胎兒肺動脈瓣缺如綜合征產前超聲特征分析

相泓冰

胎兒肺動脈瓣缺如綜合征產前超聲特征分析

相泓冰

目的探討胎兒肺動脈瓣缺如綜合征產前超聲圖像特征。方法回顧性分析經過超聲診斷并經過尸解證實的5例肺動脈瓣缺如綜合征胎兒超聲心動圖表現, 觀察胎兒心臟四腔觀。左心室流出道觀、右心室流出道觀、三血管氣管觀各個常規切面觀二維彩超、彩色多普勒血流成像及脈沖多普勒血流流速曲線特征。結果5例肺動脈瓣缺如綜合征胎兒中, 有3例超聲心動圖表現為典型的肺動脈瓣缺如綜合征征象：肺動脈瓣主干呈瘤樣擴張, 瓣環處狹窄, 肺動脈內可見紅藍交替的往返血流信號, 肺動脈內呈雙期雙向血流流速曲線, 收縮期前向血流與舒張期反向血流速度、流蘇曲線寬度均相似。本組5例胎兒中有2例無肺動脈瓣缺如綜合征肺動脈瓣主干呈瘤樣擴張的特征性征象, 1例胎兒肺動脈瓣缺如伴三尖瓣閉鎖, 右心發育不良, 肺動脈主干無瘤樣擴張的特征性征象, 反而表現為狹窄。1例胎兒肺動脈瓣缺如伴三尖瓣下移畸形, 肺動脈主干擴張, 但無瘤樣擴張。結論胎兒肺動脈瓣缺如綜合征產前超聲圖像有特征性的表現, 容易診斷, 對于無特征性肺動脈主干瘤樣擴張征象的肺動脈瓣缺如綜合征胎兒, 要重視肺動脈瓣口彩色多普勒血流信號及血流流速曲線的觀察, 這將有助于本病的診斷。

胎兒肺動脈瓣缺如綜合征；產前；超聲檢查；先天畸形；動靜脈畸形

胎兒肺動脈瓣缺如綜合征在臨床上極為少見的先天性心臟畸形, 占全部先天性心臟病的0.1%~0.2%［1-4］, 早期死亡率高, 本研究主要對5例肺動脈瓣缺如綜合征胎兒超聲心動圖表現進行分析, 具體報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取本院超聲科2000年1月~2013年12月經過超聲診斷并經過尸解證實的5例肺動脈瓣缺如綜合征胎兒超聲心動圖表現進行分析, 以上5例胎兒均為單胎妊娠,孕周23~33周, 平均孕周(26.9±2.6)周, 孕婦年齡19~41歲,平均年齡(29.4±3.2)歲。

1.2 方法 選用GE730 彩色多普勒超聲診斷儀, 探頭頻率3.5~6.0 MHz, 選擇機器預設的胎兒心臟檢查模式進行檢查。檢查方法參照文獻報道的四腔心平面頭側偏轉法［5］進行心臟檢查。橫觀胎兒胸腔, 判斷胎兒心臟所處的具體位置, 觀察胎兒心房和心室的大小, 仔細觀察胎兒房間隔和室間隔的完整性, 超聲顯示下詳細的觀察胎兒心臟二尖瓣、三尖瓣的開啟和關閉, 判斷二尖瓣、三尖瓣開啟和關閉有無異常, 觀察肺靜脈和左心房連接處有無異常, 如發現異常記錄, 與正常的胎兒仔細對比分析。按照順序觀察左心室和右心室流出道觀, 仔細的觀察胎兒主動脈、肺動脈大小, 觀察彩色多普勒血流成像及脈沖多普勒血流流速曲線特征。

2 結果

心臟四腔觀二維超聲表現具體為：本組5例胎兒中, 有2例胎兒合并法洛四聯癥及動脈導管缺如, 2例胎兒的超聲圖像顯示室間隔缺損, 均出現主動脈騎跨, 胎兒的左心房、左心室未見明顯異常, 右心與正常胎兒心臟比較明顯增大,本組5例病例中, 除了上述合并法洛四聯癥的2例胎兒, 其他的3例胎兒中1例胎兒表現為肺動脈缺如同時合并三尖瓣閉鎖, 仔細觀察發現胎兒的三尖瓣開啟和關閉運動消失, 與正常胎兒相比較, 右心發育明顯異常；1例胎兒為肺動脈瓣缺如綜合征合并三尖瓣下移, 超聲表現為與正常的胎兒三尖瓣位置相比較, 三尖瓣位置明顯下移, 左心室與正常胎兒心室比較有所增大；1例患者是單純性肺動脈瓣缺如, 胎兒的超聲影像顯示, 全心均明顯增大。本組5例胎兒超聲表現為,肺動脈瓣葉未見明顯回聲, 瓣葉未發現開啟和關閉運動, 有3例胎兒主肺動脈呈瘤樣擴張、肺動脈瓣環處狹窄, 左右肺動脈分支呈瘤樣擴張, 1例胎兒超聲顯示肺動脈主干內徑狹窄, 1例胎兒肺動脈主干擴張。超聲觀察胎兒主動脈內經發現, 5例胎兒中, 有2例胎兒主動脈內徑正常, 3例胎兒主動脈擴張。本研究中5例均顯示肺動脈內呈紅藍交替的往返血流信號, 頻譜多普勒呈雙期雙向血流流速曲線。5例胎兒中, 2例合并法洛四聯癥和動脈導管缺如, 1例合并三尖瓣狹窄, 1例三尖瓣下移畸形, 1例心內無其他畸形。

3 討論

肺動脈瓣缺如的病理基礎是肺動脈瓣去完全無瓣葉組織, 發病原因尚不清楚［6］, 有研究認為［7］部分胎兒動脈導管在孕14~21周關閉, 導致正常的血液循環障礙, 肺動脈高壓肺動脈瓣無法形成。肺動脈瓣缺如很少單獨存在, 常常合并法洛四聯癥、動脈導管缺如。

本組5例胎兒中, 3例表現為典型的超聲心動圖特征, 1例胎兒合并三尖瓣閉鎖, 右心發育不良, 肺動脈狹窄, 1例合并三尖瓣下移畸形, 超聲顯示增大的右心房, 三尖瓣下移,右心室狹小, 左心室增大, 肺動脈內徑擴張但是未呈瘤樣擴張, 經分析這可能是由于三尖瓣下移時右心腔變小, 右心內血液減少, 因而肺動脈未受到血液充分沖擊, 因而未呈瘤樣擴張［8,9］。肺動脈瓣缺如需要和肺動脈瓣狹窄仔細鑒別, 肺動脈瓣狹窄時, 瓣葉解剖結構基本正常, 肺動脈瓣的開啟和關閉運動尚存在, 無明顯異常, 根據超聲圖像不難鑒別［10,11］。

總之, 胎兒肺動脈瓣缺如綜合征產前超聲圖像有特征性的表現, 容易診斷, 對于無特征性肺動脈主干瘤樣擴張征象的肺動脈瓣缺如綜合征胎兒, 要重視肺動脈瓣口彩色多普勒血流信號及血流流速曲線的觀察。

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10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.21.037

2015-06-23］

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