縱隔巨大淋巴結增生的探討與分析

王亞芹

（遼寧省鐵嶺市中醫醫院 CT室，遼寧 鐵嶺 112000）

縱隔巨大淋巴結增生的探討與分析

王亞芹

（遼寧省鐵嶺市中醫醫院 CT室，遼寧 鐵嶺 112000）

目的 發生縱隔占位性病變要全面考慮，尤其一些臨床少見疾病，以防止誤診。方法 結合臨床及手術的病理資料進行回顧性分析和總結。結果 加強和加深對少見病的認識，減少患者的痛苦。結論 縱隔巨大淋巴結增生屬于少見疾病，如果在工作中發現這種表現，要結合臨床與其他常見病相鑒別，早期發現，及時手術。

縱隔占位性病變；巨大淋巴結增生；

縱隔巨大淋巴結增生為少見疾病，本病極少發生于胸內，胸腔內的巨大淋巴結增生多見于縱隔，其病因尚不明確，1954年由Castleman首先報告，Keller于1972年報道81例，在國內也有個別報告，大多數人認為可能與感染和免疫系統的反應有關，也有人認為此病也是一種良性腫瘤的表現［1-3］。

1　臨床資料

收集了2012年～2013年經手術病理證實的3例縱隔巨大淋巴結增生的患者，2例為男性，1例為女性，發病年齡分別為38、49、19歲，3例患者臨床癥狀均有胸背部疼痛。3例患者檢查儀器均采用德國西門子64排多層螺旋CT，行平掃和增強檢查，層厚為薄層1.5 mm。

2　結 果

3例病理結果均為透明血管型，2例發生在縱隔內，1例在肺門處。

2.1例1：患者男性，38歲，1年來全身乏力，感覺胸背部酸痛，以右側為重，呈持續性疼痛，無咳嗽、咳痰癥狀，也不咳血，曾先后在多家醫院行CT檢查，大多數診斷為“縱隔內腫瘤”、或胸腺瘤等，2007年來我院胸外科進行住院治療。查體：患者消瘦，面色蒼白，淺表淋巴結無腫大，頸靜脈無怒張，心肺未見異常改變，肝脾不大，腹部柔軟。實驗室檢查：未見異常改變。CT檢查：在前縱隔偏右側可見一約5.0 cm×8.5 cm大小的軟組織腫塊影，邊緣較光整，密度均勻，與周圍組織界限清晰，平掃CT值45.6 HU，增強后CT值為125.6 HU，呈持續性強化。CT診斷：前縱隔占位性病變。手術所見：開胸探查，腫塊在前縱隔右側，并向肺內突出，大小約為5 cm×8 cm，表面較光滑，活動性差，質地較硬。病理所見：腫塊實質內可見淋巴濾泡，在濾泡周圍有諸多小血管，血管間小淋巴細胞占主要，淋巴結內有諸多碳末沉積。病理診斷：縱隔巨大淋巴結增生（透明血管型）。

2.2例2：患者男性，49歲，半年前感覺胸前及后背部隱痛，2008年在胸部DR檢查中發現有“肺TB病灶”，曾抗結核治療，但無改變，2009年2月癥狀加重，有咳嗽，咳痰及盜汗表現，右前胸部有陣發性刺痛，在某醫院抗結核治療3個月，8月份來我院進行診治，初步診斷為上縱隔占位性病變，良性。查體：患者一般狀態較好，淺表淋巴結無腫大，雙肺呼吸音清，心尖部1度縮鳴音，心率正常，腹部平軟，肝脾檢查正常，四肢活動自如。實驗室檢查：無異常改變。CT檢查：右肺上葉靠近肺門處見一約4.5 cm×3.6 cm大小的橢圓形軟組織密度影，平時CT值約為51.8 HU，外緣可見淺凹陷，增強后CT值為108.4 HU，持續性強化。CT診斷：右肺結核球可能性大。手術所見：開胸探查，病灶大小約4.5 cm×3.5 cm大小，位于右肺中葉靠近肺門處，中等硬度，冰凍切片為“淋巴組織增生”，術中病變易出血，病灶被整體核出，手術過程順利。病理所見：病灶為球形腫物，表面不光滑，凹凸不平，并見結節狀改變，，鏡下為淋巴結結構，淋巴濾泡大小不一。病理診斷：縱隔巨大淋巴結增生（透明血管型）。

2.3例3：患者女性，19歲，自我感覺右側前胸部及后背隱痛多年，多汗，消瘦，與某結核病醫院DR時發現了胸內占位性病變，又做了CT檢查，經過抗結核病治療半年無效，后來我院住院治療。查體：患者略消瘦，面色較蒼白，周身淺表淋巴結無腫大，心音正常，心律正常，左上呼吸音弱，但未聽見啰音，腹部平軟，肝脾未觸及。實驗室檢查：未見異常。CT檢查：左上縱隔見一軟組織密度影，9 cm×7 cm大小，幾乎占據左上胸部的三分之一，邊緣光滑，密度均勻，平掃CT值為42.1 HU，增強后CT值為145.8 HU。結合透視：無波動，深呼吸時大小形態無改變。CT診斷：左上縱隔占位性病變，性質待定。手術所見：開胸見腫物位于左上縱隔，突出于肺內，病灶將左肺上葉擠向后下方，并粘連，切除腫物大小為9 cm×7 cm大小，腫物外膜血管增多，易出血。病理鏡檢：有淋巴濾泡結構，境界清，大小不一，周圍淋巴濾泡呈洋蔥皮樣排列，濾泡中部見玻璃樣小血管，，部分見結節狀纖維化。病理診斷：縱隔巨大淋巴結增生（透明血管型）。

3　討 論

縱隔巨大淋巴結增生，是一種原因不明的良性病變，比較少見，在其他文獻報道中有很多的名稱：如Caslemansh氏病、瘤樣淋巴組織增生、巨大淋巴結增生、血管性淋巴結錯構瘤、淋巴結錯構瘤、良性巨淋巴瘤、濾泡性淋巴網織細胞瘤、瘤性淋巴組織增生等。這也說明對此病的認識尚不統一。

本病病因至今尚不清楚，ALBRIHER（1973年）、schmidt（1975年）等人認為屬于淋巴結的錯構瘤，fischer認為是腫瘤，但Castleman（1954年）/keller（1972年）、hasigaya（橋谷，1975年等人提出炎性假說。但多數學者認為是一種慢性非特異性炎癥或區域引流性炎癥所致。病變分布以胸內最常見，特別是縱隔和肺，其次是頸部、腋窩、腹膜后、盆腔、肌肉和軟組織內。胸內以縱隔為多，次之為肺。Hasigaya綜合200例發病部位為縱隔肺門65%，肺門占1.5%，頸部淋巴結16.5%、盆腔4.0%，keller報告的81例中，70例位于縱隔，2例位于肺內，腫物大小不一，最小0.5 cm，最大可達16 cm，多為單發。

Keller將其組織類型分為兩型，一為透明血管型，占91%。其特點是濾泡中有小血管的透明變性，在濾泡中央形成類似hassall小體的結構，濾泡間有毛細血管增生，本文3例均屬此型。另一型為漿細胞型，占9%，其特點是在許多大的濾泡間有密集成片的漿細胞浸潤。

發病年齡無特殊，各種年齡均可發生，女性較男性為多，臨床癥狀因組織學類型而定，透明血管型多無癥狀，有全是癥狀的不超過3%，少數有腫塊壓迫而產生相應癥狀，但漿細胞型有全身癥狀，如發熱，貧血，球蛋白增多以及免疫學化驗異常，這是由于由B淋巴細胞轉變而來，并能產生丙種球蛋白，這是免疫學異常的重要原因。手術切除后血中球蛋白含量恢復正常，貧血得到糾正。

本病術前確診有一定困難，CT檢查是發現本病的重要方法，發生于縱隔者表現為縱隔腫塊，常單發，突向一側，體積較大，多數直徑在3～7 cm，形態多為橢圓形，邊緣光滑，密度均勻，發生在前、中、后縱隔的都有報道，病變位于肺內者多表現為肺內球形病灶，與肺內良性腫瘤和結核瘤不容易鑒別，文獻報道少數病例病灶內可有鈣化，多年隨訪觀察其大小不變，個別病例有輕度增大。

本病鑒別診斷：若發生在前縱隔者要與胸內甲狀腺、胸腺瘤、和畸胎瘤鑒別。胸內甲狀腺在胸內位置較高，且常與甲狀腺相連，壓迫氣管使之變窄和移位，透視下隨吞咽上下移動，胸腺瘤和畸胎瘤多位于前中縱隔，心臟與大血管交界處，少數胸腺瘤可有鈣化，若合并重癥肌無力，診斷容易確立，若腫塊內有牙齒和骨骼應考慮畸胎瘤，發生在中縱隔者，應與淋巴瘤、肺門淋巴結結核和支氣管囊腫鑒別，淋巴瘤多向兩側生長，有明顯分葉，生長迅速，而淋巴結結核多為結節狀，內可有鈣化，支氣管囊腫可隨呼吸大小形態有改變。有時囊壁可見蛋殼樣鈣化，發生在后縱隔者，應與神經源性腫瘤相鑒別，后者常有臨近肋骨、或胸椎的壓迫和侵蝕。但曾有報道，巨大良性淋巴結增生也可侵蝕肋骨和脊椎而出現骨質改變，應予注意。

肺內病灶應與結核瘤和肺內良性瘤鑒別，結核瘤多有衛星灶，并且容易有空洞和鈣化。與肺內無鈣化的良性瘤的鑒別有一定困難。本病手術治療效果良好，KELLER隨訪55例術后病例生存5年以上者為52例。即使部分病灶切除也可長期生存，很少復發，本病血運豐富，手術時容易出血而造成困難，為了防止出血過多，Walter報道1例，手術前進行血管造影，找出病變的主要營養血管，用泡沫膠使之栓塞，從而保證手術順利進行。

［1］Akman S，sirvanci M，Talu U，et al.Magnetic resonace imaging of tu-berclous spondylitis［J］.Orthopedics，2003，26（1）:69-73.

［2］Moorthy S，Prabhu NK.Spectrum of MR imagings in berculosis［J］. AJR，2002，179（5）:979-983.

［3］Nishimoto N，Sasai M，Shima Y，et al.Lmprovementin castleman's disease by humanized anti-intedeukin-6 releplor therapy ［J］.Blood，2000，95（1）:56-61.

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B

1671-8194（2015）18-0096-02