運動神經元疾病15例臨床治療體會

黎明

運動神經元疾病15例臨床治療體會

黎明

目的探討運動神經元疾病的臨床治療分析。方法選取15例運動神經元疾病患者臨床治療資料進行分析。結果臨床治療尚無特效治療方法, 以對癥及支持治療為主。15例運動神經元疾病患者經治療后,10例口齡較前轉清, 吞咽好轉, 胎頭肌力提高Ⅰ～Ⅱ級, 四肢肌力無明顯改善。5例自覺癥狀稍好轉或病情有停止發展趨勢。結論本病的病因及發病機制尚不明確, 尚無有效的西醫療法可根治或阻斷運動神經元病的發展。重視在生活、飲食等方面的調理, 可能對于預防有所幫助。

運動神經元疾病；治療

運動神經元疾病為一組病因尚未明確的、累及上下運動神經元的慢性變性疾病。有不同的類型, 包括進行性脊肌萎縮、進行性延髓麻痹、原發性側束硬化和肌萎縮側束硬化(ALS)等［1］。選取臨床2012年1月～2014年6月收治的運動神經元疾病患者15例, 臨床治療方法分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組收治的15例運動神經元疾病患者, 其中男9例, 女6例, 年齡25～80歲, 平均年齡55歲。上肢癥狀起病6例, 其中單側4例, 雙側2例;其中4例逐漸出現下肢受累, 出現聲音嘶啞, 飲水嗆咳, 吞咽困難, 舌肌萎縮5例。下肢癥狀起病9例, 單側5例, 雙側4例。肢體無力11例,肌肉萎縮11例, 有錐體束征10例, 肌束顫動12例, 球麻痹癥者9例, 呼吸困難1例。

1.2 方法

1.2.1 支持治療 保證充分營養, 改善全身狀況。飲食嚴重吞咽困難者可給予半流飲食, 經胃管鼻飼。近年來發展的胃鏡下經皮胃造瘺術(PEG)提供了一個適合長期喂食、維持營養的方式。與鼻胃管相比, 其可以避免鼻腔和食管的糜爛或出血、吸入性肺炎等并發癥。呼吸肌無力者, 可用經鼻正壓通氣；嚴重呼吸困難者需氣管切開, 人工輔助呼吸。定時翻身拍背, 必要時使用抗生素, 防治呼吸道感染。

1.2.2 對癥處理 如肌痙攣可用地西泮、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等, 流涎給予阿托品、苯海索、東莨菪堿等。癱瘓肢體應早做被動運動、保持肢體功能位, 防止足下垂, 配合按摩、針灸等治療。鼓勵患者積極做主動運動, 尤其上半身運動,以改善血液循環, 可能有助于減緩疾病進展。

1.2.3 神經營養代謝藥可選用能量合劑、大劑量B族維生素及維生素C、胞磷膽堿、三磷酸腺苷等。近年的研究發現神經生長因子對特異性神經元的保護效應, 可能減少其變性及死亡的作用, 無疑對運動神經元疾病的治療帶來新的希望。

1.2.4 干細胞治療 干細胞和基因治療已成為生物技術領域治療運動神經元疾病重要研究方向。理論上干細胞具有分化成神經元的潛能, 可替代局部受損的運動神經元, 而且干細胞能產生多種神經營養因子保護神經元［2］。目前只能短時間改善、延緩或阻止疾病的繼續發展, 從而起到了延長患者生存時間的作用。神經干細胞移植治療存在不少問題, 有待進一步研究。

1.2.5 臨床上有用利魯唑治療運動神經元病, 可能通過減少中樞神經系統內谷氨酸的釋放, 減低興奮毒性作用, 延長患者存活期。免疫抑制劑、免疫增強治療、血漿置換、抗病毒治療等現在研究還沒有有效的證據。

2 結果

本病以對癥治療及支持治療為主, 目前尚無特效治療方法。本組收治的15例運動神經元疾病患者經治療10例口齡較前轉清, 吞咽好轉, 胎頭肌力提高Ⅰ～Ⅱ級, 四肢肌力無明顯改善。5例自覺病癥稍好轉或病情有停止發展趨勢。

3 討論

運動神經元疾病通常中年起病, 起病隱匿, 緩慢進展。由于損害部位的不同, 臨床主要表現為肌無力和肌萎縮、錐體束征的不同的組合。只脊髓前角細胞損傷, 表現為肌無力和肌萎縮, 為進行性脊髓性肌萎縮；只損傷延髓運動神經核則表現為咽喉肌和舌頭的肌肉無力, 咽喉肌和舌肌肌肉萎縮,稱為進行性延髓麻痹；只損傷錐體束則表現為錐體束和無力時稱為原發性側束硬化；當上運動神經元和下運動神經元同時受損時, 表現為肌無力, 肌肉萎縮和錐體束征, 稱為肌萎縮側束硬化。但很多情況下, 先出現在一種類型, 然后另一個類型就隨后出現, 最后演變為肌萎縮側束硬化。因此, 在疾病早期有時難以確定屬哪一類型。肌萎縮側索硬化為最多見的類型。首發表現最常見的為單側或雙側手指動作笨拙,虛弱無力, 跟著出現手部小肌肉萎縮, 主要以大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌萎縮明顯, 雙手呈現為鷹爪［3］。逐漸擴展到前臂、上臂和肩胛帶肌群。隨著病程的延長, 肌肉無力和萎縮, 延伸到軀干和頸部和喉嚨, 最后到面部肌肉。少數情況下,開始于肌無力和萎縮從下肢或軀干的肌肉。受影響的部位常有明顯的肌束顫動。雙上肢肌肉萎縮, 肌張力不高, 但腱反射亢進, 保持良好的括約肌功能。患者意識正常, 晚期可發生真性球麻痹, 也可由于雙側皮質延髓束受損呈現假性延髓麻痹。

大多數患者預后差,3～5年會內呼吸肌受累, 死于肺部感染。進行性脊髓性肌萎縮較為罕見, 多見雙上肢遠端肌肉萎縮和無力, 也可由一側開始, 再發展到對側。逐漸蔓延至前臂, 上臂和肩部的肌肉。少數情況下從下肢肌肉萎縮開始。所涉及的肌肉萎縮明顯, 降低肌張力, 可見震顫, 腱反射減弱, 病理反射陰性。感覺和括約肌功能一般無障礙, 疾病進展較慢, 可長達10年, 發展全身肌肉萎縮和肌無力, 生活不能自理, 呼吸肌癱瘓或肺部感染, 最后結果則死亡。一些早期影響到延髓肌,1～2年可以并發肺部感染而死亡。進行性延髓麻痹是罕見的, 主要表現為進行性構音障礙, 吞咽困難,咀嚼無力。舌肌萎縮和肌束震顫, 肌肉、嘴唇和喉嚨的肌肉萎縮, 吞咽反射消失。有時在同一時間出現雙側皮質腦干束損害, 表現為強哭和強笑, 下頜反射亢進, 真、假性球麻痹共存。病情進展快, 多在1～2年內呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

運動神經元病一般以支持及對癥療法為主, 多采用多種療法的聯合應用, 主要包括谷氨酸受體拮抗劑、抗氧化劑,并結合營養因子, 抗細胞凋亡和神經保護劑, 保證足夠營養,改善全身狀況。

［1］王維治. 神經病學. 第5版. 北京：人民衛生出版社,2005:221-224.

［2］崔榮太, 蒲傳強. 運動神經元病診療的研究進展.國外醫學(內科學分冊),2006,33(10):442-444.

［3］樊東升. 臨床神經電生理在運動神經元病中的作用. 實用醫學進修雜志,2007,35(1):1-2.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.05.045

2014-11-13］

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