系統性紅斑狼瘡患者合并主動脈夾層1例報告

系統性紅斑狼瘡患者合并主動脈夾層1例報告

周環宇1，周詩瑤2，秦玲1*，劉振江1，李洋1

(1.吉林大學第一醫院 心內科,吉林 長春130021；2.吉林大學臨床醫學院12級6班)

1臨床資料

患者女性，34歲，以“突然后背痛2天” 為主訴入院。2天前行走中突發背部疼痛，疼痛劇烈，性質為刀割樣，原地休息后疼痛有所緩解。立即到當地醫院就診，給予對癥治療，未見明顯緩解，為求明確診治來我院就診，主動脈CTA提示“主動脈夾層”。既往：系統性紅斑狼瘡10年,間斷口服激素治療，現醋酸潑尼松片 2片日一次口服，來氟米特 1片日一次口服。入院診斷“系統性紅斑狼瘡合并主動脈夾層B型”。查體：入院時體溫38.5℃，血壓120/80 mmHg。雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心界不大，心率90次/分，節律規整，各瓣膜聽診區未聞及雜音及額外心音。腹軟，叩診呈鼓音，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無浮腫，雙足背動脈搏動良好。主動脈CTA檢查示：Stanford B型主動脈夾層，破口位于降主動脈起始處，范圍較廣，真腔狹小，腹部多個器官為假腔供血，右側腎臟為真腔供血，但顯影延遲。心臟彩超：室壁搏動幅度彌漫性減弱，左室收縮、舒張功能減退，二尖瓣、主動脈瓣輕度返流，心包積液(微量)。血常規：白細胞30.42×109/L，中性粒細胞百分比(%)0.91，紅細胞5.44×1012/L，血紅蛋白161 g/L，血小板156×109/L。尿常規：尿蛋白2+，尿酮體1+。血鉀 3.01 mmol/L，肌酐 106 μmol/L，二氧化碳結合力17.30 mmol/L。入院第2日：尿素氮11.17 mmol/L，肌酐134.8 μmol/L，血鉀3.59 mmol/L，二氧化碳結合力 19.1 mmol/L，血鈣 2.04 mmol/L，血氯 95.1 mmol/L，血鈉134.1 mmol/L，血沉54 mm/1 h，C反應蛋白191 mg/L，Ro52 +++，抗SSA +++，抗SSB +。入院第3日 血鉀 4.78 mmol/L，肌酐 287 μmol/L，二氧化碳結合力 10.08 mmol/L，血鈣 1.8 mmol/L，血氯 91.3 mmol/L，血淀粉酶 175 U/L，葡萄糖 2.01 mmol/L。血常規：白細胞14.26×109/L，中性粒細胞百分比(%)0.84，嗜酸性粒細胞百分比 0.00，中性粒細胞絕對值12×109/L。肌紅蛋白1 301 ng/ml。尿淀粉酶正常。胃內容潛血陽性。甲功五項、外科綜合、風濕三項、免疫五項、肝功、血脂正常。入院第3日3時左右訴右側下肢麻木、疼痛，平臥腹部疼痛，右側臥位可緩解。查體：血壓120/60 mmHg，心率85次/分，腹部叩診呈鼓音，無壓痛和反跳痛，雙側股動脈搏動弱，足背動脈可觸及。復查主動脈CTA檢查：自主動脈弓至左側髂內、外動脈分支水平近段見螺旋走行的低密度內膜片影，分隔主動脈為雙腔性結構，真、假腔內均見造影劑充盈，其中真腔明顯窄小、局部區域呈細線狀，假腔較寬大，假腔與真腔近似相等密度，內膜第一破口位于主動脈弓近端，直徑約1.0 cm，緊鄰左側鎖骨下動脈開口。病變累及左側鎖骨下動脈近段，腹腔干、腸系膜上、下動脈、左腎動脈均起自假腔，右腎動脈開口于真腔，腸系膜上動脈、左側髂外動脈近段管腔內見片樣低密度影填充，局部僅有少許對比劑充盈，局部管腔近乎閉塞。入院第4日01:04分心率突然下降至30次/分，立即給予腎上腺素1.0 mg、異丙腎上腺素1.0 mg、去甲腎上腺素1.0 mg稀釋后靜注，仍無改善；至01:08分，心電監護顯示心率為0次/分，心電波形消失，動脈血壓測不出，雙側瞳孔散大，對光反射消失，家屬放棄搶救治療，宣布臨床死亡。

2討論

系統性紅斑狼瘡是自身免疫介導的，以免疫性炎癥為突出表現的彌漫性結締組織病，尤其好發于中青年女性。全身多個系統、組織均可受累，如腎臟損害、神經系統損害、血液系統損害、心血管系統損害、消化系統損害等，但是累及心血管疾病的相關報道中，大血管受累少見，像本例年輕的Stanford B型主動脈夾層更是罕見。

2011年Kurata A[1]等學者對1969-2008年期間國內外35例SLE合并主動脈夾層進行了meta分析，其中男性8例，女性27例；SLE發病平均年齡(30±10)歲；激素治療平均12．6年；主動脈夾層發生平均年齡(44±7)歲；其中手術治療21例，存活19例；保守治療14例，存活6例；29例伴有高血壓。由此可見35例患者長期服用糖皮質激素，大約83%伴有高血壓，而此例患者無高血壓病史。

主動脈夾層分型主要包括De Bakey分型[2]和Stanford分型[3]，目前多數學者采用后者，即無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者稱為A型(約75%)，相當于De BakeyⅠ型和Ⅱ型；夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者稱B型(約25%)，相當于De BakeyⅢ型。

系統性紅斑狼瘡合并主動脈夾層是多方面因素作用的結果，通常認為，主動脈壁結構異常是發病基礎，而血液動力學異常則被認為是促發因素[4，5]。系統性紅斑狼瘡主要病理改變為炎癥反應和血管異常，血管炎能導致血管內皮細胞異常增生，細胞連接變得疏松以及內皮細胞脫落，引起內膜的破裂，從而促進了主動脈夾層的發生[6]。長期使用激素可能抑制中膜基質主要成分硫酸軟骨素的形成。硫酸軟骨素的含量和結構較正常發生明顯改變，這可能會造成主動脈壁結構的薄弱，破壞其生物學功能的完整性，從而在主動脈夾層的發病和進展過程中起關鍵作用[7]。另外，糖皮質激素可通過影響脂肪重新分布、血壓水平和葡萄糖代謝而導致血脂異常、高血壓、糖尿病，從而促進動脈硬化的形成[8]。動脈硬化侵及動脈中層血管致動脈血供的削弱造成血管內膜增厚、管腔狹窄，從而使得主動脈中層營養不良，導致主動脈中層平滑肌細胞和彈力纖維發生變性、斷裂、溶解或消失，甚至為小的瘢痕組織所代謝，造成主動脈中層結構的薄弱，促進了主動脈夾層的發展[9]。高血壓引起血流動力學改變基礎上可能誘發血管壁內膠原蛋白、蛋白多糖及纖維連接蛋白合成增多，而彈性蛋白分解增加，從而使細胞外基質成分發生改變，同時，通過腎素-血管緊張素等體液調節因素介導，引發血管平滑肌細胞移行、增生，導致大動脈壁硬度增加及結果重塑[10]。有研究表明，60%-70%的系統性紅斑狼瘡患者可檢測到抗磷脂抗體，由抗磷脂抗體形成的血栓或許促進了血管損傷，實際上，抗磷脂抗體黏附在內皮細胞上，大量血栓隨之形成。另外，血栓栓塞也可引起血管壁脆弱，從而促進主動脈夾層的發展[11]。綜上可見，SLE合并主動脈夾層主要與血管炎、長期糖皮質激素、動脈粥樣硬化以及高血壓密切相關，80%-90%患者合并高血壓，但本例患者并無高血壓病史，主要與治療不正規、SLE疾病活動未能得到有效控制密切相關。該患者的死亡主要考慮因血管破裂，最終循環衰竭所致。

主動脈夾層的治療包括內科治療和外科治療，內科藥物治療主要是降低收縮壓和降低左室射血速度[12]。對A型患者盡可能手術治療，B型患者可先嚴密監護，控制血壓，做必要的術前檢查，再擇期手術治療。該患屬于B型主動脈夾層，長年服用激素史，血管脆性高，夾層范圍大，手術風險大，故暫給予保守治療。近幾年研究發現，血管腔內覆膜支架可有效修復位于左鎖骨下動脈遠側的主動脈夾層破裂口，并且減少了治療風險，降低了患者的病死率及并發癥發生率，具有簡捷、微創、并發癥少、術后恢復快等優點，B型主動脈夾層患者在內科治療基礎上行腔內修復術可能優于單純內科保守治療，但遠期效果有待進一步觀察[13]。另外，嚴亞林等對Hybrid技術(腔內隔絕術聯合血管旁路移植術)應用于37例Stanford B型主動脈夾層近期療效進行了觀察，結果發現此技術具有創傷小、療效好的特點[14]。Haruhiko 等報道通過Hybrid技術成功治療了一例合并系統性紅斑狼瘡的胸腹主動脈夾層破裂的患者[15]。但患者的術后并發癥及長期預后需要進一步觀察及研究。

系統性紅斑狼瘡并發主動脈夾層很少見，但具有致命性，因此當患者出現不能解釋的腹部、胸部或后背劇烈疼痛時，尤其是既往有高血壓或長期激素治療史，應考慮到主動脈夾層。對于系統性紅斑狼瘡患者，應正規積極治療原發病，正確使用激素，另外動脈粥樣硬化和高血壓在主動脈夾層的病理生理學中扮演著重要角色[16]。

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收稿日期：(2014-03-29)

文章編號：1007-4287(2015)03-0501-03

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