卵巢黏液性囊腺瘤合并腹膜假性黏液瘤的臨床分析

劉 靜鄧朝紅王麗瓊

（1 新疆巴州人民醫(yī)院婦科，新疆 巴州 841000；2 新疆農(nóng)二師焉耆醫(yī)院婦產(chǎn)科，新疆 焉耆 841100）

卵巢黏液性囊腺瘤合并腹膜假性黏液瘤的臨床分析

劉 靜1鄧朝紅1王麗瓊2

（1 新疆巴州人民醫(yī)院婦科，新疆 巴州 841000；2 新疆農(nóng)二師焉耆醫(yī)院婦產(chǎn)科，新疆 焉耆 841100）

目的 總結(jié)卵巢來源的腹膜假性黏液瘤的診治經(jīng)驗。方法 回顧性分析我院1995年到今收治的8例卵巢來源的腹膜假性黏液瘤患者的臨床資料，行B超和CT檢查，8例均行減瘤手術(shù)，3例行雙側(cè)附件切除術(shù)+子宮全切除術(shù)+腹膜黏液腺瘤清除術(shù)+闌尾切除。結(jié)果 腹膜假性黏液瘤的臨床表現(xiàn)以腹痛、腹脹、腹部包塊多見，8例均來源于卵巢，5例術(shù)后死亡，1年內(nèi)死亡3例，最長存活達3年，3例術(shù)后行腹腔化療，1例存活達2年，2例各為2009年9月及2010年10月手術(shù)+腹腔化療存活至今。結(jié)論 提高預(yù)防能減少腹膜假性黏液瘤發(fā)生，手術(shù)聯(lián)合腹腔化療對腹膜假性黏液瘤有效。

腹膜假性黏液瘤；診斷；治療

腹膜假性黏液瘤（PMP）是低度惡性疾病，臨床少見，多發(fā)于腹腔壁層、大網(wǎng)膜。卵巢假性黏液性囊腺瘤或闌尾黏液囊腫破裂可引起發(fā)病，由于黏液外溢，并在腹膜、網(wǎng)膜及臟器表面擴散，形成膠凍狀轉(zhuǎn)移灶。PMP發(fā)病率女性高于男性，常見于中年或老年人群中，且復(fù)發(fā)率較高，給臨床治療帶來很大挑戰(zhàn)。腹膜假性黏液瘤傳統(tǒng)采用手術(shù)治療，但術(shù)后復(fù)發(fā)率、病死率高。Sugarbaker和Witham等[1-2]采用手術(shù)治療后術(shù)后復(fù)發(fā)率高達80%，而術(shù)后5年生存率僅為20%左右。本文對我院1995年至今共收治8例卵巢黏液性囊腺瘤合并腹膜假性黏液瘤患者進行入院后診斷與治療，現(xiàn)進行回顧性分析，報道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料：本組研究對象為我院1995年至今共收治8例卵巢黏液性囊腺瘤合并腹膜假性黏液瘤患者，年齡30～65歲，平均年齡（51± 16.8）歲。8例患者均存在腹部進行性腫大、腹脹、腹痛、腹部包塊，消瘦、納差3例，腹水征陽性5例，3例患者CEA、CA-125略升高。查體均有不同程度腹部膨隆，腹壁有揉面感，其中3例腹壁觸診有如硬橡皮感。婦科檢查子宮附件有腫塊者7例，

1.2檢查與治療方法

1.2.1影像學(xué)檢查：對所有患者進行B超和CT檢查，兩種檢查結(jié)果均提示腹部包塊呈不均質(zhì)囊性和（或）不均質(zhì)腹水。

1.2.2治療：①手術(shù)治療：8例均行減瘤手術(shù)，采用氣管插管，全身麻醉，取腹部正中切口。3例行雙側(cè)附件切除術(shù)+子宮全切除術(shù)+腹膜黏液腺瘤清除術(shù)+闌尾切除術(shù)，5例行單側(cè)附件切除術(shù)+腹膜黏液腺瘤清除術(shù)+闌尾切除術(shù)，術(shù)中均盡可能切除所有病灶，清除黏液及膠凍樣物。②輔助治療：有5例術(shù)后未行治療，3例術(shù)后均行腹腔化療，化療藥物為順鉑50 mg/m2。

2　結(jié) 果

2.1術(shù)中所見：術(shù)中均見腹腔內(nèi)大量果凍樣黏液性淡黃色腹水，6例子宮正常大小，2例子宮多發(fā)小肌瘤，直徑最大約3 cm，3例雙側(cè)卵巢均增大，直徑10～16 cm，5例單側(cè)卵巢增大，直徑11～14 cm，囊腫均已破，囊壁呈多房性、灰白色，可見從破口處多量果凍樣黏液性組織流出，肝、脾、脾、腹膜表面有果凍樣黏液性泡狀組織。

2.2病理結(jié)果：卵巢黏液性囊腺瘤，（腹膜）假黏液腺瘤。

2.3隨訪：5例術(shù)后未行治療均已死亡，1年內(nèi)死亡3例，最長存活達3年，3例術(shù)后均行腹腔化療，1例存活達2年，2例各為2009年9月及2010年10月手術(shù)+腹腔化療存活至今。

3　討 論

黏液性囊腺瘤屬于卵巢上皮性腫瘤的一種類型，發(fā)病僅次于漿液性腫瘤，二者均發(fā)生于卵巢表面上皮。黏液性囊腺瘤多為單側(cè)發(fā)作，瘤體為多房，腺瘤向?qū)m頸內(nèi)膜上皮分化，且腫瘤直徑可長至50 cm，多發(fā)于30～50歲，惡變率為5%～10%。

對于腹膜假性黏液瘤的病理起源主要傾向于闌尾黏液囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤或囊腺癌[3]，我院婦科的8例病例均為卵巢黏液性囊腺瘤來源的腹膜假性黏液瘤，因我科術(shù)中如發(fā)現(xiàn)腹膜假性黏液瘤來源為闌尾轉(zhuǎn)至腹外科治療。

腹膜假性黏液瘤致病機制目前還尚不清楚，一般認為是由卵巢黏液性囊腫、闌尾黏液囊腫破裂導(dǎo)致黏液流出所致[4]，PMP黏液的腺癌或囊腫原發(fā)瘤破裂后瘤細胞不經(jīng)淋巴管或血管擴散，而是進入腹腔，植于腹膜或腹腔臟器表面，黏液中的上皮細胞可刺激腹膜，引起炎性反應(yīng)，形成彌漫性轉(zhuǎn)移灶，但一般對臟器實質(zhì)性沒有損傷。另外，黏液大持續(xù)分泌可大量積累在腹腔內(nèi)，形成膠樣黏液，造成膠質(zhì)狀腹水，稱為“膠腹”。大量黏液可能經(jīng)血流和淋巴管轉(zhuǎn)移性擴散，瘤細胞約45%源于卵巢，29%源于闌尾。病灶破裂后黏液的聚集也可導(dǎo)致腹腔不斷產(chǎn)生黏液性物質(zhì)，纖維組織增生產(chǎn)生廣泛粘連。

目前，腹膜假性黏液瘤治療上，一般認為手術(shù)切除病灶仍是最主要的治療方法，即設(shè)法根除卵巢、闌尾等病變，并盡可能清除腹腔內(nèi)黏液物質(zhì)，但病程較長者，切除全部病灶是十分困難的，且這種治療并不徹底，腫瘤細胞仍能殘留在腹腔內(nèi)殘角，腸系膜根部和盆底等位置。所以，如何在手術(shù)后徹底清除癌細胞、減少術(shù)后復(fù)發(fā)、提高生存率及生存質(zhì)量成為一個新的研究熱點。化療起到的效果得到很多患者肯定[5]，化療分為病灶局部用藥和全身用藥，由研究認為，采用切除病灶外加腹腔內(nèi)化療是最有效的方法[6]，本研究對其中3例采用手術(shù)清除病灶治療加腹腔內(nèi)化療輔助治療后，1例存活達2年，2例各為2009年9月及2010年10月手術(shù)+腹腔化療存活至今，明顯降低了復(fù)發(fā)率和病死率。且仍需大樣本進一步研究。

腹膜假黏液腺瘤是一種繼發(fā)性病變，應(yīng)以預(yù)防為主，首先要提高診斷率，避免囊腫自發(fā)破裂；術(shù)中應(yīng)注意腫瘤切除的完整性，不強行剝離囊腫，避免囊腫破裂，一旦破裂應(yīng)立即吸凈黏液并反復(fù)沖洗，必要時行腹腔化療灌注；一旦確診為假黏液腺瘤，盡可能切除原發(fā)灶及清除腹腔假黏液腺瘤和膠狀物，并配合腹腔灌注化療。

[1] Sugarbaker PH.Pseudomyxoma Peritonei A Cancer Whose Biology Is Characterized by a Redistribution Phenomenon[J].Ann Surg,1994,219(2):109-111.

[2] Witham G,Willard C,Ryan-Woolly B,et al.A study to explore the patient's experience of peritoneal surface malignancies: pseudomyxoma peritonei[J].Eur J Oncol Nur,2008,12(2):112-119.

[3] Mukherjee A,Parvaiz A,Cecil TD,et al.Pseudomyxoma peritonei usually originates from the appendix: a review of the evidence[J]. Eur J Gynaecol Oncol,2004,25(4):411-414.

[4] Toshiyuki K,Takayoshi H,Takuji F,et al.Survey on the incidence and management of pseudomyxoma peritonei in Japan[J].Gan Kagaku Ryoho Cancer Chemother,2013,40(8):1043-1048.

[5] Arjona-Sanchez A,Casado-Adam A,Sánchez-Hidalgo JM,et al.Outcome of patients with aggressive pseudomyxoma peritonei treated by cytoreductive surgery and intraperitoneal chemotherapy[J].World J Surg,2013,37(6):1263-1270.

[6] 馮立新.闌尾黏液性囊腫、囊腺瘤、囊腺癌及腹膜假黏液瘤的臨床病理學(xué)診斷[J].中華現(xiàn)代外科學(xué)雜志,2009,9(31):3129-3131.

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1671-8194（2015）35-0091-02