前縱隔孤立性纖維瘤一例

王嚴，劉帥良，徐浩力，楊運俊

前縱隔孤立性纖維瘤一例

王嚴，劉帥良，徐浩力，楊運俊

縱隔腫瘤；孤立性纖維瘤；體層攝影術，X線計算機

病例資料患者，男，55歲。1月前體檢時發現縱隔占位，無胸痛、胸悶等明顯不適。查體無殊。CT表現：平掃示前縱隔偏右側一團塊影，大小約3．5 cm×3．2 cm，邊界尚清，密度均勻，CT值約44 HU，局部血管受壓推移（圖1）。增強后腫塊持續顯著均勻強化，動脈早期CT值為95 HU（圖2），延遲期CT值為158 HU（圖3）。手術所見：前上縱隔大小約7．0 cm× 6．0 cm腫塊，實性，質中，包膜完整，區域淋巴結未及腫大。術后免疫組化：CD34（＋），BcL-2（＋），VIM（＋），WT-1（＋）。病理診斷：孤立性纖維瘤，部分細胞非典型增生（圖4）。

討論孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種罕見的軟組織細胞瘤，大部分學者認為來源于樹突狀間質細胞，免疫組化Vim、CD34及Bc L-2表達陽性［1］。SFT可發生于全身各個部位，發生于縱隔少見［2］。好發年齡為20～70歲，以中青年多見［3］，本例患者55歲。發生于縱隔的SFT常無明顯的臨床表現，如腫瘤過大可出現呼吸困難，約4%患者可有低血糖表現［1］，本例無明顯臨床表現，無低血糖。SFT影像學通常表現為邊界清晰的單發腫塊，密度或信號均勻或不均勻，一般無鈣化［3］，縱隔SFT增強掃描后呈輕中度強化［4］。筆者搜集國內文獻報道的縱隔SFT有12例［1-2，4-10］，其中發生在前縱隔的有5例［1-2，4-10］，后縱隔的1例，其余6例未述具體發生部位［8-10］。5例發生于前縱隔者有1例輕度均勻強化［4］，1例輕中度均勻強化［5］，1例輕中度不均勻強化［1］，2例未具體描述強化方式，但1例與縱隔胸膜有短蒂相連［6］，1例臨床上有低血糖表現［2］。另外，12例發生于縱隔的SFT有5例為輕中度強化［1，4-5，9-10］，4例中重度不均勻強化［8］。這些都與本例表現不同。發生于縱隔內孤立的顯著強化占位，邊界清楚，首先應與巨淋巴結增生癥（Castleman病）相鑒別，后者可發生于胸腔任何部位，最常見于中縱膈和肺門，表現為縱隔孤立性淋巴結增大，5%～10%可伴鈣化，呈典型的分支狀或斑點狀，散在或簇狀分布于病變中央區，極少伴有出血和壞死灶，增強掃描后早期明顯強化，延遲呈持續中度強化，病理上表現為濾泡內和濾泡間淋巴組織增生［11］。總之，縱隔SFT發病率較低，與該部位的常見腫瘤鑒別常較困難，需結合免疫組化及病理等特征性表現以資鑒別。

圖1 橫軸面CT平掃示前上縱隔偏右側一團塊影（箭），大小約3．5 cm×3．2 cm，邊界尚清，密度均勻，CT值約44 HU，局部血管受壓推移。 圖2 橫軸面CT增強掃描動脈期示腫塊顯著均勻強化（箭），CT值為95 HU。 圖3 橫軸面CT增強掃描延遲期示腫塊持續強化（箭），CT值為158 HU。 圖4鏡下示細胞排列呈編織狀、旋渦狀，疏密不均，細胞呈梭形、短圓形，胞核紅染，部分細胞出現不典型增生（×400，HE）。

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R814．42；R734．5

D

1000-0313（2015）11-1150-01

10．13609／j．cnki．1000-0313．2015．11．023

2015-07-06）

325035 浙江，溫州醫科大學附屬第一醫院放射科

王嚴（1990－），女，湖北黃岡人，碩士研究生，主要從事CTA中前交通動脈瘤的診斷及血流動力學研究工作。

楊運俊，E-mail：yyjunjim＠163．com

溫州市科技對外合作項目（H20090012）