嬰幼兒先天性大血管畸形合并中央氣道狹窄的臨床分析

姜德哲，徐全輝，邱冬云，薛 剛（黑龍江省牡丹江心血管病醫院，黑龍江 牡丹江 157000）

嬰幼兒先天性大血管畸形合并中央氣道狹窄的臨床分析

姜德哲，徐全輝，邱冬云，薛 剛
（黑龍江省牡丹江心血管病醫院，黑龍江 牡丹江 157000）

目的 分析嬰幼兒先天性大血管合并中央氣道狹窄的臨床特點。方法 選取我院2014年1月～2015年1月收治的先天性大血管畸形合并中央氣道狹窄患兒18例的臨床資料進行回顧性分析，總結患兒的體格檢查、臨床特點及影像學檢查等特點。結果 首發癥狀多為呼吸道癥狀，胸部X線片以肺部多血型改變為主7例；超聲心動圖：卵圓孔未閉合3例，雙主動脈弓伴卵圓孔未閉合2例；行纖維支氣管鏡檢查均存在氣管狹窄10例，其中氣管軟化6例；CT檢查結果：肺部感染4例，氣管或（及）支氣管狹窄6例，肺動脈吊帶可能4例。結論 大血管畸形合并氣道狹窄多表現為呼吸道癥狀，對于存在持續或反復喘息、呼吸困難等癥狀者，應及早進行相應檢查，從而為臨床診斷及治療提供依據。

嬰幼兒；先天性大血管畸形；中央氣道狹窄

嬰幼兒中央氣道狹窄是指因中央氣道本身或者氣道外良性病變壓迫引起氣管、右主中間段支氣管、左右支氣管及隆突，會給患兒的呼吸功能造成影響，嚴重時導致呼吸暫停及死亡[1]。患兒具有發病早、病情嚴重等特點，且容易導致漏診、誤診，影響患兒預后[2]。為進一步對該病的臨床特點進行分析，筆者對我院先天性大血管畸形合并中央氣道狹窄患兒18例的臨床資料進行回顧性分析，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院2014年1月～2015年1月收治的先天性大血管畸形合并中央氣道狹窄患兒18例作為研究對象，其中男10例，女8例；年齡8天～2歲，平均年齡（5.2±0.5）個月；病程1 h～10個月，平均病程（3.6±0.4）月。

1.2 檢驗方法

記錄并分析患兒的相關臨床資料，主要有臨床特點、胸部X線片、CT、超聲心動圖、血管造影等影像學特點、支氣管鏡檢查、最終診斷及療效。

2 結 果

2.1 臨床特點

首發癥狀：反復喘息、咳嗽16例，氣促4例，反復發紺3例，呼吸困難、喘鳴1例。體格檢查結果：胸廓凹陷14例，氣促18例，鼻翼扇動11例，發紺7例，呼吸雙相哮鳴音10例，呼氣相哮鳴音6例，心前區雜音7例，細濕羅音6例。其中14例患兒在外院以肺炎、哮喘等疾病就診，經支氣管擴張劑及抗生素療效不理想。

2.2 影像學檢查

2.2.1 胸部X線片

胸部X線片檢查結果：肺部多血型改變7例，肺部透亮度增加3例，肺部感染2例，肺不張1例，胸腔積液2例，無明顯異常3例，主動脈弓異常改變3例，心影增大6例。

2.2.2 超聲心動圖

超聲心動圖檢查結果：正常6例，卵圓孔未閉合3例，雙主動脈弓伴卵圓孔未閉合2例，室間隔缺損1例，房間隔缺損1例，動脈導管未閉1例，室間隔缺損合并房間隔缺損2例，主動脈縮窄2例。

2.2.3 纖維支氣管鏡

10例患兒行纖維支氣管鏡檢查：氣管中下段狹窄6例，氣管下段與左右支氣管起始段狹窄1例，氣管下段伴左右狹窄2例。合并氣管軟化6例，氣管性支氣管2例，管外搏動性壓迫2例。

2.2.4 CT檢查

CT檢查結果：肺部感染4例，氣管或（及）支氣管狹窄6例，肺動脈吊帶可能4例，支氣管橋2例，鐮刀綜合征2例。

2.3 最終診斷

雙主動脈弓并氣管狹窄5例，肺動脈吊帶合支氣管狹窄2例，肺動脈吊帶合并左右支氣管、氣管狹窄2例，肺動脈吊帶合并氣管、雙上腔靜脈狹窄2例，鐮刀綜合征并左主支氣管狹窄2例，主動脈狹窄并氣管支氣管狹窄4例，右主動脈弓合并支氣管狹窄1例。

3 討 論

中央氣道狹窄是指多種原因導致的氣管、隆突、支氣管口徑狹窄[3]。嬰幼兒一般為先天性狹窄，病因除氣管支氣管結構異常外，大血管畸形也是重要原因[4]。先天性大血管畸形并中央氣道狹窄起病較早，本研究中，18例患兒發病多在6個月之內，最早為出生1 h內，主要表現為呼吸困難、喘鳴、高碳酸血癥、氣管插管后癥狀緩解，但是拔管困難。其中14例患兒在外院以肺炎、哮喘等疾病就診，誤診率為77.78%，符合張挺[5]報道的75%，原因為：患兒多表現為持續或反復性咳嗽、氣促、喘息等，缺乏特異性臨床癥狀。因此對反復或持續性咳嗽，但經內科治療不理想的患兒應考慮該病的可能。除此之外，中央氣道狹窄也是該病的重要診斷線索。

本研究中，大多患兒首發癥狀為呼吸道癥狀，因此行胸部X線片檢查是必要的。然而胸部X線片對于氣道狹窄的診斷價值有限，對于先天性血管畸形具有一定價值。本研究18例患兒中3例出現主動脈弓異常改變，可能同拍攝體位及重視程度相關。超聲心動圖能夠有效顯示肺動脈及主動脈弓的位置、走向及分支，但是對于血管環壓迫無法明確。胸部CT檢查特別是多層螺旋CT檢查能夠清晰的顯示支氣管、氣管形態、狹窄部位、程度及同周圍血管的關系，對于先天性大血管畸形合并中央氣道狹窄具有重要的診斷價值[6-7]。本研究18例患兒均經CT檢查確診，診斷率為100%。支氣管鏡檢查為中央氣道狹窄的重要診斷方法。祝曉晶[8]指出，對于氣管支氣管狹窄采用支氣管鏡檢查的準確率及敏感性與螺旋CT相近，特別是對懷疑氣管支氣管軟化者，需要明確進行支氣管鏡檢查。本研究中10例患兒行支氣管鏡檢查，均存在程度不同的中央氣道狹窄。

總而言之，大血管畸形合并氣道狹窄多表現為呼吸道癥狀，因此，對于存在持續或反復性喘息、氣促、呼吸困難，體檢存在呼吸雙相哮鳴音的患兒，應考慮該病的可能。在該病的診斷方面，首選CT檢查，支氣管鏡檢查對于判斷氣道狹窄程度、是否軟化等具有重要價值。

[1] 蘇海燕,孟珊珊,王小明,等.嬰幼兒先天性大血管畸形合并中央氣道狹窄18例臨床分析[J].溫州醫學院學報,2013,43(4):249-253.

[2] 崇 梅,李 偉,韓 玲,等.先天性血管環12例診斷與治療分析[J].中國循證兒科雜志,2012,7(3):205-209.

[3] Loukanov T, Sebening C, Springer W, et al. Simultaneous management of congenital tracheal stenosis and cardiac anomalies in infants[J]. Thorac Cardiovasc Surg,2013,130(6):1537-1541

[4] Brenner DJ. Estimating cancer risks from pediatric CT:going from the qualitative to the quantitative[J]. Pediatr Radiol,2012,32(2):228-233.

[5] 張 挺.先天性心臟大血管畸形并發中央型氣管狹窄的影像學研究分析[D].重慶醫科大學,2014,5.

[6] 張 挺,何 玲.兒童先天性中央型氣道狹窄的影像學研究進展[J].中國中西醫結合影像學雜志,2014.12(3):327-330.

[7] Xu ZW, Li WH. One stage surgical correction of congenital cardiac disease and congenital tracheal stenosis in infants and children[J].J Card Surg,2011,24(5):558-560.

[8] 祝曉晶.18例慢性血栓栓塞性肺動脈高壓臨床分析及6例肺動脈高壓病例報告[D].浙江大學,2014,5.

本文編輯：蘇日力嘎

R725.6

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ISSN.2095-6681.2015.014.100.02