副腫瘤性邊緣葉腦炎的臨床及MRI特征

李明全，婁曉宇，苗寶娟

副腫瘤性邊緣葉腦炎（paraneoplastic limbic encephalitis，PLE）是指由中樞神經系統外惡性腫瘤的遠隔效應導致邊緣系統損害，出現一系列精神神經癥狀為特征的副腫瘤綜合征，主要臨床表現為癲癇發作、進行性記憶缺失、智能減退和精神行為異常等[1]，缺乏一定特異性，如果對此病認識不足，很容易誤診。本文回顧性分析本院收治的8例PLE患者的臨床及MRI資料，總結其MRI特征，旨在提高診斷準確性，指導臨床早期正確治療。

材料與方法

1.一般材料

搜集2008年9月-2015年1月在我院經臨床治療證實的8例PLE患者的MRI資料。患者均行常規MRI平掃及DWI檢查，6例行增強掃描。男6例，女2例；發病年齡34～79歲，中位年齡54.5歲；病程1個月-4.5年。主要臨床表現：發作性精神異常、意識模糊4例，癲癇發作3例，智能減退、進行性記憶缺失1例。原發腫瘤為小細胞肺癌4例，胸腺瘤1例，乳腺癌1例，睪丸生殖細胞瘤1例，卵巢未成熟畸胎瘤1例。Gultekin等[2]2000年提出了PLE的臨床診斷標準：①有記憶減退、癲癇發作或精神異常等邊緣系統受累的臨床癥狀；②出現上述癥狀與確診腫瘤的時間間隔小于4年；③排除與腫瘤相關的可引起邊緣系統損害癥狀的其它并發癥；④以下異常中至少有1項：腦脊液檢查呈炎性改變（細胞數增多，蛋白增高或出現寡克隆區帶），T2WI或FLAIR像上單側或雙側顳葉可見高信號改變，腦電圖顳葉可見慢波或快波。本組8例患者均符合上述診斷標準。

2.檢查方法

使用GE Signa 3.0THDX磁共振掃描儀，標準正交頭線圈。MRI掃描序列及參數：橫軸面SE T1WI（TE 1 6ms，TR 9 5ms）和T2WI（TE 4 6 0ms，TR 1800ms），層厚5.0mm，層距2.5mm；橫軸面及冠狀面T2-FLAIR序列，TI 2200ms；……