合并室間隔缺損不合并動脈導管未閉及大的主肺動脈側枝血管的肺動脈閉鎖手術治療經驗總結

楊 斌，徐 敬*，周志明，王 軻，陳健超，陳紅領，溫 萌，梁巧茹

（1.鄭州市第七人民醫院心血管外科，河南 鄭州 450006；2.鄭州大學第一附屬醫院心血管外科，河南 鄭州 450052；3.河南省胸科醫院體外循環科，河南 鄭州 450000）

合并室間隔缺損不合并動脈導管未閉及大的主肺動脈側枝血管的肺動脈閉鎖手術治療經驗總結

楊 斌1，徐 敬2*，周志明1，王 軻1，陳健超1，陳紅領1，溫 萌1，梁巧茹3

（1.鄭州市第七人民醫院心血管外科，河南 鄭州 450006；2.鄭州大學第一附屬醫院心血管外科，河南 鄭州 450052；3.河南省胸科醫院體外循環科，河南 鄭州 450000）

目的總結手術治療特殊類型的肺動脈閉鎖合并室間隔缺損（PA-VSD）不合并動脈導管未閉（PDA）及大的主肺動脈側枝血管（MAPCAs）的臨床經驗。方法選取2012年4月～2015年10月我院收治的PA/VSD患者7例作為研究對象，男3例，女4例，年齡6個月～25歲，平均年齡12.5歲，均不合并PDA及MAPCAs，SaO2（46.1±3.8）%，Hb（179±18）g/l，Nakata指數（44.6±10.5）mm2/m2，所有病人均有完整的肺動脈分支，一期手術行Melbourne分流1例，Sano分流6例，二期手術行完全解剖矯治4例，等待二期手術2例。結果所有病人術后SaO2均上升，平均（81.8±5.4）%，25歲患者行Melbourne分流術后第五天出現上消化道大出血，失血性休克死亡，其余6例均行Sano分流，術后2例出現左肺動脈開口處狹窄，行X-ray下球囊擴張，效果不佳，3例病人平均（10.6±2.9）個月后行二期完全修復手術，手術時Nakata指數（196.1±19.8）mm2/m2，二期術后4例病人均恢復順利，SaO2（99±0.3）%，彩超示肺動脈瓣少量反流2例，中量返流2例，其余各瓣膜均沒見少量以上的反流，心內沒見殘余分流。所有病人均隨訪（1～40）個月，心功能均在Ⅰ-Ⅱ級（NYHA），SaO2（98±0.2）%，沒出現瓣膜反流的增加，另有2例Sano分流術后病人隨診等待二期手術。結論對于PA/VSD不合并PDA及MAPCAs病人行Sano分流術后行完全修復手術能取得滿意的效果。

室間隔缺損；肺動脈閉鎖；手術治療

肺動脈閉鎖合并室間隔缺損是一種臨床常見的復雜先天性心臟病，其根據肺血來源和肺動脈發育情況有多種臨床分型［1-3］，而我科臨床上接診了7例PA-VSD病人不符合這些分型，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2012年4月～2015年10月我科收治的肺動脈閉鎖合并室間隔缺損患者7例作為研究對象，其中男3例，女4例，所有病人術前均行心臟和上腹部彩超及心臟血管CT成像檢查，這些病人均有主肺動脈鼠尾樣閉鎖，與右室流出道盲端之間為纖維組織，左右肺動脈有共匯，均不合并動脈導管未閉（PDA）和大的主肺動脈側枝血管（MAPCAs），具體一般資料見表1。

1.2 方法

1.2.1 一期手術

5例病人行Melbourne分流1例，Sano分流6例，Melbourne分流為25歲成人，在全麻非體外循環下進行，前正中開胸，游離主肺動脈及左右肺動脈，游離、結扎、離斷動脈導管，在主肺動脈近端接近閉鎖處橫斷主肺動脈，沿升肺動脈的主動脈側縱行剖開主肺動脈少許，升主動脈相對肺動脈側用側壁鉗鉗夾，應用打孔器在升主動脈做一直徑7 mm圓孔，主肺動脈近端用6-0滑線連續縫合與升主動脈端側吻合，排氣、打結，開放阻斷鉗，觀察病人生命體征及動脈血氣變化。Sano分流在全麻體外循環下進行，其中2例在常溫心臟跳動下進行，前正中開胸，切取自體心包用0.5%戊二醛固定后縫制成合適口徑的管道備用，游離主肺動脈，結扎、離斷動脈導管，盡量減少左右肺動脈的游離，在主肺動脈近端橫斷，在遠側斷端左右兩側縱行剖開主肺動脈，擴大開口，與自體心包管道端端吻合，修剪管道至合適長度，建立體外循環，心臟停跳下做4例，切開右室流出道，適當切除部分壁束疏通右室流出道，自體心包管道近端與右室流出道切口端側吻合，排氣、打結，開放循環，復跳心臟。2例心臟跳動下吻合近端，主動脈根部置吸引管，切開右室流出道，部分切除壁束疏通右室流出道，用導尿管置入右室，氣囊充水牽拉堵塞右室流出道切口，自體心包近端與右室流出道切口端側吻合，打結前尿管氣囊放水拔除尿管，排氣打結。

表1 病人一般資料

1.2.2 二期手術

在全麻、體外循環下進行，前胸正中原切口進胸，游離心臟周圍粘連，主動脈、上下腔靜脈插管建立體外循環，阻斷后冷晶體心肌停搏液灌注心臟，切開右房，經卵圓孔放左心引流，經三尖瓣口、右心室在肺動脈放入探子，在探子引導下切開一期手術時的分流管道，切口向近端延長切開右室流出道，切口向遠端延長切開肺動脈，本組病人有2例合并左肺動脈開口狹窄，切口向左肺動脈延長切開左肺動脈狹窄段，進一步經流出道切口疏通右室流出道，對于隔瓣后缺損病人，應用牛心包補片裁成淚滴樣經三尖瓣口及右室流出道切口途徑修補室間隔缺損，同時把主動脈隔與左室側，對于非相關性右室雙出口，切除部分室間隔缺損上緣肌肉，用牛心包補片塑性成內隧道狀態連接室間隔缺損與主動脈開口，然后用帶瓣牛頸靜脈補片加寬分支肺動脈、主肺動脈及右室流出道，同時重建肺動脈瓣環，經卵圓孔置入左房測壓管后關閉卵圓孔，復溫、開放循環，復跳心臟。其中有一例病人在游離左肺動脈時進入左側胸腔，術后止血時左側胸腔一直滲血，仔細尋找發現臟層胸膜和壁層胸膜間存在大量纖細的毛細血管連接體肺循環，分離面越廣滲血越多，最后用可吸收止血材料填塞止血。

2 結果

所有病人一期手術后S a O2均上升，平均（81.8 5.4）%，缺氧改善，其中25歲患者行Melbourne分流術后6 h脫離呼吸機，拔除氣管插管，生命體征平穩，術后第五天無明顯誘因突然出現上消化道大出血，失血性休克死亡，其余6例均行Sano分流，術后（15 4.4）h脫離呼吸機拔除氣管插管，ICU停留時間（44 10.5）h，此6例病人均順利出院，術后6個月復查2例出現左肺動脈開口處狹窄，行X-ray下球囊擴張，效果不佳，6例病人中4例病人平均（10.6 2.9）個月后行二期完全修復手術，手術時Nakata指數（196.1 19.8）mm2/m2，SaO2（82.9 4.1）%，主動脈阻斷時間（70 6.3）min，體外循環時間（110 5.1）min，術后（16 5.9）h脫離呼吸機，ICU停留時間（45 18.4）h，4例病人均恢復順利，術后7天SaO2（99 0.3）%，彩超示肺動脈瓣少量反流2例，中量返流2例，其余各瓣膜均沒見少量以上的反流，心內沒見殘余分流。術后隨訪（1-40）個月，無失訪病人，心功能均在Ⅰ-Ⅱ級（NYHA），SaO2（98 0.2）%，沒出現瓣膜反流的增加，另有2例Sano分流術后病人隨診等待二期手術。

3 討論

肺動脈閉鎖合并室間隔缺損（PA/VSD）是臨床上一種常見的復雜先天性心臟病，其肺血來源和固有肺動脈的有無及發育情況決定著手術方式的選擇，由于病譜很寬，變化多樣，使得此類疾病的分型多樣，治療方法也很難統一，最常用的分型仍然是分為：（1）有固有肺動脈，導管依賴型，無MAPCAs；（2）有固有肺動脈及MAPCAs；（3）無固有肺動脈，MAPCAs為惟一供血方式，我們上面介紹的5例病人既沒有動脈導管，也沒有MAPCAs，顯然無法歸入這種分型，目前的多種分型也沒有涉及到這類病人，推測這類病人應該存在下面三種情況，1、是在胚胎發育期動脈導管沒有正常發育，出生后逐漸變細、閉合，導致肺動脈發育不良；2、是在胎兒期動脈導管閉合，肺動脈發育停止；3、是胎兒期導管發育正常，出生后沒有突然閉合，而是逐漸閉合，影響肺動脈繼續發育，這幾種情況一個共同的特點是在動脈導管閉合的過程中體循環和肺循環之間由于缺氧刺激大量微血管增生，維持一定的肺循環血量，使病人得以存活下來，我們在術中也驗證了這種情況。

這類病人一般肺動脈發育嚴重不良，只有行分期手術，一期行分流手術以達到促進肺血管發育，緩解發紺的目的，目前臨床上常見的減狀手術包括Blalock-Taussing（B-T）分流術或中央分流術（如墨爾本分流術）。1993年Rome等［4］報道利用Gore-Tex 人工血管建立右心室到肺動脈連接姑息治療合并肺動脈閉鎖的法洛四聯癥。2003年Sano等沿［5］用此理念，利用聚四氟乙烯人工外管道建立右心室到肺動脈連接治療左心發育不良綜合征。從理論上而言，Sano分流術可以提供一個生理性的波動血流，從而易于術后管理并可能更好地促進肺血管床發育，而且由心室向肺動脈供血，不影響主動脈的舒張壓，不影響心臟的冠脈血流量，防止了心肌缺血導致的各種并發癥的發生，本組病人除一例由于年齡較大采取了墨爾本分流，以期獲得更好的肺動脈發育外其他病人全部采用了Sano分流，臨床上顯示了很好地手術效果。

本組病人在游離肺動脈時注意了一下一些事項。墨爾本分流病人在游離肺動脈時充分游離了主肺動脈及左右肺動脈主干，同時結扎切斷動脈韌帶，避免在吻合后出現肺動脈的成角、打折及牽拉等影響肺動脈的平衡供血及均衡發育。在Sano分流病人中只游離主肺動脈，結扎切斷動脈韌帶，“no touch”左右肺動脈，減少對左右肺動脈的操作，以期避免術后瘢痕組織影響肺動脈發育和二期手術游離肺動脈困難，本組病人證實這種方法左右肺動脈發育非常快捷、完善，只是左肺動脈近段可能由于導管組織的影響還是有狹窄的發生，但是不影響遠端的正常發育。

本組病人在二期手術中均應用了帶瓣牛頸靜脈補片重建右室流出道及肺動脈瓣環，術中觀察到所有病人在一期手術的管道和右室連接處都形成了一個嵴樣結構，在應用帶瓣牛頸靜脈補片重建肺動脈瓣環時使牛頸靜脈瓣游離緣自然下垂情況下正對這個嵴樣結構，這樣重建后的肺動脈瓣有良好的抗反流作用，近期維持右室功能作用很大，效果良好。

本組病人均在術中置入左心房測壓管，給術后病人評估、容量控制、血管活性藥物的應用均提供了可靠的依據，能夠達到精準治療，減少盲目用藥導致的不良后果，顯示了非常好的預期效果。

由于病例數有限，隨診時間尚短，真正的效果和遠期情況還有待于進一步研究。

［1］ Tchervenkov CI， Roy N. Congenital heart surgery nomenclature and database project： pulmonary atresiaventricular septal defect ［ J］ . Ann Thorac Surg，2000，69（4 Suppl）：S97- S105.

［2］ Barbero-M arci al M ， Jat ene AD .S urgical management of the anomalies of the pulmonary arteries in the tetralogy of Fallot with pulmonary atresia .Semin Thorac Cardiovasc Surg，1990，2（1）：93-107.

［3］ Castaneda AR ， Jonas RA ， Mayer JEJ ， et al .Tetralogy of Fallot. In ： Cardiac Surgery of the Neonate and Infant .Castaneda AR， Jonas RA ， Hanley FL ， Eds .Philadelphia：S aunders ，1994，215-234.

［4］ Rome JJ， Mayer JE， Castaneda AR， et al. Tetralogy of fallot with pulmonary atresia. rehabilitation of diminutive pulmonary arteries.Circulation，1993，88（4Pt1）：1691-1698.

［5］ Sano S， Ishino K， Kawada M， et al. Right ventriclepulmonary arteryshunt in first-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu，2004，7：22-31.

本文編輯：王 琦

R543.5

B

ISSN.2095-6681.2015.33.077.02

徐敬，電子郵箱：yangbin166@163.com