金小興 王穎 黃芳芳 余日勝
●檢測診斷
胰腺實性假乳頭狀瘤的影像學特征及病理基礎
金小興 王穎 黃芳芳 余日勝
胰腺實性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary tumor of pancreas,SPTP)是罕見的胰腺低度惡性或有惡性潛能的腫瘤,發病率占胰腺外分泌腫瘤的1%~2%[1]。目前,隨著病理學級醫學影像學的發展,國內外影像學醫師對SPTP的影像學特征已有一定的認識,主要表現為囊實性腫塊,常伴有出血、壞死及鈣化[2]。然而,深入探討SPTP的CT、MRI表現與病理學之間關系,尤其是病灶大小與影像學表現之間的關系鮮有報道。本文回顧性分析經手術病理證實的18例SPTP的CT、MRI表現,分析病灶大小與影像學、病理學之間的關系,旨在提高對SPTP的影像學診斷和鑒別診斷能力。
1.1 一般資料 收集2008年6月至2013年5月浙江大學醫學院附屬第二醫院經手術病理證實的18例SPTP患者的資料,其中女15例,男3例,發病年齡為18~45歲,平均28.2歲。18例中有臨床癥狀、體征者13例,主要表現為上腹部不適或隱痛11例,惡心、嘔吐6例,體重減輕2例,腹部腫塊6例;體檢偶然發現5例。腫瘤標記物(如AFP、CEA、CA1-99、CA125、CA242等)均陰性16例,CA1-99升高2例,血、尿淀粉酶及血糖均正常。
1.2 儀器與檢查方法 CT檢查采用Siemens Sensation 16或Siemens Sensation 40 CT掃描儀,所有病例均行CT平掃后多期增強掃描(分別于注藥后30、60、180s采集圖像)。增強劑歐乃哌克(omnipaque),濃度為350mgI/ml,使用劑量100ml,靜脈注射速度4ml/s。掃描參數為:120kV,160mAs,層厚5mm,螺距1.25mm,矩陣380× 380。MRI檢查采用GE Signa Excite 3.0 T磁共振掃描儀。所有病例均行MR平掃后多期增強掃描。增強對比劑為釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA),劑量0.2ml/kg體重,速率2ml/s,肘靜脈推注后16~20s行第1次掃描,重復掃描3~4次,每次掃描間歇5~10s,180s行延遲期掃描。
2.1 腫瘤部位、大小、包膜、形態與病理 (1)部位:腫瘤位于胰頭頸部14例,胰體部4例。(2)大小:病灶大小(均為最大徑)影像學所見為1.2~13.4cm,病理學所見為1.2~13.8cm,兩者之間非常接近。其中<2.0cm 3例,組織病理學顯示腫瘤細胞伴大量纖維組織;2.0~5.0cm 6例,組織病理學顯示腫瘤組織內出現輕度斑點狀出血、局灶性壞死囊變3例,僅有輕度局灶性壞死2例,斑片狀出血、大片壞死囊變1例(其中伴鈣化1例);>5.0cm 9例,組織病理學顯示腫瘤組織內出現斑片狀出血、大片壞死囊變6例,輕度斑點狀出血、局灶性壞死囊變3例(其中伴鈣化3例)。按上述大小范圍分類,影像學與病理學例數完全一致。(3)邊界與包膜:腫瘤邊界清楚16例,病理學顯示腫瘤有完整包膜;邊界不清楚2例,病理學顯示病灶突破包膜。(4)形態:影像學檢查顯示腫瘤為圓形或類圓形14例,分葉狀或不規則形4例,與大體病理學表現一致。
2.2 CT表現與病理 病灶<2.0cm的3例呈等或稍低密度(圖1a),增強后均呈均勻漸進性強化(圖1b~d),但均低于周圍正常胰腺密度。病灶2.0~5.0cm的6例,5例呈不均勻低密度伴局部輕度壞死、囊變,增強后均呈輕度不均勻強化,其中伴鈣化1例;另1例為明顯囊實性腫塊,增強后呈明顯不均勻強化;其中實性部分呈漸進性強化,囊變壞死區無強化。病灶>5.0cm的9例,6例呈明顯不均勻低密度伴大片壞死、囊變(圖2),增強后均呈明顯不均勻強化,其中伴鈣化3例(圖2);3例呈不均勻低密度伴局部輕度壞死、囊變,增強后均呈輕度不均勻強化,其中實性部分呈漸進性強化,囊變壞死區無強化。CT片上實性部分病理學表現:實性部分包括由纖細血管及片狀或巢狀腫瘤細胞組成的實性區和以纖細血管等結締組織為軸心而復層排列的腫瘤細胞構成的假乳頭區;囊性部分表現:新鮮或陳舊出血及含纖維蛋白成分的液性退變組織;CT檢查發現鈣化4例與病理學檢查所見鈣化例數一致。

圖1 患者男,胰尾部腫塊(<2cm),CT平掃呈稍低密度(a),多期增強掃描呈均勻漸進性強化(b~d)

圖2 患者女,胰體尾部腫塊(>5cm),CT平掃示胰體尾部囊實性病變伴多發斑點狀鈣化
2.3 MRI表現與病理 病灶<2.0 cm的3例T1WI呈稍低信號(圖3a),T2WI高信號(圖3b),DWI明顯高信號(圖3c),增強后均呈均勻漸進性強化(圖3d~f),延遲增強后病灶呈等或略高信號;病灶2.0~5.0cm的6例均呈不均勻信號,其中T1WI不均勻低信號4例(圖4),高低混雜信號2例(病理學檢查顯示高信號區為出血),T2WI及DWI均為混雜高信號,增強后均呈輕度不均勻強化5例,明顯不均勻強化1例,其中實性部分呈漸進性強化,出血及囊變壞死區無強化;病灶>5.0cm的9例均呈不均勻信號,其中T1WI不均低信號2例,高低混雜信號7例(病理學檢查顯示高信號區為出血)(圖5),T2WI及DWI均為明顯混雜高信號伴斑點狀低信號2例(鈣化),增強后均呈明顯不均勻強化6例,輕度不均勻強化3例,其中實性部分呈漸進性強化,出血及囊變壞死區無強化。MRI上實性強化部分病理學表現為由纖細血管及片狀或巢狀腫瘤細胞組成的實性區和以纖細血管等結締組織為軸心而復層排列的腫瘤細胞構成的假乳頭區;長T1長T2無強化囊性部分表現為含纖維蛋白成分的液性退變組織;短T1長T2無強化亞急性或陳舊性出血,病理學檢查顯示出血13例,而MRI發現9例;長T1短T2區病理學檢查顯示為鈣化組織,本組病理學檢查顯示為鈣化4例,而MRI發現2例。
2.4 其他影像學表現 (1)胰管擴張:胰管輕度擴張3例,余15例均無明顯擴張。(2)轉移:肝轉移及淋巴結轉移各2例。(3)壓迫、推移鄰近臟器:十二指腸6例,胃后壁4例,脾2例。(4)壓迫、推移鄰近血管:共7例,包括脾動靜脈、門靜脈、腸系膜上動靜脈。

圖3 與圖1為同一患者,胰尾部腫塊T1WI稍低信號(a),T2WI高信號(b),DWI明顯高信號(c),多期增強掃描呈均勻漸進性強化(d~f)

圖4 患者女,胰頸部腫塊(2~5cm),T1WI示混雜低信號(a),T2WI混雜高信號(b),內見多灶性小囊狀信號(a、b)

圖5 患者女,胰頭部腫塊(>5cm),T1WI示不均低信號腫塊內見多發點狀高信號出血灶(a),T2WI呈明顯不均勻高信號,可見大片囊變區(b)
3.1 SPTP的臨床特征 SPTP是一種少見的、組織發生未定、具有低度惡性潛能的腫瘤,好發于20~30歲的青年女性[3]。臨床上患者一般無明顯癥狀,接近31.7%的患者毫無癥狀,有癥狀者主要表現為腹痛或不適[4];腫瘤標記物常正常[5]。SPTP可發生于胰腺任何部位,最常見部位為胰尾(35.9%)和胰頭(34%)[3]。SPTP的組織發生尚不清楚,可能起源于多潛能干細胞[6]。目前手術切除是治療SPTP首選治療方法,預后較好[6]。
3.2 SPTP的影像學特征以及病理基礎 SPTP的CT、MRI特征已有較多報道,主要表現為胰腺較大囊實性腫塊伴出血、壞死囊變及鈣化,增強后實性部分呈漸進性強化,且影像學表現與病理關系密切,病理學上腫瘤病灶的大小、包膜、出血、壞死、囊變及鈣化均在影像學上得到很好的展示[7-8]。本組病例的結果也充分支持上述觀點。典型的SPTP有完整的包膜,本組病例中2例包膜不完整,考慮與腫塊為惡性有關;腫塊是實性、囊性共同存在的混合密度不均質團塊,實性部分通常位于腫瘤的邊緣,囊性部分多位于腫瘤內部,也有囊性實性成分相間存在的,單純實性或單純囊性的腫塊很罕見[8],但腫瘤較小者多以實性為主。本組病例中腫瘤<2.0cm的3例均為實性腫塊。CT平掃實性部分呈低或等密度,囊性部分為低密度。MRI上腫塊呈高、低混雜信號,實性部分在TIWI呈稍低信號,T2WI呈等或稍高信號;囊性部分TIWI呈低信號,T2WI呈高信號,腫塊DWI呈高信號,對診斷有一定幫助。瘤內出血是SPTP的特征之一[9],本組病例腫瘤較大者(>2.0cm)病理學上絕大部分伴有不同程度出血。MRI易檢出病灶內出血,但與病理檢查相比,病灶內出血少或急性出血MRI可能不易發現;CT僅能發現病灶內急性出血呈略高密度。絕大多數慢性或亞急性出血呈低密度,與壞死不易區分[7-11]。鈣化也較常見,文獻報道約30%的患者瘤體內可見鈣化[10]。CT有助于顯示病灶內鈣化,MRI對鈣化不敏感,各序列可表現為斑點狀及片狀低信號[11]。腫塊較大時會壓迫周圍組織或器官,僅少數病例侵犯周圍組織,包括局部侵犯十二指腸、胃、脾[5]。胰膽管也會受壓迫,但因腫塊組織柔軟,即使腫塊在胰頭,胰膽管明顯擴張也很少見[5],本組3例病變以遠的胰管內徑稍擴張,考慮與腫瘤體積較大有關。有文獻報道不足15%的胰腺實性假乳頭狀瘤患者會發生轉移,最常見的是肝轉移,其他可見的轉移部位有區域淋巴結、腸系膜、大網膜和腹膜[5]。
3.3 SPTP病灶大小與影像學表現之間的關系 臨床上對SPTP的影像學特征已有一定的認識,然而,深入探討SPTP的病灶大小與影像學表現之間的關系很有價值。分析本組病例,我們發現,SPTP的病灶大小與影像學表現之間的關系非常密切,主要表現為:(1)實性腫瘤影像學特征。以往認為,SPTP以囊實性腫瘤為影像學特征,病灶較小者以實性為主,可呈不均勻密度/信號改變[8]。然而,本組病灶<2.0 cm的患者均呈均勻密度/信號改變,彌散受限(DWI高信號),增強后呈均勻漸進性強化。我們認為,胰腺小病灶CT、MRI顯示均勻密度/信號改變并呈均勻漸進性強化,需考慮SPTP的可能。(2)病灶越大,出血、囊變及鈣化越明顯。根據本組患者的資料,病灶<2.0 cm者,其內無出血、囊變、壞死及鈣化,影像學表現為實性腫瘤特征;病灶2.0~5.0cm者,其內出現輕度出血、灶性囊變、壞死為主及少數鈣化,影像學表現為以實性為主的囊實性腫瘤特征,呈輕度不均勻密度/信號改變;病灶>5.0 cm者,多數病灶內出現明顯出血、囊變、壞死及鈣化,影像學表現為囊實性均等或以囊性為主的囊實性腫瘤伴鈣化特征,呈明顯不均勻密度/信號改變,病灶囊性變以及實性部分的漸進性強化為其主要特征,鈣化出現率較高,有助于診斷。
總之,SPTP有一定的影像學特征,且其CT、MRI表現與病理學尤其是病灶大小之間關系密切,CT易于發現病灶內鈣化,MRI則可檢出病灶內出血,兩種檢查相輔相成。年輕女性,臨床癥狀輕或偶然發現,腫瘤標記物正常,影像學表現為胰腺囊實性病變伴出血、鈣化者,以及胰腺<2cm的病灶,CT或MRI呈均勻密度/信號伴漸進性強化者,均需考慮SPTP的診斷。
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2013-10-28)
(本文編輯:沈叔洪)
310009杭州,浙江大學醫學院附屬第二醫院放射科(金小興系臨海市第二人民醫院進修醫師)
余日勝,E-mail:yurisheng2003@aliyun.com