顱內孤立性纖維瘤13例

方澤魯 郭衛超 關鍵恒 陸永建 曹國彬 (廣州醫科大學附屬第二醫院神經外科，廣東 廣州 510260)

孤立性纖維瘤(SFT)于1931年報道〔1〕發生于臟層胸膜。也可以發生于胸膜外其他部位。Carneriro等〔2〕最早于1996年發表了發生于中樞系統SFT。顱內SFT十分罕見，目前國內僅限于個案報道，在臨床診斷及治療上仍無大量病歷標本參考。現將我院神經外科收治的13例顱內SFT的術前臨床癥狀及體征、影像學資料、手術治療情況、術后腫瘤標本的免疫組化和術后隨訪情況進行整理并分析。

1 基本資料

1.1 臨床資料 我科自2004～2013年共收治13例患者，其中男5例，女8例，復發2例，年齡20～76歲，中位年齡為55歲，臨床癥狀表現為頭痛、頭暈、意識障礙、視物重影、視力下降、全身抽搐、四肢乏力、惡心嘔吐、反應遲鈍等。

1.2 影像資料 術前行頭顱磁共振成像(MRI)檢查示T1WI呈低或稍低或等信號，T2WI呈高或稍高信號，周圍均可見水腫影。其中3例可見“腦膜尾征”。影像診斷上除1例診斷為右側腦室三角區占位，考慮腦膜瘤與脈絡膜乳頭狀瘤鑒別。其余均診斷為腦膜瘤或腦膜瘤術后復發。

2 結果

2.1 手術治療及術中所見 入院后完善相關檢查后均采用手術切除治療，除4例因與矢狀竇或天幕粘連緊密大部分切除外其余均分塊全切除。術中所見有9例可見完整包膜，腫瘤質地有硬韌、質脆，血供豐富或較豐富。腫瘤分布的位置有中1/3矢狀竇旁1例、右中顱窩底1例、左后顱窩1例、右天幕上下1例、凸面7例、右枕葉及小腦幕上1例、腦室三角區1例。

2.2 術后恢復情況 隨診9年所收集病例中有2例術后復查確診為復發，治療上予再次開顱手術切除治療。

2.3 病理學特征 本組病理免疫組化光鏡下瘤細胞呈梭形或卵圓形、彌漫排列或呈編織狀或不典型旋渦狀排列，細胞異型性明顯，核分裂易見，有的局部伴膠原化。免疫組化結果示CD34、CD99均表達為陽性，但CD34在不同病例中表達強弱不同，Vim、Bcl-2陽性率為90%，S-100、EMA陰性率為100%，1例SMA表達陽性，平均細胞分裂指數Ki-67陽性率為11% ～13%。

3 討論

最初研究認為顱內SFT起源是基于硬腦膜CD34(+)的成纖維細胞和樹突細胞〔2，3〕。然而 Kim 等〔4〕推斷 SFT可能的起源來自于顱內脈管系統的間充質。本文報道的13例病例中有1例在三腦室，其余均與硬腦膜相連，與以上兩種起源推斷均相符，且更趨向于基于硬腦膜的起源。文獻報道發病中位年齡為44.5 ～55.0 歲，男女比例為 4∶14 至 23∶20〔5～7〕，可見顱內 XFT主要在成年人發病，也可在青年發病，患者性別在發病上無差異性。本組13例中最年輕為20歲，最大年齡為76歲，中位年齡為55歲，患者男女為5∶8，均與既往報道相符合。

臨床研究認為中樞性SFT主要位于后顱窩和椎管內〔5，7〕。本組病例位于中1/3矢狀竇旁(n=1)、右中顱窩底(n=1)、左后顱窩(n=1)、右天幕上下(n=1)、凸面(n=1)、右枕葉及小腦幕上(n=1)、腦室三角區(n=1)，表明顱內SFT主要位于顱內凸面。Hong等〔8〕報道24例中樞神經系統SFT其中有6例位于橋小腦角區，由此推斷顱內SFT在顱內任何部位均可發病，且有可能主要位于凸面。

臨床研究證實13% ～23%胸膜SFT有局部浸潤、復發、胸腔內蔓延或者遠處轉移〔9〕。目前有關顱內SFT的臨床表現及預后仍不清楚。Pizem等〔10〕報道在30年回訪中發現4例復發，其中1例診斷為惡性顱內SFT。有兩篇中樞神經系統孤立性纖維瘤系列報道表明其復發率分別為50%和16.7%，兩者的中位復發時間分別為32個月和35個月〔6，7〕。本文大多SFT表現為具有良好的組織學形態，目前為止還沒有大量病例資料說明顱內SFT的組織學表現。

治療上目前主要以手術切除為主。Tihan等〔7〕報道稱對于SFT單獨手術治療效果可能很好，其5年生存期約100%。Metellus等〔6〕報道稱在45個月中位回訪期間有9例中樞神經SFT患者出現復發或者進展，回顧發現這9例患者中僅僅有2例(22.2%)在首次手術達到完全切除腫瘤。用另外9例患者作為對照組，發現沒有復發或者腫瘤進展，回顧發現這9例患者中首次手術達到完全切除的有8例(88.9%)。可見對于顱內SFT首次手術切除的程度直接影響預后情況。本文中13例顱內SFT均采用手術切除治療，除4例因與矢狀竇或天幕粘連緊密大部分切除外其余均分塊全切除，其中復發的2例首次切除均達到完全切除。完全切除腫瘤也有可能復發，但完全切除腫瘤可以減少術后腫瘤復發。

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5 Caroli E，Salvati M，Orlando ER，et al.Solitary fibrous tumors of the meninges:report of four cases and literature review〔J〕.Neurosurg Rev，2004;27(4):246-51.

6 Metellus P，Bouvier C，Guyotat J，et al.Solitary fibrous tumors of the central nervous system:clinicopathological and therapeutic considerations of 18 cases〔J〕.Neurosurgery，2007;60:715-22.

7 Tihan T，Viglione M，Rosenblum MK，et al.Solitary fibrous tumors in the central nervous system.A clinicopathologic review of 18 cases and comparison to meningeal hemangiopericytomas〔J〕.Arch Pathol Lab Med，2003;127(4):432-9.

8 Chen H，Zeng XZ，Wu JS，et al.Solitary fibrous tumor of the central nervous system:a clinicopathologic study of 24 cases〔J〕.Acta Neurochir，2012;154(2):237-48.

9 Cummings TJ，Burchette JL，McLendon RE.CD34 and dural fibroblasts:the relationship to solitary fibrous tumor and meningioma〔J〕.Acta Neuropathol，2001;102(4):349-54.

10 Pizem J，Matos B，Popovic M.Malignant intracranial solitary fibrous tumour with four recurrences over a 30-year period〔J〕.Neuropathol Appl Neurobiol，2004;30(6):696-701.