膀胱炎性肌纖維母細胞瘤1例報告并文獻復習

張國清 關光輝

·臨床案例·

膀胱炎性肌纖維母細胞瘤1例報告并文獻復習

張國清 關光輝

目的 探討膀胱炎性肌纖維母細胞瘤的臨床、病理、組織生化特征和診治方法及預后。方法 回顧性分析1例肌纖維母細胞瘤患者的診治資料, 并結合文獻進行探討。結果 患者術后恢復良好, 7 d拆線, 臨床癥狀消失, 每3～6個月復查膀胱鏡, 隨訪3年, 未見病灶復發或擴散, 患者無瘤生存。結論 膀胱炎性肌纖維母細胞瘤為低度惡性腫瘤, 罕見。確診依據病理學檢查, 治療原則以切除腫瘤、保留膀胱功能為主, 行膀胱部分切除或經尿道膀胱腫瘤電切術 (TURBT術)。

膀胱腫瘤；低度惡性腫瘤；炎性肌纖維母細胞瘤

膀胱炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibrolastic tumor of bladder, IMTB)是一種少見的膀胱腫瘤, 為良性腫瘤臨床表現, 典型臨床表現為肉眼血尿和尿痛, 易誤診尿路上皮惡性腫瘤, 本院2008年收治1例, 經臨床和病理檢查證實?，F結合文獻報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者女, 20歲, 農民。因“下腹部脹痛2個月”做B超檢查, 發現膀胱占位性病變入院。病后無發熱,無肉眼血尿, 無腹痛腹脹, 無腰痛。查體：未見陽性體征；血壓(BP) 140/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa), 心率(P)：72次/min, 心電圖、血液生化、血尿常規均未見明顯異常。CT見膀胱右側壁一大小約5.0 cm軟組織團塊影。向膀胱內、外兩側突出, 邊界清晰, 內部密度均勻, 膀胱右側壁局限增厚, 盆腔未見腫大淋巴結。膀胱鏡檢查于膀胱右側壁可見一大小約4.0 cm×4.0 cm×5.0 cm卵圓形腫瘤, 基底寬、表面光滑、無出血及壞死, 雙輸尿管口未受累。

1.2 治療方法 經充分術前準備后, 在硬膜外麻醉下行膀胱部分切除, 術中見腫瘤位于膀胱右側壁, 啞鈴狀向膀胱內外突出, 距腫瘤基底部2.0 cm處環狀切除部分膀胱壁及全部腫瘤, 術中順利, 血壓無變化, 術后抗感染、補液對癥治療。

2 結果

患者術后恢復良好, 7 d拆線, 臨床癥狀消失, 每3～6個月復查膀胱鏡, 隨訪3年, 未見病灶復發或擴散, 患者無瘤生存。病理結果：(北京大學醫學部病理系)炎癥性肌纖維母細胞瘤。免疫組化：SMA(+), HMB45(-), CD35(-), CD21(-), ALK(-), CK混(-)。

3 討論

炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibrolastic tumor IMT)是由腫瘤性肌纖維母細胞、漿細胞、淋巴細胞及嗜酸性粒細胞等炎細胞組成, 目前病因尚不清楚。過去常認為是炎癥的反應性增生, 曾經有許多名稱, 如炎性假瘤、炎癥性肌纖維母細胞增生、手術后梭形細胞結節等［1］。 大多預后良好, 但近幾年報道20%～30%的病例有復發, 極少數(不到5%)甚至有轉移［2］。以后發現病變中梭形細胞有復發、轉移、甚至惡變的潛能, 表明IMT并非炎性假瘤, 是真性腫瘤［3］。2002年WHO軟組織和骨腫瘤分類中將本病命名為炎性肌纖維母細胞瘤。臨床表現多由腫瘤本身及壓迫周圍組織引起, 另有發熱、貧血、乏力、腹痛、血小板增多等, 與惡性腫瘤臨床癥狀相似。本病兒童及成人均可見, 中青年多見, 女性占50%～55%［4］, 多發生于內臟和軟組織, 如肺、大網膜、腸系膜、腹膜后、盆腔、四肢及軀干、上呼吸道、中樞神經系統、皮膚等, 可浸潤鄰近臟器(如肝、胃、脾臟、腎臟等),發生于膀胱者罕見, 首例由Roth(1980)報道, 至今僅30余例文獻報道。

IMT主要臨床表現為肉眼血尿, 可伴有尿急、尿痛、排尿困難、尿失禁及腹痛等［5］, 本組1例表現為下腹痛。腫瘤發生部位常見于膀胱底部、頂壁及側壁, 發生于三角區者少見［6］。本組1例發生于側壁。本病的超聲、CT等影像學檢查只能發現膀胱占位, 但沒有特異性表現, 不能定性。膀胱鏡下腫物呈結節、團塊或息肉狀, 廣基, 直徑1～20 cm, 但肉眼下不能確診。本組1例CT及膀胱鏡檢查均符合膀胱腫物特征, 經術后病理明確診斷。所以本病最終確診需依賴其特征性的病理學表現, IMT顯微鏡下瘤細胞呈梭形、肥胖、束狀排列, 可見各種炎癥細胞和組織細胞浸潤, 由于纖維母細胞活躍增生, 所以本病有可能被病理學誤診為高度惡性腫瘤。電子顯微鏡下梭形肌纖維母細胞的特征性表現是胞質中可見分化良好的粗面內質網, 胞質呈雙極或不規則突起, 可見細絲束、基板和吞飲小泡。電鏡可鑒別肌纖維細胞和平滑肌細胞之間細胞骨架成分的不同, 從而對部分炎性肌纖維母細胞瘤有鑒別意義［7］。腫瘤是否為單發和盆腔淋巴結是否腫大不能作為與膀胱癌鑒別的指標［1］。

IMT的治療方法目前尚無統一標準, 原則上以切除瘤體的同時最大限度保留膀胱功能為主, 有的學者曾試行在病理診斷明確后抗炎治療, 發現3個月后腫塊明顯縮小, 6個月后腫塊基本消失。但多數學者不贊同保守治療, 認為應以手術切除腫瘤為主, 行膀胱部分切除或TURBT已經足夠［8］。本組1例采用膀胱部分切除, 隨訪3年, 未見腫瘤復發或擴散,患者無瘤生存。

IMT是一種交界性并具有惡性潛能的腫瘤, 多為良性腫瘤臨床表現, 預后相對較好。對于IMT術后是否需行放療或化療, 目前尚無統一結論。建議對于術后病理確診為IMT的患者, 暫不予以化療或放療治療, 但必須定期復查并密切隨訪。

［1］ 王巍, 張曉艷, 郝俊峰, 等.膀胱炎性肌纖維母細胞瘤2例報告并文獻復習.臨床泌尿外科雜志, 2013, 28(8):592-594.

［2］ 吳謙.醫宗金鑒.北京：人民衛生出版社, 2007:106-107.

［3］ 梁彥, 董杰, 程文.膀胱炎性肌纖維母細胞瘤1例報告及文獻回顧.醫學研究生報, 2011, 24(10):1119.

［4］ 劉波, 劉繼紅, 柯昌庶, 等.膀胱炎性肌纖維母細胞瘤1例報告并文獻復習.中華泌尿外科雜志, 2007, 28(5):335-337.

［5］ Young RH.Pseudoneoplastic lesions of the urinary bladder and urethre:a selective review with emphasis on recent information.Semin Diagn Pathol, 1997(14):133-146.

［6］ Lakshmanan Y, Wills ML, Gearhart JP.Inflammatory (pseudosarcomat) myofibroblastic tumor of the bladder.Urology, 1997, 80(5):285-288.

［7］ Eyden B.Electron microscopy in the study of myofibroblastic lesions.Semin Diagn Pathol , 2003, 20(1): 13-24.

［8］ Schneider G, Ahlhelm F, Ahmeyer K, et al.Rare pseudotumors of the urinary bladder in childhood.Eur Radiot, 2001, 11(6):1024-1029.

A case report of inflammatory myofibroblastic tumor of bladder and literature review

ZHANG Guo-qing, GUAN Guang-hui.Department of Urology Surgery, Liaoning Chaoyang City Jianping County Hospital, Chaoyang 122400, China

Objective To investigate clinical, pathological, histological and biochemical characteristics of inflammatory myofibroblastic tumor of bladder, and its diagnosis and treatment methods and prognosis.Methods A retrospective analysis was made on the clinical data of 1 patient with inflammatory myofibroblastic tumor of bladder, and literature was combined for investigation.Results Odynuria and visible hematuresis were the main symptoms of inflammatory myofibroblastic tumor of bladder, and it mainly occurred in bottom, top, and side wall of bladder.Followup lasted for 3 years, and it showed the patients in tumor free survival.Conclusion Inflammatory myofibroblastic tumor of bladder is rare low-grade malignant tumor, and its diagnosis is based on pathological examination.Treatment principle mainly includes tumor resection and bladder function reservation as partial resection of bladder or transurethral resection of bladder tumor (TURBT).

Bladder tumor; Low-grade malignant tumor; Inflammatory myofibroblastic tumor

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.09.153

2014-11-26］

122400 遼寧省朝陽市建平縣醫院泌尿外科