靜脈腎盂造影、膀胱鏡檢查、逆行腎盂造影、腹部CT或MRU等檢查術前診斷為腎發育不良伴輸尿管開口異位16例;其中,B超提示患側腎缺如19例、腎積水11例、輸尿管囊腫1例,靜脈腎盂造影提示患腎未顯影26例,顯影異常5例。
1.2方法術前留置胃管和導尿管,增加游離腹腔容積。采用靜脈復合全麻+氣管插管機械通氣麻醉,取健側斜臥位,采用經腹腔徑路,于臍下緣做一3mm或5mm切口,逐層切開進腹后置入3mm或5mm Trocar,注入CO2氣體,腹腔內壓10~12mmHg,進氣量1.0~2.0L,建立氣腹后置入腹腔鏡;若為腎發育不良伴輸尿管開口異位,則在臍與恥骨聯合間穿刺3mm或5mmTracor,患側中下腹穿刺3mm或5mmTracor;放入抓鉗,推開腸管,在膀胱兩側盆腔處,找到發育不良/異位開口的輸尿管,剪開后腹膜,游離輸尿管;用長針穿刺腹壁,進入腹腔后,再穿刺輸尿管,注入美蘭以確定是否開口異位輸尿管;向下游離輸尿管,在低位予結扎切斷,向上游離輸尿管,分離出腎臟;尋找供應發育不良腎的血管,予結扎切斷或超聲離斷,用超聲刀切除發育不良腎,經穿刺孔取出患腎和輸尿管,標本送病檢。
2結果
在腹腔鏡下均順利切除患腎及與其相連的輸尿管,無中轉開放手術。手術時間20min~45min,平均32min;其中1例,發育不良腎臟與周圍組織粘連明顯,手術時間45min,術中出血約30ml。切除發育不良腎臟直徑2cm~8cm,平均2.9cm;平均出血量約10ml,除1例因術前即有貧血術后輸血支持外其余病例無需輸血。術后無嘔吐、腹脹等不適,無尿路感染,術后經抗炎治療5~6d出院。術后病理檢查均證實為腎發育不良:腎小球、腎小球發育落后,部分病例患腎組織中含有軟骨成分。隨訪10個月~5年,患兒均恢復良好。
3討論
腎發育不良是小兒時期較常見的泌尿系統畸形之一,中國出生缺陷中心報告腎發育不良的發生率為2.9/10萬[2]。小兒腎發育不良常發生于單側,但多伴有對側腎臟異常,如腎臟肥大、腎盂積水等[3],提示基因突變在正常腎發育中起重要作用。目前的研究發現有多種基因與腎發育不良有關,如WT-1、Pax-2、GDNF、BF-2、BMP-7、PDGF、Wnt-4等基因在后腎胚基表達,Pax-2、c-ret、BMP-7、α3β1等在輸尿管芽表達,當這些基因缺乏或被破壞時,腎臟不能正常地發生與發育[4]。
單純腎發育不良可無明顯臨床癥狀,多在體檢中B超發現腎臟體積明顯較正常小,或腎隱窩內未見正常腎臟結構。腎發育不良常伴發重復腎畸形、輸尿管開口異位、輸尿管末端囊腫或閉鎖等,常見于女孩,本例中占54%(17/31),可能與伴發輸尿管開口異位畸形導致正常排尿間尿滴瀝癥狀有關。腎發育不良術前可結合B超、靜脈腎盂造影、腹部CT、MRI等診斷[5-7]。病理組織學特征是出現原始或發育明顯落后的腎小球、腎小管,及腎組織化生軟骨[1]。
因腎發育不良具有潛在惡變傾向,一旦確診應及早手術將患側腎臟及輸尿管切除。小兒發育不良腎臟形態、大小、甚至位置與正常腎臟不同,腎臟的尋找和辨認較為困難。傳統開放腎切除術,除手術創傷大、影響美觀外,手術野相對小、不易發現發育不良腎臟、難以切除遠端輸尿管也是其制約因素。腹腔鏡手術因其微創、手術野廣泛等優勢,近年在臨床廣為應用。在腹腔鏡下尋找發育不良腎臟、并行腎切除術具有明顯優勢[8]。在腹腔鏡下可以比較容易的從患側輸卵管后下方或髂血管處找到輸尿管,從其遠端著手,向上逆行探查、分離發育不良腎臟,減少探查分離時的操作與損傷,大大縮短了手術時間。與腎發育不良開放性腎切除術相比,腹腔鏡手術具有創傷小,出血少,操作簡便的優點。但對切除與周圍組織粘連嚴重的發育不良腎臟及重輸尿管,仍需較長的手術時間。
因此,腹腔鏡下腎切除術治療小兒腎發育不良是一種安全,簡單,創傷小的手術方法,值得推廣。
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編輯/哈濤