顯微外科手術治療后顱凹血管網織細胞瘤臨床分析

盧國奇 蔡娟麗 張少偉河南三門峽市中心醫院神經外科 三門峽 472000

顯微外科手術治療后顱凹血管網織細胞瘤臨床分析

盧國奇 蔡娟麗 張少偉
河南三門峽市中心醫院神經外科 三門峽 472000

目的 探討后顱凹血管網織細胞瘤的診斷與治療方法，以降低術后并發癥和致殘率及病死率。 方法 回顧性分析21例顱內血管網織細胞瘤患者，術中采用顯微外科手術治療，分析血管網織細胞瘤的診斷與鑒別診斷、手術技巧及術中注意事項。 結果 21例患者中，17例囊性腫瘤者行瘤結節全切除，4例實性腫瘤在介入栓塞后全切除；術后癥狀臨床痊愈者16例，好轉4例，無明顯變化1例，無死亡病例。 結論 后顱凹血管網織細胞瘤是一種良性血管性腫瘤，影像學如頭顱MRI 或CT診斷具有較高的特異性，臨床顯微外科手術切除瘤結節和實性腫瘤切除有明顯效果。

血管網織細胞瘤；顯微外科手術；后顱凹

顱內血管網織細胞瘤是臨床神經外科診療中發生率較低的一種神經系統血管性腫瘤，幕上下均可發生，但常見于后顱窩，又稱血管母細胞瘤，我院2005-02—2013-05共收治后顱凹血管網織細胞瘤21例（均經臨床手術診斷和病理學證實），現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組21例患者中，男12例，女9例；年齡32～65歲，平均42.5歲；病程1個月～3a。均為首次就診患者，且術前未進行放化療。

1.2 臨床表現 顱內高壓癥18例，頭暈、走路不穩14例，眼球震顫5例，復視2例，飲水嗆咳、吞咽困難等后組腦神經癥狀4例，間斷頭痛、惡心、嘔吐5例，單純頭暈2例；Romberg征陽性16例，咽反射遲鈍l例。

1.3 腫瘤部位及大小 腫瘤位于小腦半球14例，小腦上蚓部3例，小腦下蚓部2例，橋腦小腦角區2例；腫瘤直徑2.0～5.2cm，平均3.8cm。

1.4 特殊檢查 所有患者術前均行頭顱CT及MRI檢查，CT結果顯示邊界欠清楚的低、等混雜密度病灶，增強后明顯強化。MRI平掃示囊性部分顯示長T1、長T2信號影，實性部分及實性腫瘤顯示為長T1、長T2信號影，瘤體中心或邊緣可見迂曲條狀的血管流空影，邊界基本清晰，增強后腫瘤均勻或不均勻顯著強化，邊界更清楚。其中17例囊性腫瘤，4例為實性腫瘤，5例合并梗阻性腦積水。4例術前行DSA檢查，并給予栓塞治療后腫瘤血供明顯減少，染色血管明顯變淡。

1.5 手術及結果 小腦半球外側及突入橋小腦角患者采用側臥位及枕下乙狀后入路。小腦蚓部及近中線部的腫瘤采用俯臥位及枕下后正中入路。所有患者均行氣管內插管全身麻醉，并在Leica高倍顯微鏡下手術操作，術中發現腫瘤均有完整包膜，類圓形，血供豐富，色鮮紅或暗紅，質地較韌，腫瘤包膜有較高張力，與正常腦組織界限明顯，腫瘤組織有明顯迂曲怒張的供瘤動脈并可見蔓狀的引流靜脈，供瘤動脈阻斷后，瘤體變小變軟張力下降。瘤結節直徑0.5～3.0cm，實性腫瘤直徑3.5～5.0cm，所有患者均鏡下全切。術后2例出現走路不穩癥狀，后恢復正常。經隨訪21例患者術后生活質量良好。

2 討論

血管網織細胞瘤在臨床上又稱血管母細胞瘤，亦稱Lindan瘤，起源于中胚葉殘余組織的一種良性腫瘤，常發病于在20～40歲，臨床少見，發病率占顱內腫瘤1.1％～2.4％，占后顱窩腫瘤的7％～8％，多見于成人的后顱凹小腦半球及小腦上、下蚓部，亦可發生在大腦半球、腦干、脊髓以及人體的其他臟器［1-2］。臨床上無明顯性別差異，少部分患者可有家族史，發病病程不一，多表現為慢性起病，漸行性加重，少數可因瘤內出血或發生蛛網膜下腔出血而驟然發病。大多以顱內壓增高引起的頭痛、惡心、嘔吐以及走路不穩、爆破性或吟詩樣語言等小腦癥狀而就診。一般以頭痛為首發癥狀，漸出現嘔吐、視物模糊、復視。合并梗阻性腦積水時癥狀可突然加??；另有部分患者表現為小腦癥狀，可見眼震和共濟失調等癥狀。腦神經麻痹及錐體束征極為罕見［3］。

臨床上通過CT及MRI等影像學檢查可明確診斷。顱后窩血管網織細胞瘤依據CT通常分為以下幾個類型：囊結型、囊腫型、實體型、腦積水型［3］。CT平掃表現為較為均勻一致的低密度結節影，即瘤結節，增強后瘤結節可明顯強化，而囊壁則未出現明顯強化。鑒于磁共振成像不受后顱凹骨偽影的影響，因此，MRI對本病的檢出率較高。MRI平掃示囊性部分顯示長T1、長T2信號影，實性部分及實性腫瘤顯示為長T1、長T2信號影，瘤體中心或邊緣可見迂曲條狀的血管流空影，邊界基本清晰，增強后腫瘤均勻或不均勻顯著強化，邊界更清楚。另外，血管造影可見腫瘤結節的異常血管網或腫瘤結節染色。此外，在血管網織細胞瘤的診斷上，通常需要與小腦半球的其他囊性腫瘤，如星形細胞瘤、室管膜瘤、髓母細胞瘤、皮樣囊腫及表皮樣囊腫等進行鑒別診斷。由于MRI對于后顱凹的囊性及實性腫瘤的鑒別診斷明顯優于CT掃描，因此，對于部分CT檢查未能發現瘤結節，可行MRI檢查進行鑒別診斷［4-6］。

目前普遍認為，顯微外科手術切除腫瘤是后顱凹血管網織細胞瘤最為有效的治療方法［7-9］。對于血管網織細胞瘤，在手術操作過程中，應遵循先阻斷供瘤動脈，再阻斷引流靜脈，主要供血動脈阻斷前，不要阻斷引流靜脈，以免腫瘤腫脹出血。動脈的處理一定要靠近腫瘤，跨越腫瘤表面的動脈要仔細辨認、分離并予保護，直至最后完整切除腫瘤的原則。因瘤內充滿靜脈血管竇，同時含有多根供瘤血管及引流靜脈，且血管粗大而迂曲，分塊切除過程中易導致腫瘤出血，同時不易止血，從而影響手術順利進行。手術過程中優先處理供瘤血管，在防止腫瘤破裂的同時，進而減少手術中出血，因此在分離和切斷供瘤血管及引流靜脈時一定要耐心仔細。此外，手術過程中還應遵循的原則是術中不要盲目穿刺腫瘤，同時避免活檢，更不能分塊切除腫瘤，因任何誤入腫瘤內的操作，均可造成嚴重而難以控制的大出血，從而導致術野被瘤內出血所遮掩，最終誤傷周圍結構。

本組病例中，后顱凹的囊性腫瘤引流囊內液體后行瘤結節切除，后顱凹的實質性腫瘤在手術前行DSA檢查，將供血動脈分支用超選擇性導管技術，注射明膠海綿微粒栓塞，可減少出血，使術野保持干凈，有利于腫瘤全切，降低手術風險［7］。供血動脈栓塞后，使得周圍正常腦組織保持低灌注壓狀態，使術前低灌注壓的腦組織有一定的時間適應這個變化，并可最大程度減少術中發生正常灌注壓突破，因此，對于此類病人，術前均應行血管栓塞。

［1］王忠誠.王忠誠神經外科學［M］.武漢：湖北科學技術出版社，2005：738-741.

［2］Ryang YM，Oertel MF，Thron A，et al.Rare intramedullary hemorrhage of a brainstem hemangioblastoma［J］.Zentralbl Neuroehir，2007，68（1）：29-33.

［3］周良輔，主編.現代神經外科學［M］.上海：復旦大學出版社，醫科大學出版社，2001：502-506.

［4］王愛國，陸海容，唐偉亮.血管網狀細胞瘤的影像學分析［J］.河北醫學，2009，15（12）：1 400-1 402.

［5］鄔祖良，史繼新，杭春華，等.血管母細胞瘤的臨床和病理學特點［J］.中華外科雜志，2003，41（8）：614-616.

［6］楊濤，劉雨成，何銀.血管母細胞瘤的影像學診斷［J］.臨床放射學雜志，2005，24（11）：964-966.

［7］丁興華，周良輔，杜固宏.中樞神經系統血管母細胞瘤312例臨床分析及長期隨訪［J］.中華神經外科雜志，2005，21（2）：83-87.

［8］延鵬翔，王忠誠，于春江，等.小腦實性血管網織細胞瘤的診斷和顯微外科治療［J］.中華外科雜志，2004，42（13）：777-780.

［9］惠旭輝，游潮，毛伯鏞，等.顱后窩實體性血管網織細胞瘤［J］.中國臨床神經外科雜志，2000，5（4）：217-218.

（收稿2014-04-20）

R730.26

B

1673-5110（2015）02-0075-02