重癥肌無力并胸腺瘤手術治療及預后的臨床分析

冷 超,韋 兵,莫 靚,馮耀光,賀大璞,王元星

(南華大學附屬第一醫院心胸外科,湖南衡陽421001)

重癥肌無力并胸腺瘤手術治療及預后的臨床分析

冷 超,韋 兵,莫 靚,馮耀光,賀大璞,王元星

(南華大學附屬第一醫院心胸外科,湖南衡陽421001)

目的 探討重癥肌無力(MG)并胸腺瘤患者的臨床特點、治療及預后等情況。 方法 回顧性分析經手術病理證實的55例重癥肌無力并胸腺瘤患者的發病年齡、臨床表現、手術合并癥及預后。 結果 術后患者治愈15例,占27.27%(15/55);術后好轉30例,占54.54%(30/55);術后惡化6例,占10.90%(6/55);1例死亡,3例失訪。本組患者整體治療效果明顯,有效率達81.81%。 結論 手術治療重癥肌無力并胸腺瘤療效明顯,是目前治療重癥肌無力的有效辦法。

重癥肌無力; 胸腺瘤; 手術

重癥肌無力(myasthenia gravis,MG)是一種神經肌肉接頭處乙酰膽堿受體傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病[1-2],研究表明80%～90%重癥肌無力患者合并胸腺異常[3],胸腺在重癥肌無力發病機制中起著始發的重要作用。重癥肌無力并胸腺瘤患者臨床表現為骨骼肌的疲勞(包括部分及全身)。外科手術治療重癥肌無力并胸腺瘤患者是目前治療胸腺瘤的主要方式[4]。本科室2003年6月～2012年6月共實施重癥肌無力并胸腺瘤手術治療55例,現對其術后恢復效果進行分析報道。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本院胸外科于2003年6月～2012年6月9年間共診治重癥肌無力并胸腺瘤患者55例,均實行手術治療。其中男性患者29例,女性患者26例,年齡7～64歲,平均年齡48歲。根據Ossemen分型統計(表1),其中Ⅰ型(眼肌型)30例,Ⅱa型(輕度全身型)14例,Ⅱb型(中度全身型)10例,Ⅲ型(重度激進型)1例。

1.2 診斷標準

有典型重癥肌無力的臨床癥狀,新斯的明實驗陽性。術前CT確診明確胸腺異常。

表1 55例重癥肌無力并胸腺瘤患者的一般資料_

1.3 治療方法

55例患者均采用手術治療,圍手術期術前口服溴吡斯的明180～540 mg/天,其中2例患者加用強的松龍20 mg/天,術后仍然口服溴吡斯的明并減量到停用。手術方式包括胸骨正中切口33例,前外側切口12例,胸腔鏡輔助手術10例。腫瘤完整切除并胸腺完全切除、脂肪清掃45例,部分切除5例,活檢5例,部分切除和活檢患者均行術后放療。術畢帶氣管插管回重癥監護室,帶呼吸機輔助呼吸2～240 h,平均 10 h。

本組經小切口以胸腔鏡輔助切除10例,手術能完整切除雙側胸腺組織或胸腺瘤及清掃同側縱隔淋巴脂肪組織,但是對側縱隔淋巴脂肪組織清掃不如正中切口,由于本組病例數較少,其遠期療效尚不能確定。

1.4 病理診斷

臨床病理分期按照Masaoka分期法。Masaoka分期法將胸腺瘤分為4期。Ⅰ期:腫瘤的包膜完整,而且顯微鏡下未見包膜受侵;ⅡA期:術中肉眼可見腫瘤侵潤及周圍的脂肪組織或縱隔胸膜;ⅡB期:顯微鏡下腫瘤侵潤及包膜;Ⅲ期:腫瘤侵及周圍的器官(如大血管、心包、肺等);ⅣA期:有胸膜或心包的種植轉移;ⅣB期:有淋巴或血運的遠處轉移,其中Ⅰ期為非浸潤性胸腺瘤,ⅡA～Ⅳ期為浸潤型胸腺瘤。根據胸腺瘤浸潤程度Masaoka分期:Ⅰ期30例,Ⅱ期13例,Ⅲ期6例,Ⅳ期1例。

1.5 統計學分析

用SPS13.0軟件進行統計學分析,計量資料以表示,組間比較采用方差分析。P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結 果

術后療效統計如表2。55例患者除1例(1.82%)因術后并發嚴重肺部感染死亡,其余均順利出院。隨訪患者0.5～5.0年,失訪3例,失訪率為5.55%,此3例均為0.5年后未再復查而失訪。術后患者治愈(服用溴吡斯的明減量1/2以上,癥狀完全消失)15例,為27.27%(15/55);術后好轉(口服溴吡斯的明減量1/4,重癥肌無力癥狀緩解)30例,為54.54%(30/55);術后惡化(口服溴吡斯的明加量,重癥肌無力癥狀加重)6例,為10.09%(6/55)。本組整體治療預后效果明顯,總有效率達81.81%。

表2 55例重癥肌無力并胸腺瘤患者術后療效(n=55)_

3 討 論

重癥肌無力(MG)患者胸腺可能是其病原地,因為胸腺組織內有觸發該病所必需的對AchR特異的T細胞,所以胸腺在MG的發病中起到重要作用[5]。重癥肌無力患者絕大部分合并存在胸腺瘤,部分可能表現為胸腺的萎縮或增生。

手術中注意盡量將腫瘤與前縱膈脂肪組織進行一并切除,以減少復發率[6-7]。本組病例術中均清掃脂肪組織上至胸腺角,下至膈肌,兩側至膈神經(注意勿損傷膈神經),減少微小胸腺組織殘留。由于存在異位胸腺、術中切除不干凈、神經肌肉接頭處損傷不可逆等因素,導致部分患者手術治療后重癥肌無力癥狀緩解不明顯甚至加重。由于胸腺瘤具有低度惡性的特征,即使是腫瘤侵犯重要血管或器官不能完全切除時也不應當放棄手術,可采用部分切除加術后放療、化療或行擴大切除將侵犯重要血管或器官的部分切除后行重建術。放射治療是一種很好的輔助方法,術中發現對周圍組織有明顯浸潤或者術后癥狀不穩定甚至繼續加重者,可考慮加用胸腺放療,以鞏固療效。

患者術后圍手術期需注意患者發生肌無力危象和膽堿能危象的可能[8],可常規使用抗肌無力及膽堿能危象藥物,酌情加用激素治療,必要時延長患者呼吸機使用時間,但須注意清理呼吸道,減少感染,加用廣譜抗菌藥物,預防肺部感染,禁用多粘菌素類、四環素類和氨基糖甙類抗生素。嚴密觀察病情,一旦出現肌無力危象,應重新氣管插管輔助呼吸。術后2周死亡1例患者,該患者有明確的抽煙史和糖尿病史,加之重癥肌無力,氣道排痰能力較差,引起肺部感染并發敗血癥死亡。3例腫瘤復發者為侵蝕性腫瘤。

重癥肌無力并胸腺瘤患者行以手術為主的綜合治療,包括術中徹底切除胸腺瘤及清掃前縱膈脂肪組織,圍手術期注意患者情況,避免相關并發癥發生,術后必要時予以放化療,以手術為主的綜合治療是目前治療重癥肌無力的有效辦法。

[1]蔣耀光,王如文,趙云平,等.重癥肌無力胸腺切除236例分析[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2004,11(1):32-34.

[2]Nieto IP,Robledo JP,Pajuelo MC,et al.Prognostic factorsfor myasthenia gravis treated by thymectomy:review of 61cases[J].Ann Thorac Surg,1999,67(6):1568-1571.

[3]譚蘭,劉敏,王雁,等.重癥肌無力病人危象82例臨床分析[J].中華神經科雜志,2002,35(2):93-95

[4]于逢春,余華鋒.重癥肌無力的治療現狀[J].中國處方藥,2004,2:63-66.

[5]Rana SS,Sukanta KB,Saji R,et al.Thymectomy for Myasthenia Gravis:12-YearExperience[J].Asian Cardiovasc Thorac Ann,2003,11:299-303.

[6]李忠,崔永生,張振和,等.胸腺切除治療重癥肌無力臨床探討[J].中國現代醫學雜志,1995,6:12-13.

[7]Spillane J,Hayward M,Hirsch N,et al.Thymectomy:role in the treatment of myasthenia gravis[J].JNeurol,2013,206:1798-1801.

[8]許哲儀,楊熙鴻,陳秉燮,等.38例胸腺瘤的外科治療[J].中國胸心血管外科臨床雜志,1996,3:24-26.

R655.7

A

10.15972/j.cnki.43-1509/r.2015.02.017

2014-08-20;

2014-12-02

(此文編輯:朱雯霞)