腹膜假黏液瘤患者臨床診斷及療效分析

汪　帆　何　芳　李曙光

腹膜假黏液瘤患者臨床診斷及療效分析

汪帆何芳李曙光

目的 探討腹膜假黏液瘤（PMP）的診斷和治療。 方法 總結5例PMP患者的診治經驗，復習國內外文獻。 結果 5例患者主要臨床表現為腹脹、腹痛、消瘦、腹部包塊。B超檢查均提示腹腔內有不均質腹水，所有患者均經手術治療，手術方法為盡可能清除黏液性病變組織，4例行術后腹腔內化療。病理證實4例黏液腺癌來源 ，1例卵巢黏液性囊腺瘤來源。結論 PMP是一種少見病，其惡性程度與原發腫瘤性質相關。該疾病術前診斷困難，手術難度大，常無法有效進行術后腹腔化療，全身化療效果差。

腹膜假黏液瘤 診斷 治療

腹膜假黏液瘤（PMP）是一種少見的臨床綜合征，其特點為腹腔內充滿黏液樣液體和膠凍狀腫物。由于其發病率低、癥狀無特異性等原因，誤診率較高。我國報道的病例不多［1］。本院自2009年10月至2014年2月收治5例PMP患者，現總結診治經驗，報道如下。

1　臨床資料

1.1一般資料 本組5例患者，男2例，女3例；年齡54～68歲，平均59.6歲。主要臨床表現：腹脹5例，腹痛2例，體重下降3例，腹部包塊1例。主要檢查結果：5例B超檢查結果，均提示腹腔內有不均質腹水，1例提示腹壁多發低回聲占位。4例患者血清癌胚抗原（CEA）水平升高，4例患者經腹腔穿刺抽出膠凍樣腹水，1例患者經腹腔鏡探查發現腹腔廣泛膠凍狀腹水，腹壁多發結節，回盲部與側腹壁致密粘連。

1.2治療方法 所有患者均經剖腹探查，術中見腹腔內大量膠凍樣液體及黏液性腫塊，廣泛膜性粘連形成伴不規則增厚結節樣腫塊，闌尾、卵巢等臟器無法進行有效分離解剖，手術中盡可能清除黏液性組織，術中清除膠凍樣液體2000～6000ml，行卵巢切除1例。術后病理報告：4例為黏液腺癌（來源待定），1例為卵巢黏液性囊腺瘤伴交界性囊腺瘤合并囊性成熟性畸胎瘤。4例患者接受術后腹腔溫熱灌注化療，用藥為順鉑（40mg/m2），進入腹腔的液體達43℃，持續約60min，1次/3周；2～4次后因腹腔內粘連分隔，無法有效灌注藥物而中止。

2　結果

1例于術后6個月病情進展，18個月死亡，死亡原因為腫瘤轉移至肝、肺，合并腸梗阻、惡液質；1例行2次腹腔化療，隨訪6個月無進展；3例術后行腹腔化療4次，隨訪3年病情穩定，無復發。

3　討論

腹膜假黏液瘤是相對少見的腹膜轉移性腫瘤，其特征是腹腔內有膠凍樣腹水積聚伴腹膜和網膜上多發分泌黏液的腫瘤。稱之為假性是因為腹水中黏液的生化性質與通常的黏液瘤不同。與大多數文獻報道的卵巢來源不同，近年的形態學、免疫組織學和分子遺傳學研究均支持PMP是闌尾黏液瘤衍生疾病，而PMP患者同時有卵巢病變是繼發的［2］。Sherer等［3］報道PMP的平均發病年齡為53歲，但因為臨床癥狀不明顯，當患者就診時常已發病多年，本組中發病至就診時間最長達12年。同時，由于PMP臨床少見，大多數醫療機構，尤其是非腫瘤專科醫院對本病認識不夠，經驗不足，使得患者確診時間延長，本組由初診至確診時間平均約6個月，就診醫院平均為2.5家。

手術是最主要的治療手段。目前，國內外較為肯定的方法是“侵襲性”反復“清除”術［4］。盧一艷等［5］針對女性腹膜假黏液瘤的分析結果顯示，治療宜行外科腫瘤細胞減滅術聯合順鉑腹腔熱灌注化療。一般首次手術應切除原發病灶如闌尾、卵巢，切除網膜，黏液性病變盡可能清除，如有必要可切除其它臟器。本組病例均行剖腹探查，術中見腹腔大量膠凍樣腹水，腹腔、盆腔廣泛膜狀粘連及不規則增厚結節樣腫塊，因腹腔內臟器、腹壁粘連致密，闌尾區域及盆腔難以進行有效解剖分離，致無法行相關臟器切除，本組中僅1例行右側卵巢切除。

PMP的病理診斷尚存在爭議，有不少文獻報道將其歸類為卵巢囊腺瘤等良性腫瘤破裂所致的少見疾病，而忽視了其惡性來源。目前具有代表性的病理分型是Ronnett等［6］提出的，分為彌漫性腹膜腺黏液病（DPAM）、腹膜黏液腺癌病（PMCA）和一種介于上述兩者之間的病理類型（PMCA～I/D）。根據該分類，本組4例為DPAM，1例為PMCA～I/D。Ronnett等［6］報道，手術后DPAM的5年存活率為75%，10年存活率為68%；術后PMCA組分別是14%和3%。而PMCA～I/D組是50%和21%。國內有報道［7］認為PMP的預后取決于黏液性腫瘤的生長速度：良性者生長和黏液積聚緩慢，因此病程長； 而黏液腺癌生長快，分泌大量黏液，因而進展快預后差。

大多數國內外報道認為術后腹腔溫熱灌注化療為控制疾病復發、轉移的有效措施。本組1例PMCA患者初診于外院時誤診為肝硬化合并腹水，間斷治療12年后病情加重，行腹膜病理活檢診斷為：腺癌，但因對該病缺乏認識，未及時行手術治療，行手術時已有腹膜廣泛黏液樣腫塊，無法有效清除；術后腹腔穿刺置管、注藥失敗，無法進行有效腹腔化療。術后1年出現肝、肺等遠處轉移；腹腔內腫瘤組織廣泛侵犯、粘連，反復機械性腸梗阻發作；術后18個月死于惡液質。本組另4例行術后腹腔溫熱灌注化療，分別于2～4次后因出現腹腔粘連分隔無法有效灌注而中止化療。4例隨訪6個月至3年病情穩定，無遠處轉移。作者認為，本組1例死亡病例可能與以下因素有關：（1）延誤診斷、錯過最佳治療時機。（2）腹腔內廣泛粘連所致分隔導致腹腔穿刺置管、灌注化療藥物失敗。另4例因術中有效減滅腫瘤組織、術后進行有效灌注化療，療效滿意，隨訪期間病情無進展。

1 宋京海，黃美雄，韋軍民.闌尾源性腹膜假黏液瘤20例.中國現代普通外科進展，2002，5（4）：253～254.

2 沈鐳，李繼強.腹膜假黏液瘤的診治進展.中華消化雜志，2006，26（3）：213～214.

3 Sherer DM， Abulafia O，Eliakim R.Pseudomyxoma peritomei： a review of current literature.Gynecol Obstet Invest，2001，51（2）： 73～80.

4 Gough DB，Donohue JH，Schutt AJ，et al. Pseudomyxoma peritonei. longterm patient survival with an aggressive regional approach.Ann Surg，1994，219（2）：112～119.

5 盧一艷，郭愛桃，劉愛軍，等.女性腹膜假黏液瘤的臨床病理特征及預后影響因素分析. 中華婦產科雜志，2013，48（8）：595～601.

6 Ronnett BM， Zahn CM， Kurman RJ， et al. Disseminated peritoneal adenomucinosis and peritoneal mucinous carcinomatosis：a clinicopathological analysis of 109 cases with emphasis on distinguishing pathologic feathers，site of origin，prognosis and relationship to" pseudomyxoma peritonei'.Am J Surg Pathol，1995，19（12）： 1390～1408.

7 董穎，李挺，鄒萬忠，等.腹膜假黏液瘤.中華病理學雜志，2002，31（6）：522～525.

321000 浙江省金華市中心醫院