小腦海綿狀血管瘤合并發育性靜脈畸形的手術策略研究

張培峰，曹勇,蔡楚偉，許海雄，王碩

海綿狀血管瘤（cavernous malformations，CMs）常合并發育性靜脈畸形（developmental venous anamolies，DVAs）[1]，且這種現象以后顱窩更為常見[2]。手術可完整切除單純的小腦海綿狀血管瘤（cerebellar cavernous malformations，CCMs），但當CCMs伴發DVAs時，DVAs的髓質靜脈如車輻狀圍繞CCMs，增加了手術難度。本項研究通過對DVAs的解剖學特點，DVAs的髓質靜脈分布和跨腦組織引流靜脈的流出道規律，以及DVAs和CCMs的三維解剖關系的分析，探討安全，有效的手術切除CCMs的策略。

1 對象與方法

1.1 研究對象 本研究為回顧性分析，選取首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經外科2009年2月至2012年4月收住的因小腦CCMs合并DVAs需治療患者12例。

1.2 相關診斷標準及手術適應證 根據磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）的T1加權成像（T1weight imaging，T1WI）、T2加權成像（T2weight imaging，T2WI）上的桑葚狀混雜信號，病灶周邊含鐵血黃素呈環狀低信號[3]而確診為腦內型CM者。腦內海綿狀血管瘤的手術指征包括：反復腦出血；反復癲癇；急性腦積水；進展性神經功能障礙[4]。

1.3 研究方法 收集的資料包括患者人口學資料如年齡、性別等，既往病史，臨床表現，術前術后影像學資料，手術要點及入路。其中根據發育性靜脈畸形的血管構筑形態將患者分為5類：模式1為DVAs的主干靜脈在CCMs上方、前方匯入直竇或Galen’s靜脈的末端；模式2為DVAs的引流靜脈跨腦組織匯入巖上竇；模式3為DVAs的主干靜脈向外側方匯入同側的乙狀竇；模式4為DVAs的主干靜脈向上方匯入橫竇；模式5為DVAs的主干靜脈在CCMs的腹側進入四腦室匯入室管膜靜脈。

預后評估包括：①改良Rankin量表評分（3～6分為預后差，0～2分為預后良好）[5]。②影像學復查（無腦出血、腦梗死或腦積水、無CM復發為良好）。所有患者均為門診隨訪，臨床隨訪時間由18～60個月（中位隨訪時間為34.3個月），磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）和（或）計算機斷層掃描（computed tomography，CT）隨訪時間25～31個月（中位隨訪時間為29.7個月）。

1.4 統計學分析 采用SPSS18.0軟件進行數據處理和統計分析，符合正態分布的計量資料采用（ ）表示，計數資料采用頻數或百分位數表示。

2 結果

2.1 基線資料 男女患者各6例；年齡12～72歲，中位年齡31.92歲。所有患者均以癥狀性腦出血為首發癥狀（83.3%為首次出血，16.7%為多次出血）入院。常見癥狀有頭痛，頭暈，步態不穩等（表1）。

2.2 典型病例 本研究中：①典型病例1（3例患者，圖1～2）手術入路為后正中入路、旁正中入路。②典型病例2（2例患者，圖3）手術入路為乙狀竇后入路。③典型病例3（2例患者，圖4）手術入路為后正中入路。④典型病例4（3例患者，圖5）手術入路為后正中入路。⑤典型病例5（2例患者，圖6～7）手術入路選擇后正中入路。其中1例患者拒絕手術。

本研究中CCMs根據其位置將其分為皮層淺表型、皮層下型及腦室旁型，其中皮層淺表型CCMs毗鄰的引流靜脈多數引流至橫竇或乙狀竇，因此手術入路多采取后正中入路或乙狀竇后入路。而皮層下型CCMs多引流至Galen’s靜脈，因此多采用后正中入路。腦室旁型CCMs可引流至腦室，因此也可使用后正中入路。

2.3 預后 術后所有患者無急性腦出血或腦梗死，2例患者出現一過性的腦水腫，其中1例（圖1）CCMs位于腦室旁，DVAs引流至四腦室內的室管膜靜脈，術后出現急性腦水腫，腦疝，急診行枕下減壓術，患者經過搶救痊愈出院。所有手術患者在平均隨訪34.3個月預后良好且無海綿狀血管瘤復發。

3 討論

發育性靜脈畸形是十分常見的腦血管畸形，由許多異常擴張的髓樣靜脈及中央引流靜脈兩部分組成，外型似海蛇頭。Pereira[6]，Zouaoui等[7]報道影像檢查及尸解中DVAs的發現率高達0.41～0.45/100 000，其發病機制尚不明確，有學者認為DVAs的發生與胚胎發育過程中靜脈正常發育受阻有關；但部分學者認為DVAs是畸形髓靜脈的代償性擴張，繼發于胚胎發育過程中皮質靜脈系統的部分阻塞[8]。多數學者認為DVAs是良性病變，無增生潛力，多不引起臨床癥狀[8]，然而近年Robert[9]，Nagatani[10]等報道部分情況下可出現癥狀性DVAs，如DVAs的髓質靜脈血栓形成后可導致腦出血，或DVAs堵塞導水管時可引起腦積水發生。海綿狀血管瘤為一種多見的中樞神經系統血管畸形，約占所有腦血管畸形的5%～10%，人群發病率0.4%～0.8%[11]。一些學者的研究[7，12-14]報道24%～25.9%的CCMs可合并DVAs，兩者解剖關系密切，并且發現兩者伴發時有更高的出血風險、更差的預后。多數學者研究發現CCMs合并DVAs時，早期手術治療不僅安全，且大大降低保守治療時的出血風險[12-13]。

表1 患者的一般資料

圖1 典型病例1影像注：患者，男性，47歲，因“突發頭痛，頭暈，行走不穩1周”入院，入院后反復惡心嘔吐，頭顱CT及MRI證實CCMs出血合并DVAs（圖1），接受“后正中入路CCMs切除術”治療。術前影像（圖A1，B1）示：DVAs的髓質靜脈包繞CCMs的腹側（圖A1箭頭示）及左側方（圖B1示），向前上方匯入直竇、Galen’s靜脈末端（圖A2紅色圓圈示）。手術入路為后正中入路（圖C黃色圓圈及紅色箭頭），術后影像示（圖A2，B2），病灶被完整切除，而DVAs保留完好。術后2周患者康復出院。CCMs：小腦海綿狀血管瘤；DVAs：發育性靜脈畸形；CT：計算機斷層掃描；MRI：磁共振成像

圖2 典型病例1的術中情況注：圖A示CCMs（黃色箭頭所示）位于DVAs上方，一支細小髓質靜脈分支（藍色箭頭所示）與CCMs關系密切。圖B示術中電凝后切除DVA的細小分支，同時完整切除CM。圖C為術后改變。圖D示術后12小時復查頭顱MRI增強，CM完整切除，DVA海蛇頭及多數細小靜脈保留完好，術后未發生腦水腫及腦出血。CCMs：小腦海綿狀血管瘤；DVAs：發育性靜脈畸形；MRI：磁共振成像

圖3 典型病例2影像注：患者女性，12歲，因“頭痛，惡心嘔吐3天”入院，術前影像學檢查提示（圖A1、B1），右側小腦半球CCMs合并DVAs，DVAs的髓質靜脈在CCMs（圖A1、B1黃色箭頭所示）的內側、后方，逐步匯合為主干靜脈，向CCMs的腹側最終匯入巖上竇，CT可見手術入路（圖C紅色圓圈及黃色箭頭所示）為乙狀竇后入路。術后患者恢復好。CCMs：小腦海綿狀血管瘤；DVAs：發育性靜脈畸形；CT：計算機斷層掃描

圖4 典型病例3顱腦影像注：患者女性，72歲，因“頭暈，惡心嘔吐，雙手不靈活1周”入院。圖B2、B3示CCMs合并DVAs，DVAs的髓質靜脈在CCMs的上方及側方，逐步匯合為主干靜脈向內上方延伸最終匯入左側橫竇和竇匯。手術入路（圖B1箭頭所示）為后正中入路，縱行切口跨橫竇。術后CCMs完整切除（圖B2、B3），DVAs保護良好。CCMs：小腦海綿狀血管瘤；DVAs：發育性靜脈畸形

DVAs是所在區域腦組織的重要靜脈引流通道，其損傷可導致嚴重的術后水腫或腦梗死等反應[12，15]，因此CCMs合并DVAs時，手術要點是妥善保護DVAs[12-13]。既往處理CCMs合并DVAs的患者多采取“不觸碰原則”[14-15]，但由于CCMs位于DVAs的髓質靜脈內，兩者間常有細小的髓靜脈相連，或可認為DVAs的終末靜脈分支是CM的一部分。因此如果完全不觸碰DVAs，必將導致CM的不全切除，CM仍有復發及再次出血的風險。因此，近年來一種有開創性的手術學改進被提出[12，14]即建議電凝和分離DVAs的跨腦實質靜脈以防止CM的復發（圖2）。一些研究[15-17]發現DVAs主要靜脈分支的栓塞可以導致CM的發生，因此本研究猜測發育性靜脈畸形的存在可能提示異常的靜脈動力學或代謝方面的改變，很可能是海綿狀血管瘤的產生、復發或者出血進展的實際病理生理基礎，因此本研究認為電凝及切除與CMs關聯密切的髓質靜脈分支，才能最終達到完整切除CMs且避免其復發的作用。

本研究中發現DVAs的中央引流靜脈有5種走形模式：①中央引流靜脈在CCMs上方和（或）前方匯入直竇或Galen’s靜脈的末端（圖1），此時后方入路需注意靜脈畸形在術野上方和腹側，因此注意在CCMs周圍的含鐵血黃素環內進行手術，可盡量避免損傷DVAs。②在CCMs腹側，深部匯入巖上竇（圖2），故需要采用乙狀竇后入路，骨窗需要顯露乙狀竇后緣，減少小腦的牽拉，注意保護CCMs深部側方的含鐵血黃素環界面。③在CCMs上方匯入橫竇。因此后方入路，同樣需保護好CCMs的上方界面。④中央引流靜脈在CCMs外側方匯入同側的乙狀竇，此時不可采用乙狀竇后入路，因為牽拉小腦可導致靜脈畸形的撕扯甚至斷裂出血，后正中入路能安全地切除病灶。⑤在CCMs的腹側進入四腦室匯入室管膜靜脈，因為DVAs向腹側前方注入四腦室的室管膜靜脈，因此術中減少提拉CCMs的動作，防止DVAs靜脈的撕扯斷裂。綜上所述，CCMs分為皮層淺表型，皮層下型及腦室旁型.其中皮層淺表型CCMs毗鄰的引流靜脈多數為淺部靜脈系統，引流至橫竇或乙狀竇，因此手術入路多采取后正中入路或乙狀竇后入路。而皮層下型CCMs多引流至Galen’s靜脈，因此多采用后正中入路。腦室旁型CCMs可引流至腦室，因此也可使用后正中入路。

根據CCMs所在部位進行分型，有利于簡化CCMs和DVAs的解剖關系，同時便于設計合適的手術入路，并更好地把握術中DVAs的中央引流靜脈走形情況，增加手術成功率。

圖5 典型病例4影像注：患者，女性，33歲，因“頭痛頭暈，站立不穩1周”入院，術前影像提示（圖A1）:CCMs位于四腦室附近。圖B2提示DVAs的髓質靜脈在CCMs(圖A1,A3)的腹外側及上方，逐步向左側匯入同側乙狀竇（圖B1,黃色圓圈示），手術入路為后正中入路（圖A2，黃色箭頭）。術后患者康復出院。CCMs：小腦海綿狀血管瘤；DVAs：發育性靜脈畸形

圖6 典型病例5影像注：患者男性，33歲，因“突發頭痛，頭暈，行走不穩半個月”入院。頭顱MRI示（圖A）:CCMs合并DVAs。圖B、C示DVAs的髓質靜脈位于CCMs的腹側及外側，匯合為引流靜脈在CCMs的腹側進入四腦室。入院后第2天患者突發惡心嘔吐，但神志清楚，立即采用“后正中入路血腫清除+海綿狀血管瘤切除術”。CCMs：小腦海綿狀血管瘤；DVAs：發育性靜脈畸形；MRI：磁共振成像

圖7 典型病例5術后影像注：術后第3天。患者突發昏迷，急查頭顱CT示小腦水腫合并腦積水，立即予以“側腦室額角穿刺外引流術”，予以甘露醇等降低顱內壓處理，同時急診“枕下減壓術”，術中清除小腦壞死的腦組織，發現DVAs的主干靜脈已經完全閉塞。10天后患者神智恢復清醒。CT：計算機斷層掃描；DVAs：發育性靜脈畸形

本研究為回顧性研究，且樣本量小，更多的確定性結論仍需要進一步的擴大樣本，開展隨機化對照研究及更長期的隨訪。同時，還需CCMs合并DVAs組比單純CCM組有更常見的術后腦水腫風險。

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【點睛】

小腦海綿狀血管瘤合并發育性靜脈畸形時其終末分支通常覆蓋于小腦海綿狀血管瘤的前上方，手術以后正中入路，乙狀竇后入路為主。該策略并未引起腦出血或腦梗死等并發癥。