中西醫結合治療Miller-Fisher綜合征的體會

楊立悅　顧錫鎮

（1.南京中醫藥大學，江蘇南京210029；2.南京中醫藥大學第一附屬醫院，江蘇南京210029）

中西醫結合治療Miller-Fisher綜合征的體會

楊立悅1顧錫鎮2

（1.南京中醫藥大學，江蘇南京210029；2.南京中醫藥大學第一附屬醫院，江蘇南京210029）

中西醫結合Miller-Fisher綜合征

1　病例資料

患者潘某，女性，52歲，因“急起行走不穩10 d”入院?；颊哂?0 d前因勞累感冒后突然出現行走不穩，走路搖晃，伴睜眼費力，休息后不見好轉，于當地醫院就診，查頭顱CT未見明顯異常，擬以“后循環缺血？重癥肌無力？”收住入院。住院期間行頭顱MRI無明顯異常，新斯的明試驗陰性，肌電圖、誘發電位及腦脊液檢查均無明顯異常，同時予改善循環、對癥治療（具體不詳），病情無好轉?；颊邽榍筮M一步系統診治，收入本院就診，經門診初步查體，擬以“中醫診斷：痿證。西醫診斷：Miller-Fisher綜合征”收住入院。患者病程中感吞咽困難，說話費力，現無發熱，無呼吸困難，無肢體麻木，體質量無明顯變化，飲食睡眠一般，大便稍干，小便色黃，舌苔薄白尖邊紅，脈弦細數。既往體健，病史無特殊。一般體格檢查未見明顯異常。神經系統查體：神志清楚，精神一般，聲音低沉，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反射存在，眼球活動受限，固定，左側鼻唇溝稍淺，伸舌居中，四肢肌力（++++）級，四肢肌張力正常，四肢腱反射（-），巴氏征未引出，頸軟，腦膜刺激征（-），指鼻及跟膝脛試驗欠穩準，深淺感覺未見明顯異常。時間地點定向力正常。查肌電圖回示：四肢神經運動傳導尚可，感覺傳導減慢或未引出，左側三叉神經、面神經傳導稍差。入院后予患者行腦脊液檢查回示常規及病理細胞學正常，生化檢查示蛋白偏高。治療上予患者丙種球蛋白22.5 g，靜脈滴注，每日1次，予B族維生素等營養神經及改善微循環等為主，同時根據患者四診資料辨證當屬肺熱脾虛證，治宜清肺健脾，具體方藥如下：黃芪20 g，白術15 g，黨參10 g，薏苡仁30 g，炒麥芽15 g，炒谷芽15 g，升麻10 g，柴胡6 g，葛根20 g，生地黃10 g，川芎10 g，赤芍20 g，金銀花15 g，連翹15 g，澤瀉20 g，甘草3 g。水煎口服，每日1劑。患者治療5 d后睜眼困難好轉，行走不穩改善，予停用丙種球蛋白，余治療方案同前，治療14 d患者上述諸證改善明顯，眼球活動較入院好轉，予出院后中藥治療為主，隨診臨證加減，患者預后良好，院外第5周諸證不顯，作息如常。

2　討論

Miller-Fisher綜合征是以眼外肌麻痹、共濟失調、全身腱反射減弱或消失3大主征為臨床特征的，一種由感染后免疫反應引起周圍神經完整性的破壞和功能缺失為主的癱瘓性疾病，屬GBS的變異型之一，占所有GBS的17.5%［1］。對于三聯征發生的機制有研究認為［2-3］，Miller-Fisher綜合征患者CT及MRI未見小腦病變，所以有關其出現共濟失調是否因累及小腦所致，目前仍有爭議。有學者認為其與合并小腦纖維受損有關［4］。而其中眼外肌麻痹可以引起共濟失調的論斷亦不能否定，需進一步臨床資料證實。Miller-Fisher綜合征導致腱反射喪失機制可能與神經脫髓鞘及軸索損傷、感染、自身免疫有關［5］。而對于眼外肌麻痹則與病變累及動眼神經有關，亦可累及眼內肌以及伴有顱神經損害。郭曉燕等［6］發現大部分患者有前驅感染史，其中以上呼吸道感染常見，胃腸道感染次之，但前驅感染史不是影響該病臨床特點的因素。腦神經受累以面神經、舌咽迷走神經最常見。大多患者血清中有抗神經節苷脂抗體GQ16陽性。因其為免疫介導性疾病，臨床癥狀并不局限于三聯征，臨床也見報道以延髓麻痹、眼瞼下垂及眼突、眼球脹痛等為首發癥狀的病例，在診治疾病中避免誤診。目前公認免疫調節為本病主要的治療方法［7］。本例患者有睜眼困難表現，且雙側對稱、重，而重癥肌無力多不對稱，同時該患者無晨輕暮重現象，外院新斯的明試驗陰性，可基本排除；而腦干腦炎是發生于腦干的炎癥，常有前期感染史，急性或亞急性起病，可表現為顱神經損害、共濟失調、長束征、意識障礙，多有四肢癱，但腱反射多不低，需與之相鑒別。本病經積極治療大多整體預后良好。

中醫方面，痿證是指肢體軟弱無力，經脈弛緩，甚則肌肉萎縮或癱瘓為主要表現的肢體病證［8］。根據本例患者臨床表現屬痿證范疇，《內經》中立“痿論”專篇，突出五臟，強調病始于肺熱葉焦，治療則總宗“獨取陽明”之論。陽明為多氣多血之經，與脾胃相關，脾胃為五臟六腑之海，主潤養宗筋，宗筋主束骨而利機關，利于骨骼運動。張子和論“大抵痿之為病，皆因客熱而成……故痿躄屬肺，脈痿屬心，筋痿屬肝，肉痿屬脾，骨痿屬腎，總因肺受火熱葉焦之故，相傳于四臟，痿病成矣”［8］。“治痿獨取陽明”與“五臟因肺熱葉焦發為痿”二者之間，既說明客熱成痿、肺熱葉焦導致五臟津傷成痿之因，同時也揭示了“陽明”對痿證治療的重要意義。本例患者10 d前感受外邪，侵襲肺衛，急性起病，未系統治療，肺熱表邪未解，入里傷津，熱灼營陰，侵犯陽明，損傷脾氣；同時熱損肺金，金傷不能制木，木旺而乘土，土亦受損。脾土虛弱，健運失職，升清化濁失司，濁邪受熱煎熬化痰，上擾輕竅而見行走不穩，下襲濁竅而見小便色黃，大便偏干；脾土虛弱，氣血乏源，不能充養肌肉百骸而見睜眼講話費力，吞咽困難，其舌苔薄白尖邊紅，脈弦細數則為“脾虛肺熱”之象。治療上宜瀉肺補脾，上方諸藥，以黃芪、黨參、白術益氣健脾，薏苡仁健脾除濕，炒二芽健脾消食以充四肢百骸，升麻、柴胡升陽疏肝以利脾氣，葛根、生地黃生津瀉熱，川芎、赤芍活血通絡，金銀花、連翹解毒瀉熱，澤瀉利小便而使邪熱從下而解，甘草解毒而調和諸藥，共奏補脾瀉肺之效?；颊叻戏街T證改善明顯，院外中藥治療為主，隨癥加減諸證好轉。

本例患者根據主要臨床表現進行診斷，患者沒有檢測血清抗GQ16抗體，這也是本病例診斷的不足之處，經丙種球蛋白治療為主配合營養神經及改善血液循環等治療，同時予中藥煎劑辨證施治，患者臨床癥狀恢復好轉，療效滿意。Miller-Fisher綜合征一般預后良好，早期診斷早期治療對預后有顯著改善，治療不及時一般會遺留周圍神經癥狀，本例患者治療診斷尚及時，同時中西醫結合治療亦是治療上的創新，為今后指導臨床治療有一定的啟示作用，但仍需廣泛臨床資料支持證實。

［1］Kwok HM，Tsui HL，Wong WY，et al.Variants，clinical characteristics and prognostic factors of Guillain-Barre syndrom e in Chinese［J］.Neurology，2013，19（suppl 1）：25.

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R742

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1004-745X（2015）12-2294-02

10.3969/j.issn.1004-745X.2015.12.085

2015-07-20）