胰島β-細(xì)胞瘤致低血糖性嗜睡誤診8例分析

阮曉晶　周芳珍　廣西南寧市第五人民醫(yī)院精神內(nèi)科　530000

胰島β-細(xì)胞瘤致低血糖性嗜睡誤診8例分析

阮曉晶周芳珍廣西南寧市第五人民醫(yī)院精神內(nèi)科530000

摘要目的：探討胰島素瘤致低血糖性嗜睡誤診的原因及防范措施。方法：對(duì)8例胰島β-細(xì)胞瘤致低血糖性嗜睡的資料進(jìn)行回顧性分析及典型案例分析。結(jié)果：胰島素瘤致低血糖的表現(xiàn)為嗜睡、抽搐、精神異常、認(rèn)知功能損害等，極少出現(xiàn)低血糖反應(yīng)。空腹血糖低和空腹血胰島素明顯高于正常水平，胰腺薄層CT可見(jiàn)占位。結(jié)論：胰島素瘤致低血糖性嗜睡的臨床表現(xiàn)復(fù)雜不典型，極易誤診，及時(shí)測(cè)空腹血糖和進(jìn)行胰腺薄層CT檢查可以減少誤診。

關(guān)鍵詞胰島素瘤低血糖癥誤診精神分裂癥周期性嗜睡貪食綜合征

胰島素瘤即胰島β-細(xì)胞瘤是一種以分泌大量胰島素而引起發(fā)作性低血糖癥候群為特征的疾病，其導(dǎo)致低血糖癥的臨床表現(xiàn)多樣化，以發(fā)作性嗜睡為表現(xiàn)，而且一般的影像學(xué)檢查陰性時(shí)，極易誤診為神經(jīng)精神疾病，如誤診為癔癥、分裂癥、癲癇等。

1資料與方法

1．1一般資料2012年5月-2014年5月我院收治的8例經(jīng)臨床和/或影像學(xué)檢查、血生化檢查確診為胰島素瘤患者，男1例，女7例；就診年齡25～42歲；病程6～24個(gè)月。院外誤診時(shí)間平均(6.34±5.14)個(gè)月，曾先后誤診為周期性嗜睡貪食綜合征、癲癇、精神分裂癥、癔癥等，8例曾分別接受興奮劑、抗癲癇藥物、抗精神病藥物、心理治療等，因療效差，故轉(zhuǎn)診至我院。其臨床表現(xiàn)為發(fā)作性嗜睡，醒來(lái)時(shí)達(dá)到完全覺(jué)醒狀態(tài)的過(guò)渡時(shí)間內(nèi)常常出現(xiàn)不同程度的行為障礙如沖動(dòng)及行為怪異、言語(yǔ)混亂、思維遲鈍、興奮躁動(dòng)、明顯的幻覺(jué)、妄想及意識(shí)障礙，部分出現(xiàn)抽搐現(xiàn)象。空腹血糖平均(2.01±1.25)mmol/L，空腹血胰島素為(45.38±15.18)μU/ml。胰腺薄層CT檢查：8例均發(fā)現(xiàn)胰腺占位性病變。6例腦電圖中度異常，2例重度異常。

1.2典型案例患者，女， 42歲。因反復(fù)發(fā)作性嗜睡 1年余入院。1年多前無(wú)誘因突然出現(xiàn)發(fā)作性嗜睡，幾乎每天白天和夜間睡眠時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，家人不叫醒其則整天嗜睡，不吃不喝；每天早上被喚醒時(shí)則發(fā)脾氣，被喚醒則發(fā)作性自言自語(yǔ)、四肢亂舞、答非所問(wèn)等30～60min，即使強(qiáng)迫其洗漱也是機(jī)械地被動(dòng)服從家人指令或在家人協(xié)助下完成，面部表情呆滯或恐懼狀，有時(shí)稱(chēng)看見(jiàn)鬼怪。其清醒后無(wú)法回憶發(fā)作情形；曾伴有四肢抽搐現(xiàn)象，抽搐每次2～3min自行終止。發(fā)病期間約有2～3個(gè)月正常表現(xiàn)，偶爾伴有多食現(xiàn)象。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院分別診斷為癲癇、精神分裂癥；予以相關(guān)藥物治療 6個(gè)月無(wú)效而入我院治療。入院查體：生命體征正常，未見(jiàn)陽(yáng)性體征。精神檢查：意識(shí)清，定向力正常，對(duì)發(fā)作過(guò)程不能回憶，未查出幻覺(jué)妄想，情感協(xié)調(diào)，記憶力差。血常規(guī)、肝腎功能、心電圖、心肌酶譜、頭顱CT檢查、血清鐵蛋白、 甲狀腺功能五項(xiàng)、腎上腺和胰腺彩超、胰腺CT檢查均正常；腦電圖提示中度異常。第2天早上患者出現(xiàn)嗜睡，被喚醒時(shí)胡言亂語(yǔ)，表情茫然，動(dòng)作摸索，測(cè)空腹血糖2.0mmol/L ， 診斷為低血糖癥，胰腺占位？予口服葡萄糖后醒復(fù)，對(duì)發(fā)作過(guò)程不能回憶，囑咐其早晨及時(shí)進(jìn)食、每天增加進(jìn)食次數(shù)，未再出現(xiàn)嗜睡和精神異常現(xiàn)象。之后監(jiān)測(cè)空腹血糖和夜間血糖(干化法)多次， 4次 <2.8mmol/L(1.8、2.1、2.5、2.7mmol/L)，但在夜間及清晨均無(wú)低血糖反應(yīng)，無(wú)癲癇發(fā)作。送院外胰腺薄層CT檢查發(fā)現(xiàn)胰腺中部占位性病變；甲胎蛋白(AFP)、血皮質(zhì)醇測(cè)定、癌胚抗原(CEA)正常；空腹血清胰島素、夜間胰島素分別為37.5μU/ml、33.6μU/ml。診斷胰島素瘤所致低血糖癥。院外手術(shù)治療，隨訪6個(gè)月表現(xiàn)正常， 多次復(fù)查空腹血糖均正常。

2討論

生理情況下，人的正常血糖濃度主要依靠胰島素、胰高血糖素分泌的調(diào)節(jié)來(lái)維持，血糖水平是控制胰島素釋放的重要因素，血糖濃度下降時(shí)，胰島素的分泌受抑制，而胰高血糖素的分泌增加，當(dāng)血糖降至1.96mmol/L時(shí)，胰島素分泌幾乎為0。而胰島β-細(xì)胞瘤儲(chǔ)存胰島素能力缺陷，上述正常的生理反饋現(xiàn)象喪失，當(dāng)患者在饑餓、飲酒、感染、活動(dòng)過(guò)度等應(yīng)激下致低血糖癥發(fā)作，臨床表現(xiàn)由偶發(fā)至頻發(fā)，或逐漸加重，甚至每天發(fā)作數(shù)次，發(fā)作時(shí)間可長(zhǎng)可短，由數(shù)分鐘至持續(xù)數(shù)天不等，甚至長(zhǎng)達(dá)1周以上，這種自發(fā)性周期性發(fā)作性低血糖癥狀而不是持續(xù)性低血糖癥狀時(shí)，易造成誤診。

2.1誤診為癲癇胰島素瘤除致低血糖性嗜睡外，常伴有抽搐。原因是：(1)患者胰島素分泌增加，血葡萄糖持續(xù)下降，肝糖原耗盡時(shí)出現(xiàn)腦能量代謝障礙；當(dāng)血糖降至1mmol/L時(shí)即可導(dǎo)致完整性腦細(xì)胞膜電位的改變或大腦神經(jīng)元的異常放電引起癲癇樣發(fā)作。(2)高胰島素血癥可使鈉、鉀離子進(jìn)入腦細(xì)胞引起腦水腫和顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致抽搐，此時(shí)易誤診為癲癇。胰島細(xì)胞瘤典型特點(diǎn)是：(1)空腹和運(yùn)動(dòng)誘發(fā)低血糖發(fā)作；(2)發(fā)作時(shí)血糖 < 2.8mmol/L ；(3)供糖后癥狀迅速消失；(4)低血糖多發(fā)生在夜間或清晨空腹時(shí)，發(fā)作前多伴出汗、心慌 、面色蒼白、 脈搏增快等交感神經(jīng)興奮癥狀；(5)胰腺彩超及CT增強(qiáng)掃描可見(jiàn)胰腺占位性病變。腫瘤直徑小于2cm者或腫瘤組織密度和正常組織相近，內(nèi)鏡超聲檢查對(duì)小腫瘤的定位診斷陽(yáng)性率和準(zhǔn)確率高。而癲癇患者抽搐時(shí)間不固定，血糖多正常，其嗜睡發(fā)生于每次抽搐終止之后，間歇期無(wú)嗜睡狀，發(fā)作時(shí)即可出現(xiàn)交感神經(jīng)及副交感神經(jīng)興奮癥狀，抗癲癇治療有效，注意其發(fā)作表現(xiàn)(刻板性)及動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血糖加以鑒別。

2.2誤診為精神分裂癥胰島素瘤致低血糖造成腦的能量代謝障礙，大腦皮層受抑制時(shí)可出現(xiàn)意識(shí)清晰度下降、注意力不集中、頭疼、易激動(dòng)、思維遲鈍、沖動(dòng)及行為怪異、興奮躁動(dòng)、明顯的幻覺(jué)妄想，甚至譫妄狀態(tài)等，興奮與嗜睡交替出現(xiàn)卻無(wú)抽搐發(fā)作時(shí)易誤診為精神分裂癥的精神癥狀和懶散。但精神分裂癥者無(wú)意識(shí)障礙，精神正常持續(xù)性而非發(fā)作性，空腹血糖、腦電圖、胰腺CT均正常。

2.3誤診為周期性嗜睡貪食綜合征嗜睡癥的定義是白晝睡眠過(guò)度及睡眠發(fā)作(并非由于睡眠量不足)或醒來(lái)時(shí)達(dá)到完全覺(jué)醒狀態(tài)的過(guò)渡時(shí)間延長(zhǎng)的一種狀況。典型的周期性嗜睡貪食綜合征呈周期性嗜睡發(fā)作，每次持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，發(fā)作間隔時(shí)間長(zhǎng)短不一，醒后貪吃，無(wú)飽感，可出現(xiàn)多種精神行為異常：如輕度的意識(shí)不清，定向力障礙，煩躁不安、易怒、沖動(dòng)、抑郁等情緒紊亂，性格孤獨(dú)，出現(xiàn)幻覺(jué)，對(duì)發(fā)病過(guò)程不能回憶。胰島細(xì)胞瘤致血腦低血糖時(shí)，大腦皮層先興奮后受抑制，出現(xiàn)部分定向力障礙、疲勞感、精力不足、嗜睡，甚至譫妄，伴有易餓感，易誤診為嗜睡貪食綜合征。檢查血糖及血胰島素及胰腺CT檢查加以區(qū)別。

2.4誤診為發(fā)作性睡病表現(xiàn)為發(fā)作性嗜睡，睡眠發(fā)作是無(wú)法抗拒的，隨時(shí)隨地可發(fā)生，發(fā)作時(shí)常伴有一種或多種附加癥狀如摔倒、睡眠麻痹、入睡前幻覺(jué)；發(fā)作時(shí)間短，夜間睡眠一般多為片斷性、睡眠時(shí)間縮短，無(wú)抽搐發(fā)作、低血糖反應(yīng)；興奮劑治療有效，血葡萄糖、血胰島素正常。

2.5誤診原因分析(1)低血糖性嗜睡表現(xiàn)缺乏特異性，因?yàn)槌拾l(fā)作性，發(fā)作頻繁的患者出現(xiàn)繼發(fā)性認(rèn)知功能損害，存在病理性贅述、對(duì)發(fā)作過(guò)程不能回憶、記憶力下降，誤認(rèn)為患者檢查不合作，無(wú)自知力。(2)查體未發(fā)現(xiàn)陽(yáng)性體征和頭顱MRI檢查無(wú)異常時(shí)，武斷排除器質(zhì)性疾病，考慮功能性疾病如癔病或特發(fā)性癲癇等。(3)缺乏低血糖反應(yīng)：因慢性低血糖者對(duì)低血糖的耐受性或血糖下降的速度緩慢，患者不一定伴有出汗、心慌、面色蒼白、 脈搏增快等交感神經(jīng)興奮癥狀，未考慮低血糖導(dǎo)致嗜睡的可能，未及時(shí)測(cè)血糖。(4)一般的輔助檢查正常：胰腺彩超或胰腺CT掃描未發(fā)現(xiàn)胰腺占位性病變，由于知識(shí)的缺乏則武斷排除胰島細(xì)胞瘤，導(dǎo)致誤診。(5)由于專(zhuān)科醫(yī)師的思維模式首先考慮的是本科內(nèi)的疾病，癥狀呈發(fā)作性，而腦電圖檢查結(jié)果提示中度異常，尤其出現(xiàn)孤立的棘波時(shí)未進(jìn)一步排除低血糖，考慮癲癇而導(dǎo)致誤診。

(編輯落落)

收稿日期2014-07-22

中圖分類(lèi)號(hào)：R736.7

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B

文章編號(hào)：1001-7585(2015)04-0460-02