影像學表現為“Y”形的雙側延髓內側梗死1例

張付良，劉洋，邢英琦，楊弋

1 病例介紹

患者，男性，54歲，因“左側肢體活動不靈伴言語笨拙7 d，加重伴右側肢體活動不靈、飲水嗆咳2 d”于2014年5月16日入我院神經內科。患者于入院前7天（2014年5月9日）無明顯誘因出現左側肢體活動不靈，表現為上肢尚可持物，下肢攙扶可行走，同時伴有言語笨拙、口齒不清，聽理解正常，無視物旋轉。就診于當地醫院，行頭部電子計算機斷層掃描（computed tomography，CT）檢查未見異常高密度，考慮“腦梗死”，給予相關藥物（具體不詳）治療后下肢無力癥狀稍有好轉，可自行行走。2天前（2014年5月14日）又出現右側肢體活動不靈，上肢不能持物，下肢站立困難，同時伴有飲水嗆咳、吞咽困難及言語不清，無視物旋轉，無惡心、嘔吐，無抽搐及意識障礙。為進一步明確診治，急診來我院，行頭部CT檢查未見異常高密度，以“腦梗死”收入我科。

既往史：高血壓病史5年，最高血壓達180/120 mmHg，未系統服藥及監測血壓。吸煙20余年，每日20支，未戒煙。否認糖尿病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、心房顫動病史；否認卒中家族史；否認外傷、手術史；否認結核、乙肝等傳染病病史。

入院查體：左側血壓160/104 mmHg，右側血壓156/100 mmHg，心率64次/分，律齊，心肺查體無異常。神清、構音障礙，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，水平注視存在眼震，余腦神經查體未見異常。左側肢體肌力4級，肌張力正常；右側上肢近端肌力2級、遠端肌力3級，下肢肌力3級，肌張力增高；四肢腱反射活躍，雙側踝陣攣（++）；右側肢體位置覺及振動覺減退，右側Babinski征陽性，雙側Chaddock征陽性；無項強，克氏征陰性。美國國立衛生研究院卒中量表（National Institutes of Health Stroke Scale，NIHSS）評分：10分。

輔助檢查：實驗室檢查（2014-05-17）：血尿糞常規、凝血功能、肝腎功能正常。血脂：低密度脂蛋白膽固醇3.88 mmol/L（2.06～3.10 mmol/L）；同型半胱氨酸：21.60 μmol/L（0～20 μmol/L）；糖化血紅蛋白：5.70%（4.27%～6.07%）；空腹血糖：4.05 mmol/L（3.9～6.1 mmol/L）。血尿酸、紅細胞沉降率、C反應蛋白、梅毒螺旋體抗體、抗心磷脂抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體篩查未見異常。

影像學檢查：

經顱多普勒超聲（transcranial color Doppler，TCD）（2014-05-17）：雙側大腦后動脈考慮為前循環供血，基底動脈未探及確切血流信號，考慮極重度狹窄或閉塞。

心電圖檢查（2014-05-17）：竇性心律，正常心電圖。

心臟超聲檢查（2014-05-17）：左室舒張功能減退，左室射血分數52%。

顱腦磁共振成像彌散加權成像（magnetic resonance imaging-diffusion weighted imaging，MRI-DWI）檢查（2014-05-18，圖1A）示雙側延髓內側“Y”形高信號，提示急性梗死。

顱腦磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）檢查（2014-05-18，圖1B、D、E）顯示后循環多發血管狹窄，右側椎動脈直接延伸為雙側小腦后下動脈，與左側椎動脈未匯合成基底動脈，左側椎動脈顱內段、基底動脈明顯不均勻變細，顯影變淡，局部未見血流信號。

臨床診斷：

腦梗死

病變部位：左側椎動脈

病因分型：大動脈粥樣硬化性

（CISS分型）

發病機制：粥樣硬化性穿支閉塞

高血壓病3級（極高危險組）

高低密度脂蛋白膽固醇血癥

高同型半胱氨酸血癥

治療經過：入院后給予抗血小板聚集，改善循環、營養神經，改善線粒體代謝、促進側支循環血管建立，強化降脂、穩定斑塊、抗氧化應激，降低同型半胱氨酸及對癥支持等治療，患者癥狀有所好轉，攙扶可行走，雙上肢可持輕物，言語不清稍有好轉，吞咽功能較前改善，可經口進食黏稠食物，飲水仍有嗆咳。于2014年5月26日出院后至康復醫院進一步肢體康復訓練，并給予抗血小板聚集、強化降脂、降低同型半胱氨酸、控制血壓等積極二級預防。半年后隨訪，患者神志清楚，言語稍笨，可自行行走，雙上肢可持物，精細運動稍差。

2 討論

延髓內側梗死（medial medullary infarction，MMI）在臨床上較為少見，其發病率占缺血性卒中的0.5%～1.5%[1-2]，最先被描述的延髓內側綜合征為Dejerine綜合征[3]。而雙側延髓內側梗死（bilateral medullary infarction，BMI）臨床上則更為罕見。

圖1 患者入院后顱腦MRI及MRA影像表現[5]注：圖A：顱腦MRI-DWI示雙側延髓內側“Y”形高信號，提示急性梗死；圖B、C、E：顱腦MRA示患者后循環多發血管狹窄：白色箭頭示血管解剖變異，即右側椎動脈直接延伸為雙側小腦后下動脈（紅色箭頭所示），與左側椎動脈（藍色箭頭所示）未匯合成基底動脈，并且左側椎動脈顱內段、基底動脈明顯不均勻變細，顯影變淡，局部未見血流信號。圖B、D：顱腦MRA示雙側頸內動脈經后交通動脈、雙側大腦后動脈向基底動脈閉塞遠端及雙側小腦上動脈逆向供血。圖F：綠色箭頭示雙側椎動脈顱外段顯影良好（PDW-VISTA序列）。圖G：根據血供將延髓劃分為四個區域：前內側區（anteromedial）、前外側區（anterolateral）、外側區（lateral）及背側區（posterior）（引自Kim等[5]）。MRI：磁共振成像；DWI：彌散加權成像；MRA：磁共振血管成像

延髓通常根據血供被劃分為四個區域，包括前內側區、前外側區、外側區及背側區。延髓內側區合并外側區梗死常被稱為延髓半切梗死[4]，通常源于椎動脈顱內段（intracranial vertebral artery，ICVA）遠端發出小腦后下動脈（posterior inferior cerebellar artery，PICA）分支較長的閉塞。雙側椎動脈發出的脊髓前動脈供應延髓上部的供血，延髓中部及下部有兩條脊髓前動脈匯合成的單干供血[5]，因此，ICVA遠端閉塞僅堵塞了脊髓前動脈的開口，從而引起延髓內側區的梗死（而不合并延髓外側區梗死）[6]。由于延髓內側上述的血供特點，延髓內側梗死很少是雙側的，而雙側延髓內側梗死患者通常會出現四肢癱，很難與基底動脈引起的腦橋梗死相鑒別[7]。

MMI血管病理學改變以大動脈粥樣硬化最為常見[8]，另外也有栓塞、動脈夾層合并動脈瘤、椎動脈延長擴張、先天血管變異等病因報道[9-11]。Pongmoragot等[12]通過對28例發生MMI患者頭MRA延髓供血動脈的回顧分析結果提示：椎動脈、基底動脈、脊髓前動脈未見異常占38.5%，椎動脈粥樣硬化占38.5%，椎動脈閉塞占15.4%，基底動脈粥樣硬化占19.2%。對于本例患者，結合其病史及血管影像學表現，考慮其病變基礎與雙側椎動脈顱內段及基底動脈在內的大動脈粥樣硬化性病變導致的重度狹窄或閉塞有關。基底動脈閉塞遠端及小腦上動脈血供來源雙側頸內動脈經后交通動脈、雙側大腦后動脈逆向供血，形成一級代償，使得中腦、腦橋及上部延髓側支代償形成完全，因而未發生缺血壞死。且該患者血管解剖存在變異，即右側椎動脈直接延伸為雙側小腦后下動脈，與左側椎動脈未匯合成基底動脈，結合該患者梗死特點及血管情況，推測該患者雙側脊髓前動脈均起源于左側椎動脈，其節段性重窄或閉塞的改變促成了“Y”形梗死的發生，這與國內張秀麗等[13]的報道相一致。此外雙側大腦后動脈、小腦前上動脈、小腦前下動脈、小腦后下動脈等后循環動脈有終末支與軟腦膜血管吻合，形成二級代償，確保后循環其他部位未發生缺血壞死。由于豐富的側支血管代償，該患者最終并未出現嚴重的四肢癱、呼吸衰竭等臨床癥狀。

延髓內側部解剖結構復雜，因而MMI臨床表現多樣，這與供血血管存在變異及缺血范圍的不同有關。通常患者急性起病，可以單側肢體偏癱為首發癥狀，逐漸進展為四肢癱瘓、延髓麻痹，嚴重者可發生呼吸衰竭[14-15]。Pongmoragot等[12]對38例經頭MRI證實為MMI的系統回顧分析提示：納入統計分析的患者平均發病年齡為62.2歲（42～81歲），且以男性較為多見（占74.2%）。臨床表現以運動障礙最為常見（78.4%），其中四肢癱占64.9%，其次依次為構音障礙與眼球震顫（均為48.6%）、舌下癱（40.5%）、呼吸衰竭（24.3%）、吞咽困難（16.2%）、面癱（16.2%）、凝視麻痹（13.5%）、共濟失調（10.8%）及Horner綜合征（2.7%）。本例患者最初以偏癱起病，后進展為四肢癱，但并未出現呼吸衰竭等嚴重的臨床表現。

MMI患者的預后存在很大的差異，部分患者死亡或遺留嚴重的殘疾，而另有部分患者僅遺留輕微的殘疾，甚至完全沒有后遺癥[16]。由于延髓可分為上部、中部、下部[5]，患者的預后取決于血栓形成的速度、部位、程度，是否合并后循環其他部位的血管閉塞性疾病，以及側支循環的情況。

1 Toyoda K, Imamura T, Saku Y, et al. Medial medullary infarction analyses of eleven patients[J].Neurology, 1996, 47:1141-1147.

2 Shono Y, Koga M, Toyoda K, et al. Medial medullary infarction identified by diffusion-weighted magnetic resonance imaging[J]. Cerebrovasc Dis, 2010, 30:519-524.

3 Dejerine J. Sémiologie des affections du système nerveux[M]. Paris:Masson et Cie, 1914.

4 Mossuto-Agatiello L, Kniahynicki C. The hemimedullary syndrome:case report and review of the literature[J]. J Clin Neurol, 1990, 237:208-212.

5 Kim K, Lee HS, Jung YH, et al. Mechanism of medullary infarction based on arterial territory involvement[J]. J Clin Neurol, 2012, 8:116-122.

6 Kim JS, Kim HG, Chung CS. Medial medullary syndrome report of 18 new patients and a review of the literature[J]. Stroke, 1995, 26:1548-1552.

7 Hagiwara N, Toyoda K, Torisu R, et al. Progressive stroke involving bilateral medial medulla expanding to spinal cord due to vertebral artery dissection[J].Cerebrovasc Dis, 2007, 24:540-542.

8 Shono Y, Koga M, Toyoda K, et al. Medial medullary infarction identified by diffusion-weighted magnetic resonance imaging[J]. Cerebrovasc Dis, 2010, 30:519-524.

9 Kim JS, Han YS. Medial medullary infarction clinical,imaging, and outcome study in 86 consecutive patients[J]. Stroke, 2009, 40:3221-3225.

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11 Del Brutto OH, Sanchez J, Mosquera A, et al. Bilateral medial bulbar infarct related to dolichoectasia of the vertebral artery[J]. Rev Neurol, 1998, 27:511-513.

12 Pongmoragot J, Parthasarathy S, Selchen D, et al.Bilateral medial medullary infarction:a systematic review[J]. J Stroke Cerebrovasc Dis, 2013, 22:775-780.

13 張秀麗, 張美嬌, 刁劍霞, 等. 雙側延髓內側梗死二例臨床和影像學分析[J]. 中華神經科雜志, 2013, 46:748-750.

14 Kobayashi Z, Hino T, Kanazawa T, et al. Bilateral medial medullary infarction presented with monoplegia of the lower limb, followed by paraplegia and finally by tetraplegia[J]. Rinsho Shinkeigaku,2003, 43:195-198.

15 Kameda W, Kawanami T, Kurita K, et al. Lateral and medial medullary infarction:a comparative analysis of 214 patients[J]. Stroke, 2004, 35:694-699.

16 Caplan LR. Occlusion of the vertebral or basilar artery. Follow up analysis of some patients with benign outcome[J]. Stroke, 1979, 10:277-282.

專家點評

專家 樓敏 教授

單位

浙江大學醫學院附屬第二醫院神經內科

E-mail

loumingxc@vip.sina.com

本病例是一個臨床較為罕見的病例，54歲男性，具有高血壓、高低密度脂蛋白膽固醇血癥、吸煙等多種腦血管病危險因素，卒中樣起病，病程中有波動進展，病變部位特殊，診斷明確，治療得當，臨床轉歸較好。

由于延髓特殊的解剖結構及生理功能，大部分文獻報道的雙側延髓內側梗死臨床表現復雜且預后不佳，但該病例由于其特殊的血管解剖變異及豐富的側支代償，且診治得當，因而預后相對較好。因此，對于臨床上表現為急性進展性四肢癱瘓、構音障礙、感覺障礙患者需考慮雙側延髓內側梗死的可能，應盡快行磁共振成像檢查，彌散加權成像示雙側延髓內側新鮮梗死，呈“心型”或“Y”形影像學特征，具有臨床診斷意義，同時應盡早完善血管檢查，以達到早期診斷、指導治療及評估預后的目的。