顱內夾層動脈瘤的臨床診斷

顱內夾層動脈瘤的臨床診斷

艾斯克江·阿不力米提1,2,3，于偉東1，趙叢海1*

(1.吉林大學中日聯醫院 神經外一科，吉林 長春130033;2.新疆維吾爾自治區人民醫院 神經外科；

3.新疆醫科大學第二附屬醫院 神經外科)

顱內夾層動脈瘤(intracranial dissecting aneurysm,IDA)是指由于不同原因引起的血管腔內血進入血管壁間引起血管腔狹窄或血管壁膨出破裂，也有可能動脈壁滋養動脈破裂造成的原發性壁內血腫引起動脈瘤樣擴張[1]。IDA根據發生部位的不同分為頸動脈系IDA和椎-基底動脈系IDA。頸動脈系IDA發生在顱底頸動脈管外口以上部位。椎-基底動脈系IDA發生在枕骨大孔以上部位。

動脈夾層在顱內、外動脈都可發生，以顱外夾層動脈最為常見，IDA比顱外夾層動脈瘤發病率低得多。椎-基底動脈系IDA約占IDA的80%-90%[2-3]。基底動脈的夾層動脈瘤多由一側椎動脈IDA發展而來[4]。

由于部分IDA并無臨床癥狀，所以其實際發病率可能更高。中青年腦卒中患者當中IDA所占比例達到1/4，是導致卒中的第2位病因[5]。

1解剖學特點及病理生理

顱內動脈根據血管壁的組織結構不同分為大動脈、中動脈、小動脈和微動脈4級。顱內動脈系里頸內動脈顱內段，大腦前動脈、大腦中動脈主干，大腦后動脈及椎-基底動脈都屬于大動脈又稱彈性動脈。大動脈中膜很發達，有40-70層彈性膜，內彈性膜和外彈性膜不明顯。中動脈又稱肌性動脈，內膜內皮下層薄，內彈性膜明顯。中膜10-40層環行平滑肌。外膜外彈性膜明顯。小動脈管徑在0.3-1 mm之間也屬于肌性動脈。微動脈系管徑在0.3 mm以下的動脈。

管腔內血液通過動脈壁內膜破損處聚集在內膜下內彈力層或外膜下引起動脈官腔狹窄或者動脈瘤樣膨出。顱內血管壁較其它部位同等大小血管的壁為薄，肌層與外膜層僅為后者厚度之2/3，且無外彈力膜層。所以IDA出現蛛網膜下腔出血的概率較高。

2病因

IDA的病因尚不明確，可能與以下因素有關[6-8]：(1)基礎動脈病，包括纖維肌肉發育不良、動脈內彈力層缺陷、滋養血管少、多發性結節性動脈炎、煙霧病及動脈硬化、α1-抗胰蛋白酶的缺陷、一些遺傳性結締組織病包括系統性紅斑狼蒼、常染色體顯性多囊腎、馬凡綜合征( Marfan syndrome)、Ehiers-Danlos 綜合征Ⅳ(全身彈力纖維發育異常癥)等。(2)輕微外傷。(3)近期感染特別是上呼吸道感染。(4)頸內動脈的過長現象。(5)高血壓、糖尿病、吸煙、高脂血癥以及口服避孕藥等。IDA的發生可能是多種因素相互作用的結果。

3臨床表現

IDA的臨床表現多樣，不夠典型，缺乏特異性。IDA因發生部位不同而有不同的臨床表現。主要臨床表現有頭痛、出血癥狀、缺血癥狀、壓迫性癥狀等[9]。

3.1頭痛

嚴重的偏頭痛是顱內夾層動脈瘤常見癥狀，有時是唯一的臨床表現，是因為顱內動脈有較多的痛覺纖維支配所致。頭痛嚴重且常局限,一般疼痛常于缺血癥狀前幾小時到幾天內出現。

3.2出血癥狀

中膜和外膜之間的壁內血腫可突破外膜，發生血管壁破裂造成蛛網膜下腔出血，蛛網膜下腔出血是其最為嚴重的并發癥，復發率和死亡率極高。椎-基底動脈系IDA多表現為蛛網膜下腔出血[10]，亦可發生致命的腦干梗死。

3.3缺血癥狀

血管內膜和中膜之間的壁內血腫可引起動脈管腔狹窄，產生相應供血部位的腦缺血癥狀。頸動脈系IDA多表現為短暫性腦缺血發作(TIA)或腦梗死，可能是夾層閉塞穿支動脈，引起遠處低灌注。主要表現一側中樞性面舌癱或偏癱、失語、反應遲鈍、單眼缺血發作癥狀及患側耳鳴[12]。椎-基底動脈系IDA造成的梗死最常見的模式是小腦后下動脈供血區的小腦梗死和延髓背外側綜合征,表現為眩暈、復視、惡心、嘔吐、構音困難等。

3.4壓迫癥狀

中膜和外膜之間的壁內血腫向外擴展至外膜下，可造成動脈瘤樣擴張，壓迫周圍顱神經引起顱神經麻痹，在低位顱神經IX-XII[12]則表現為胸鎖乳突肌無力、吞咽困難、聲音嘶啞、伸舌偏向患側等癥狀；椎-基底動脈系IDA伴發頸部夾層動脈瘤多可出現Horner綜合征。

4影像學檢查

數字減影腦血管造影(DSA)是診斷IDA的金標準。CTA、CT、核磁共振(MRI,MRA)及超聲等檢查對診斷IDA均有重要意義。

4.1DSA

DSA是診斷IDA最可靠的方法，是金標準。顱內夾層動脈瘤DSA特征性表現為不規則管腔狹窄,可顯示夾層動脈的直接征象，包括雙腔征(對比劑在血管腔與壁內血腫內同時顯影)、雙向血流等。

4.2MRI及MRA

MRI能顯示壁內血腫、血管腔狹窄和擴張，血管閉塞。橫斷位T2像可顯示動脈壁間的新月形高信號及內膜瓣。T1像可顯示發病2周-2個月的壁間血腫，但MRI很難發現較小病灶。MRA不能精確顯示狹窄程度、不能區分壁間血腫還是慢血流腔。

4.3CT及CTA

CT及CTA可明確蛛網膜下腔出血及范圍,可明確病變和顱底骨之間的關系，可明確瘤腔內附壁血栓和鈣化情況，CTA對IDA的診斷具有很高的敏感性,在顯示病變空間結構上優于DSA。

4.4超聲檢查

超聲檢查IDA的干擾因素較多，主要受到顱骨干擾，無法準確探查顱內血管，臨床上診斷意義不大[13]。

5診斷及鑒別診斷

5.1診斷

IDA的診斷主要依靠數字減影腦血管造影術。對于臨床具有下列特征的患者，應考慮IDA的可能：①頭痛；②有頭頸部輕度外傷史；③中青年；④伴Homer綜合癥；⑤表現為多發性腦梗死或短暫性腦缺血發作。對這類可疑患者進行DSA、MRA、CTA等影像學檢查，DSA最具有診斷意義的是雙腔征。如果DSA表現為夾層直接征象，可以直接診斷。臨床與影像結合基本可以明確診斷。

5.2鑒別診斷

5.2.1動脈粥樣硬化椎-基底動脈系IDA與頸動脈系IDA多發生于其遠端，而動脈粥樣硬化多發生于其近端。動脈粥樣硬化發病年齡較大，影像學檢查血管狹窄呈緩慢進展，多為血管單純性狹窄或閉塞，很少在數周至數月后出現閉塞或恢復正常。

5.2.2顱內其他動脈瘤IDA影像學顯示血管管腔狹窄伴近端動脈痙攣，易誤診為囊狀動脈瘤，兩者的區別是IDA的血管狹窄是不規則的，而動脈瘤破裂引起的血管痙攣是規則的。

5.2.3假性動脈瘤多數屬外傷性顱內動脈瘤，是由于外傷或醫源性因素導致血管壁全層受損，出血血腫機化，然后出現與原血管腔相交通的血腫腔，即形成了假性動脈瘤。假性動脈瘤的瘤壁與正常血管壁不同，是一層結締組織膜，容易發生破裂出血。假性動脈瘤在腦血管造影中常表現為早期顯影排空慢的“水泡樣”改變[14]。

6治療及預后

IDA治療包括藥物治療，手術治療，血管內治療。

6.1藥物治療

對于僅有缺血癥狀、無蛛網膜下腔出血的IDA，由于其有自愈可能，目前多采取嚴格的藥物治療。藥物治療主要包括溶栓治療和抗栓治療。抗栓治療包括抗凝治療和抗血小板聚集治療。但有研究表明溶栓治療有一定的復發率[15]。

抗栓治療采用的是標準化及經驗性治療,有研究表明抗栓治療可以實現早期夾層動脈瘤閉塞病變的再通[16]。也有學者認為抗凝治療可能擴大壁間血腫，長時間抗凝增加出血風險。已出血的IDA一般不予抗凝治療。IDA產生的腦缺血是由于動脈管腔狹窄引起的。內科治療原則為：無出血傾向、血管狹窄引起卒中者行抗血小板治療，定期復查DSA，若受累動脈恢復正常則停止抗血小板治療；蛛網膜下腔出血者禁忌抗凝治療；IDA所形成的栓子較多時，為了防治形成腦栓塞，繼續給予抗凝治療；因為病例數較少，目前尚無隨機對照試驗對抗凝、抗血小板治療的療效進行比較。

6.2手術治療

IDA的外科治療主要用于夾層動脈壁間血腫引起的頭痛、缺血癥狀、占位癥狀持續存在，內科治療無效的，已破裂出血而引起蛛網膜下腔出血的IDA患者。IDA手術治療主要包括切除夾層動脈瘤并行血管移植吻合術與夾層動脈瘤孤立術等。IDA外科手術治療手術操作復雜、難度大、術后并發癥多、風險大[17-18]。

6.3血管內介入治療

血管內介入治療較外科手術操作簡單、風險較小、安全，避免了手術創傷,減少了顱神經和血管損傷,術后并發癥少等優點。目前已作為IDA首選治療方式。IDA介入栓塞治療分閉塞血管方法和重建血管方法兩種。主要包括：球囊或彈簧圈閉塞載瘤動脈、支架輔助彈簧圈栓塞、多支架置入、覆膜支架置入、密網支架植入等。各種血管內治療方式均有其優缺點及適應證，但必須要認識到對每一位患者施行個體化治療，以期獲得最佳的療效。

6.4預后

對于已經發生破裂的IDA患者來說，近期再出血率可高達70%，且常發生在首次破裂后24h內，生存者中約一半患者出現較嚴重的神經功能障礙，臨床預后極差。而未破裂的IDA患者有較高的自愈傾向。血管內治療可延緩本病的發展。早期診斷，積極個體化治療能明顯減低再破裂率和死亡率，因此盡早給予個體化治療非常重要。預后主要取決于神經功能缺損程度及側支循環建立程度。

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收稿日期：(2013-10-14)

文章編號：1007-4287(2015)03-0521-03

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