后縱隔啞鈴型神經源性腫瘤的病理特征 鑒別診斷及外科治療

沈 穎 張 柘（通訊作者）

湖北咸寧市中心醫院 咸寧 437100

本文對后縱隔啞鈴型神經源性腫瘤的臨床病理特征、診斷、鑒別診斷及外科治療進行探討，分析MRI及磁共振檢查的價值，現報道如下。

1 資料及方法

1．1 一般資料 2012-01—2013-01我院18 例后縱膈啞鈴型神經源性腫瘤患者，男10 例，女8 例；年齡23～61，平均（46．3±5．2）歲；臨床癥狀：胸悶胸痛6例，咳嗽咳痰5例，肢體麻木4例，無癥狀2例，雙下肢癱瘓1例；腫瘤位置：左胸頂2例，右胸頂1例，左上縱隔2例，右上縱隔3例，左下縱隔6例，右下縱隔4例。經X 線檢查，患者椎旁圓形或有類圓形陰影，密度較均勻而邊界較清晰。CT 檢查顯示，患者相應椎體椎間孔增大，椎弓根、椎體受壓，腫瘤延伸到患者椎管內，5例可見椎體骨質受到破壞，經磁共振檢查顯示，患者腫瘤為啞鈴狀且腫瘤侵及椎管內，呈壓迫脊髓狀態。

1．2 方法 針對患者腫瘤大小、部位及性質實施不同治療方法，18例患者中10例先行正中切口，對于腫瘤所在的椎間孔上下椎板實施咬開，暴露椎管后游離腫瘤椎管內部分；10例腫瘤位置均在硬膜外，手術實施過程中應嚴格保護好患者硬脊膜及脊髓，再實施胸部后外側切口達肩胛角線，胸外暴露腫瘤后實施對患者部分橫突、肋骨進行切除，而后實施腫瘤徹底切除。4例以正中切口切除腫瘤椎管內部分，而后以胸腔鏡支持下對患者腫瘤椎旁部分實施切除。3例為胸頂頸椎腫瘤，利用頸部斜切口切入聯合前正中切口，對患者先實施游離胸頂部腫瘤，游離至椎間孔處，然后對受累椎體實施半椎體切除，顯露椎管后對患者椎管內外腫瘤實施徹底切除，而后利用鋼板對患者受侵椎體相鄰椎體實施固定，將異體骨植入缺損部位。剩余1例因腫瘤椎管內部分較小，只針對患者實施后外側切口切入，游離至患者椎間孔處，經擴大椎間孔緩慢將椎管內腫瘤向外輕拖，當瘤蒂顯露后實施電凝灼燒且給予徹底切除。

2 結果

術后病理證實患者均為后縱隔啞鈴型神經源性腫瘤，以神經纖維瘤患者比例最高，共8例（44．4%），其次為神經鞘瘤6例（33．33%），惡性神經鞘瘤3例（16．67%），副神經節瘤1例（5．56%）。術后患者肢體麻木、胸悶、胸痛消失。經6月～2a隨訪顯示，雙下肢癱瘓患者仍遺留輕度癥狀，其他患者均正常生活，且定期行磁共振及CT 復查顯示無1例復發。

3 討論

3．1 后縱隔啞鈴型神經源性腫瘤病理特征及相關診斷 從縱膈神經源性腫瘤來看，多數屬于良性腫瘤且有完整包膜，不超過10%的患者有惡變傾向［1-2］，多數患者并無明顯癥狀，多為體檢發現。而后縱隔啞鈴型神經源性腫瘤屬于縱隔神經源性腫瘤中特殊的一種，患者腫瘤多來源于肋間神經，腫瘤位置多處于后縱隔脊柱旁，后縱隔神經源性腫瘤在縱膈神經源性腫瘤中的發生率不高于10%，患者腫瘤根蒂可伸展到椎間孔，形狀類似啞鈴且多壓迫患者脊髓，致患者出現相關癥狀就診。從患者癥狀來看，主要受腫瘤源性位置、生長方式及腫瘤對患者組織、脊髓的壓迫影響，若腫瘤處于胸內部分，可導致患者發生呼吸困難、咳嗽或胸痛等臨床癥狀，若處于椎管內，則導致脊髓壓迫體征、神經痛等，可引發感覺、反射、括約肌功能障礙［3-4］，不排除部分患者并無明顯癥狀表現。在診斷后縱隔啞鈴型神經源性腫瘤時，對于椎管內部分易漏診，因患者多就診于胸外科，對于脊柱影像學閱查能力不夠而易造成漏診；若因漏診造成術中才發現椎間孔和椎管后存在腫瘤，通常只能實施胸內部分腫瘤切除，可造成術后短期內再次復發。因此，對于后縱隔啞鈴型神經源性腫瘤的診斷應結合CT 檢查詳細辨認，尤其椎弓根受壓、椎體受壓、椎間孔擴大等征象應進行嚴格審查，若發現應即刻行磁共振檢查，明確患者椎管內部分體積、腫瘤和脊髓的關系，同時明確患者椎體是否受侵，結合CT 及磁共振檢查選擇合適的手術。通常患者經MRI檢查可見椎管內部分病變通過椎間孔突出到椎旁，椎間孔擴大，且擴大程度不一，T1加權呈等或稍高信號，T2加權呈高信號或混雜信號。

3．2 后縱隔啞鈴型神經源性腫瘤外科治療 傳統治療中多選用二期手術，但目前已逐漸轉變為一期手術保證徹底切除椎管內外腫瘤，同時可縮短患者住院時間、降低費用，具有可行性。從一期手術來看，實施的主要由單純經胸徑路及后正中切口聯合后外側切口徑路，針對切口的設計應考慮腫瘤體積及位置，特別是患者椎管內部分大小更應有詳細考慮，且術前針對椎管內部分腫瘤的切除應有嚴格設計及討論，若患者椎間孔有顯著擴大、而椎管內部分的腫瘤體積不大可采用單純經胸徑路，擴大椎間孔后，可直接對其進行游離切除，應注意拉牽腫瘤的力度適宜，避免拉牽過程中造成神經根損傷。若患者的椎管內部分較大，可考慮先行后正中切口切入，切除棘突后椎板顯露椎管，然后針對椎管內部分實施切除；發現患者腫瘤侵及蛛網膜或硬脊膜，應針對侵及部位打開后實施腫瘤徹底切除，手術過程中應止血徹底，防止患者發生硬膜外血腫，而后于患者肋間橫切口實施胸膜內切除椎旁腫瘤，或行胸膜外切除椎旁腫瘤。若患者椎間孔有出血現象，應在未對患者椎間孔打開時嚴格避免盲目填塞止血或電灼止血，可針對患者肋頸實施部分切除，同時對骨小頭進行止血，或通過對椎間孔周圍組織實施切除，發現出血點后立刻止血。

綜上所述，后縱隔啞鈴型神經源性腫瘤患者癥狀多表現為胸悶胸痛、咳嗽咳痰、肢體麻木，部分患者無明顯表現。利用MRI及磁共振檢查對診斷及手術選擇具有重要指導價值。針對后縱隔啞鈴型神經源性腫瘤患者的治療，手術以正中切口聯合胸腔鏡輔助可收獲較好效果。

［1］李海鵬，張保平，王軍岐，等．胸腔鏡在縱膈腫瘤切除術中的臨床應用價值［J］．實用臨床醫藥雜志，2013，17（1）：58-60．

［2］莊成全．縱膈腫瘤53例外科治療臨床分析［J］．亞太傳統醫藥，2012，8（4）：103-104．

［3］張樂，梁宗英，辛國華，等．16例巨大原發性縱膈腫瘤外科治療體會［J］．中國中醫藥科技，2014，21（z1）：115-116．

［4］Liu FY，Wang MQ，Duan F，et al．Combined embolization and surgical resection of a giant mediastinal tumor［J］．Thorac Cardiovasc Surg，2014，62（3）：265-269．