1例巨噬細(xì)胞活化綜合征并肝衰竭患兒的護(hù)理體會

巨噬細(xì)胞活化綜合征(MAS)，屬于繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合癥的范疇，是一種嚴(yán)重的有潛在生命危險的風(fēng)濕性疾病合并癥，在兒童最常并發(fā)于全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，病死率高，預(yù)后差，肝功能衰竭為其主要死因[1]。早期發(fā)現(xiàn)，及早使用足量的激素及丙種球蛋白、重視支持治療，配合科學(xué)有效的護(hù)理是成功救治該患者的重要措施，配合醫(yī)生合理有效的安排治療及加強(qiáng)皮膚、粘膜的護(hù)理預(yù)防感染是護(hù)理的關(guān)鍵。2012年我科收治了1例幼年性關(guān)節(jié)炎全身型合并巨噬細(xì)胞活化綜合征，肝衰竭的患兒。現(xiàn)將護(hù)理體會闡明如下。

1臨床資料

患兒，男，3歲，\"反復(fù)發(fā)熱1月\"于2012.4.16收入我科，既往體健。查體：T 39.4℃，P136次/min，R50次/min，Bp80/45 mmHg精神反應(yīng)差，煩躁，周身皮膚輕度黃染，見紅色充血性斑丘疹，部分融合成片，頸部、耳后、腋下、腹股溝處捫及腫大淋巴結(jié)，大者1.5 cm×1.5 cm，質(zhì)軟，活動度可，呼吸促，三凹征陰性雙肺呼吸音粗，心音低鈍，律齊；腹膨隆，肝肋下5 cm，脾肋下3 cm，質(zhì)軟；病理征陰性。輔助檢查：入院時血象WBC 30.17×109，Hb 76 g/L，Plt 224×109，CRP117 mg/L，ESR：108 mm/h，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查示粒系增生活躍，粒紅比例18.1:1；生化示:總膽（TB）23 umol/L升高，直膽（DB）17.4 umol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）299u/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）782 u/L，乳酸脫氫酶（LDH)1244 u/L，甘油三脂（TG)1.76 mmol/L，血清鐵蛋白2000 ng/mL；血培養(yǎng)陰性。胸部CT示肺間質(zhì)纖維化；心臟彩超示射血分?jǐn)?shù)值（EF）58%，；給予抗生素抗感染，甲強(qiáng)龍抗炎，保肝對癥治療。患兒與第2 d出現(xiàn)黃疸加深，嗜睡，呼吸困難，肝脾增大，復(fù)查各項指標(biāo)進(jìn)行性惡化，生化：TB 162.8 umol/L，DB 101.2 umol/L，ALT 2770u/L，AST 650u/L，LDH 1597 u/L，TG 3.79 mmol/L血清鐵蛋白37200 ng/mL；WBC1.82*109，Hb 59 g/LPlt 43×109，ESR：46 mm/h，凝血常規(guī)：PT.APTT延長。纖維蛋白原0.98g/L，診斷為全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎并巨噬細(xì)胞活化綜合征，肝衰竭。立即給予大劑量丙種球蛋白、甲強(qiáng)龍沖擊，環(huán)孢素A抗免疫反應(yīng)，同時輸注紅細(xì)胞，新鮮冰凍血漿，凝血酶原復(fù)合物，白蛋白，粒細(xì)胞刺激因子，白介素-11促粒，巨核系增生，多稀磷酰膽堿保肝，拉氧頭孢抗感染，4月19日，體溫降至正常，3 w后血常規(guī)三系逐漸上升，肝功基本正常。血清鐵蛋白526 ng/mL，肺CT示纖維化明顯好轉(zhuǎn)，住院36d病情緩解帶藥出院。隨訪2年中無復(fù)發(fā)。

2護(hù)理體會

2.1病情觀察 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型并巨噬細(xì)胞活化綜合征起病突然，進(jìn)展快，病情兇險，因此早發(fā)現(xiàn)、早治療是搶救生命的關(guān)鍵。首先觀察生命體征及精神狀態(tài)，避免意外傷害；監(jiān)測血常規(guī)、血生化指標(biāo)，判斷疾病進(jìn)展情況，判斷有無出血傾向，如大便顏色、皮膚出血點，顱內(nèi)出血引起的頭痛，惡心，嘔吐等。血清鐵蛋白升高是該病的敏感指標(biāo)，應(yīng)給動態(tài)監(jiān)測。肝脾腫大程度及皮膚黃疸情況作為病情觀察重點，以此指導(dǎo)休息及飲食情況等。

2.2患者安置 因該病為兒童期結(jié)締組織病，同時治療時給予大劑量免疫抑制劑，故該類患者應(yīng)給予保護(hù)性隔離，或采取單病種安置，要求環(huán)境清潔，通風(fēng)性良好，溫度20℃~24℃，濕度40%~50%，給予紫外線循環(huán)風(fēng)消毒2次/d，30 min/次。物品嚴(yán)格清潔消毒，固定陪護(hù)人員，防止院內(nèi)感染，以保證治療的順利性，同時協(xié)調(diào)好病室人際關(guān)系，保證患者休息，

2.3用藥護(hù)理 應(yīng)用大劑量丙球時，應(yīng)觀察患兒有無過敏反應(yīng)及精神反應(yīng)等，應(yīng)用甲強(qiáng)龍等糖皮質(zhì)激素及環(huán)孢A等免疫抑制劑時應(yīng)規(guī)范用藥，嚴(yán)格執(zhí)行用藥時間、劑量，以減輕藥物不良反應(yīng)，同時監(jiān)測環(huán)孢A的血藥濃度，以保證用藥安全性[2]。輸注多種血液制品時，應(yīng)嚴(yán)格查對，根據(jù)血制品特點及疾病實驗室指標(biāo)合理安排輸注順序。輸注血小板，凝血因子時盡量快速輸注，紅細(xì)胞輸注時間最長不超過4 h。輸注血制品時嚴(yán)密觀察有無發(fā)熱，過敏，溶血等不良反應(yīng)，輸注過程中有各種原因影響正常輸注時，要給予準(zhǔn)確記錄。

2.4對癥護(hù)理 Stills并MAS時常伴高熱，一般是弛張熱，應(yīng)做好體溫監(jiān)測，每4h測量1次，記錄熱型，并觀察相伴的癥狀，如寒戰(zhàn)，皮疹，惡心、嘔吐、水電解質(zhì)紊亂等癥狀，配合醫(yī)生給予物理及藥物降溫，并觀察效果。嚴(yán)禁使用酒精擦浴。MAS時血常規(guī)三系下降，貧血患兒活動耐力下降，同時伴有出血傾向，故指導(dǎo)患兒急性期臥床休息并給予氧療。穩(wěn)定期適量活動，去除不安全因素防止意外損傷，以免引起顱內(nèi)出血或肝脾出血等。

2.5基礎(chǔ)護(hù)理 因長期大劑量應(yīng)用免疫抑制劑，機(jī)體免疫力下降，應(yīng)做好患兒的基礎(chǔ)護(hù)理，如：口腔護(hù)理、皮膚護(hù)理，重點關(guān)注口腔真菌、皮膚癤腫、甲溝炎及泌尿系感染的發(fā)生，告知患兒及家屬餐后、晨起、睡前給予軟毛刷刷牙或用漱口液漱口，更換衣物保證皮膚清潔，保持床單元的干凈整潔，皮膚皮疹處嚴(yán)禁抓撓，甲溝皮膚蛻皮處嚴(yán)禁撕扯，以免產(chǎn)生傷口繼發(fā)感染。因肝衰竭血漿蛋白減少，患兒皮膚水腫較重，故靜脈穿刺較難，常給予深靜脈置管，極易引發(fā)管道相關(guān)性感染，應(yīng)加強(qiáng)管路的日常維護(hù)。預(yù)防便秘，必要時給予灌腸，便后及睡前清洗外生殖器及肛周以免引起泌尿系感染及肛周膿腫等感染的形成。

2.6飲食護(hù)理 由于高熱，肝功能損害，患兒胃腸道的消化吸收功能減退，以低蛋白、低脂肪、豐富維生素為主的少渣流質(zhì)飲食為主。急性期后，給予調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，采取漸進(jìn)性增加營養(yǎng)物質(zhì)以保證患兒正常生長發(fā)育的需要。

2.7心理護(hù)理 因MAS發(fā)病率較低，該病進(jìn)展快、病情危重，因此大多數(shù)家屬對該病的認(rèn)識較缺乏，故家屬可產(chǎn)生焦慮、恐懼、煩躁甚至過激行為，從而會對患兒產(chǎn)生不良影響，因此護(hù)理人員要耐心與家屬講解該病的病因、病情、治療及預(yù)后，細(xì)心呵護(hù)患兒，建立良好的護(hù)患關(guān)系，以促進(jìn)家屬及患兒的理解與支持，從而提高治療護(hù)理的依從性，促進(jìn)疾病的恢復(fù)。

2.8出院指導(dǎo) 指導(dǎo)家長按醫(yī)囑正確服藥，不可隨意停藥減量。同時提醒家長按時回院復(fù)診。留下聯(lián)系方式，以便回訪。出院居住處保持環(huán)境清潔，通風(fēng)良好，合理安排飲食及活動，避免過多出入公共場合，近期內(nèi)避免預(yù)防接種。學(xué)齡期患兒可根據(jù)患兒身體狀況，免疫抑制劑的用量，有醫(yī)生綜合評估，決定是否可以繼續(xù)學(xué)業(yè)，并與教師做好溝通，提高患兒的社會歸屬感。

3結(jié)論

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型合并巨噬細(xì)胞活化綜合征時，臨床以持續(xù)高熱，皮疹及關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)。除關(guān)節(jié)局部表現(xiàn)外，常常伴有乏力，肝脾淋巴結(jié)腫大，全血細(xì)胞降低，嚴(yán)重肝臟損害，血管內(nèi)凝血和神經(jīng)系統(tǒng)受累。該病起病急，進(jìn)展快，死亡率高，臨床上主要依賴于早期診斷及治療。而臨床護(hù)理對本病的掌握有利于臨床疾病的觀察，有效的醫(yī)護(hù)溝通，有效的實施治療對于挽救生命起到重要作用，同時根據(jù)疾病及用藥特點實施全面，細(xì)致的健康宣教對于預(yù)防感染，控制復(fù)發(fā)也起到重要作用。

參考文獻(xiàn)：

[1]曾華松，熊小燕.巨噬細(xì)胞活化綜合征[J].國際兒科學(xué)雜志，2007，(1):77-78.

[2]施虹，等.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型并發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征13例臨床分析[J].中華兒科學(xué)雜志，2006，(11):812-817.

編輯/張燕