程華,劉寧瑤,伍妘,段曉岷,彭蕓
無骨折脫位型脊髓損傷(spinal cord injury without radiologic abnormality,SCIWORA)由Pang和Wilberger在1982年首次提出,指脊髓損傷伴有神經系統癥狀但X線檢查無陽性發現,即脊柱X線片、脊髓造影和脊柱CT檢查未發現脊柱損傷,本病約占兒童創傷性脊髓病的19%~34%[1]。定義中的脊髓損傷不包括電擊傷、產科并發癥、先天性脊柱異常或脊髓穿通傷[2]。也有學者認為采用無放射學外傷證據的脊髓損 傷(spinal cord injury without radiographic evidenceoftrauma,SCIWORET)來定義此類脊髓損傷更為恰當[3]。MRI技術出現以后,SCIWORA不再是一種無影像學異常的疾病狀態,包括神經損傷和非神經性軟組織損傷。本文回顧性分析兒童SCIWORA的MRI表現及臨床資料,旨在提高對本病的認識。
2004年4月-2011年10月在我院診斷為SCIWORA的患者10例,女9例,男1例,年齡3.1~7.9歲,平均5.6歲。患者均于出現癥狀后2~10d(平均5d)行脊柱MRI檢查,并于癥狀出現后11~40d復查脊柱MRI。所有患者的脊柱X線或CT檢查未發現異常。
脊柱MRI掃描使用Philip Intera 1.5T或Philip 3.0TTX超導MR成像系統,全脊柱線圈,常規行橫軸面和矢狀面掃描,掃描序列及參數:SE T1WI,TR 500ms,TE 13ms;TSE T2WI,TR 2500~3500ms,TE 115ms;T2-FFE序列,TR 391ms,TE 16ms;橫斷面掃描,層厚4mm,層間距0.4mm,視野22.5cm×22.5cm;矢狀面掃描,層厚3mm,層間距0.3mm,視野36.5cm×36.5cm,矩陣416×416,激勵次數5。
10例中車禍傷腰腹部碾壓1例,外力打擊腰部2例,舞蹈練習時下腰動作中損傷脊柱7例。傷后立即出現癥狀的8例,10~20min后出現癥狀的2例,此時患者的主要臨床表現為雙下肢無力4例,單側下肢無力1例,腰部、臀部和(或)下肢疼痛3例,雙下肢麻木1例,腹痛1例。癥狀高峰時間10min~3d(中位時間3.5h),此時患者出現下肢癱瘓,隨后癥狀穩定不再進展,此時的主要臨床表現為雙下肢無力、感覺消失和尿潴留。入院時體檢:雙下肢肌力0級,肌張力減低,感覺喪失,腹壁反射未引出,出現感覺平面,跟、膝腱反射未引出。治療1個月后,雙下肢肌力>0且≤1級者2例,0級8例。
本組患者多次MRI檢查的相關結果見表1。
首次脊柱MRI檢查的時間為傷后2~10d,平均5d;病變累及全脊髓者1例,累及下頸段、胸段和腰段者1例,累及胸、腰段者6例,僅累及胸段者2例。主要MRI表現:①脊髓水腫4例,呈長T2長T1信號(圖1);②脊髓水腫伴出血6例,出血灶為短T1、稍短T2信號,T2-FFE序列上呈低信號(圖2、3a~b)。
行MRI復查一次者10例,復查時間為外傷后11~18d,平均13d,主要表現:病變范圍較前增大2例,減小1例,無明顯變化7例;4例首次檢查未發現髓內出血者,第一次復查時發現出血3例,僅表現為水腫1例。復查兩次者4例,第二次復查時間為外傷后32~42d;4例MRI表現為脊髓萎縮(圖3c),其中1例可見局限性中央管擴張。本組中合并非神經性軟組織損傷者1例,病例3合并前縱韌帶損傷及前縱韌帶下少量積液。
SCIWORA的損傷機制與兒童脊柱具有高度延展性的生理和解剖特點密切相關。兒童脊柱含水量高,關節面淺,脊柱韌帶和關節囊彈性大,年幼兒椎體的形狀呈前部較薄之楔形,10歲以下兒童缺乏鉤突[1,4-6],這些特點決定了在外力作用下,小兒脊柱可發生結構的過度變形,并可回復原位,但并不發生骨質和韌帶的斷裂,表現為X線檢查時無明顯異常改變。與脊柱沿縱軸高度延伸性相比,兒童脊髓僅可拉長0.6cm以下,這二者彈性的差異可導致脊髓損傷[4]。當脊柱發生過度變形時,椎體的壓迫或瞬間移切的作用力可導致脊髓神經軸突、營養血管及細胞膜的直接損傷,這種直接損傷為瞬間發生而且不持續;隨后,在脊髓缺血、水腫、興奮毒性作用、氧自由基的產生及細胞凋亡等因素作用下,出現脊髓繼發性損傷。其中主要原因是氧自由基的作用使神經元、膠質細胞、血管內皮細胞及神經鞘膜的類脂質發生過氧化反應而致破壞,甚至使細胞核溶解,繼發損害在6~8h達高峰且不可逆[6-7]。有學者認為繼發性損害與遲發性神經退化有關[2]。因此,SCIWORA患兒大多在傷后即刻或極短時間內出現癥狀,進展期極短,即而患者癥狀達到高峰,其后癥狀不再進展。本組10例SCIWORA患兒有8例在傷后立即出現癥狀,僅有2例在傷后10~20min時才出現癥狀,達癥狀高峰的時間9例在11h以內,且臨床癥狀達到癥狀高峰后不再進展。

表1 初次檢查及復查脊髓MRI表現

圖1 病例5。a)矢狀面T1WI,示Th4以下脊髓腫脹,其內可見條片狀稍低信號區,灰白質均受累;b)T2WI示脊髓水腫區呈稍高信號;c)T2-FFE圖像示Th4以下脊髓腫脹,其內未見低信號出血灶。

圖2 病例10。a)矢狀面T2WI示下胸段及腰段脊髓內可見稍低信號出血灶(箭);b)T2-FFE圖像示髓內出血灶呈極低信號(箭)。

圖3 病例1。a)外傷后10d首次MRI檢查,矢狀面T2WI示Th2以下脊髓水腫;b)T1WI示Th10~L2脊髓前部出血(箭);c)40d后復查,矢狀面T2WI示Th2以下脊髓不同程度變細,提示脊髓萎縮。
國外文獻報道,兒童SCIWORA以頸段脊髓病變多見,發生率可高達76%,其次為胸段(占24%)[1]。但本研究中及國內作者的研究中均以胸段及胸腰段脊髓受損多見[7-8],本組胸段及胸腰段損傷者8例(80%),頸胸腰段均損傷者2例(20%)。追其原因可能與不同地區的病因不同有關。國外的研究 中車禍傷所占比例為45.0%~54.7%,高處墜落傷27.0%,產傷及兒童虐待15%,運動損 傷13%[4,7]。本 組 中 除1例(10%)為交通事故所致外,其他患者均因舞蹈動作中運動不當(70%)或腰部輕微外傷(20%)所致。與國外病例以車禍傷和高處墜落傷為主要病因明顯不同。盡管胸段脊柱由于肋骨的固定作用不易發生脊柱的過伸或過屈,但因有明確的胸、腰段脊柱過伸運動病史,且脊髓損傷部位與脊柱過度運動的位置相一致,提示脊柱過度運動與脊髓損傷之間的相關性。隨著年齡增長,脊柱發育逐漸完善,穩定性增強,脊柱外傷更易導致X線可見的骨破壞,而非脊髓損傷,SCIWORA發生率也明顯下降[3]。Meta分析顯示,兒童發生SCIWORA的平均年齡為7.4歲(0~18歲),以8歲以下多見[5,9]。本組中患兒的平均年齡為5.6歲,符合國內文獻報道的年齡分布范圍。
SCIWORA的MRI表現多樣,可無明顯異常改變,也可表現為脊髓水腫及出血,甚至出現脊髓完全斷裂等重度損傷的相應改變[4]。MRI不僅能夠顯示脊髓損傷的范圍及程度,而且根據血紅蛋白代謝產物的演變規律,可判斷有無出血及病程等,出血范圍大者預后較差[4]。本組10例患者中首次MRI檢查時,僅可見脊髓水腫的4例,呈長T1長T2信號;表現為脊髓水腫伴出血者6例,出血呈短T1信號,在T2-FFE等磁敏感序列上出血呈極低信號,該序列對出血的顯示較T2WI敏感。Pang[4]建議無論急性期(外傷后0~3d)脊髓MRI是否有異常發現,脊柱MRI復查應于外傷后6~9d進行。由于脊髓水腫通常在外傷后3~4h內形成,可持續數周,因此,從急性期至傷后6~9d,MRI均可良好顯示脊髓水腫,表現為脊髓腫脹、髓內可見長T1長T2信號。而對于外傷所致出血,尤其是小灶性出血,在急性期,出血灶主要成像成分為紅細胞內的脫氧血紅蛋白,在T2WI表現為稍低信號,往往不易被發現直;到外傷3d之后,紅細胞內脫氧血紅蛋白轉化為正鐵血紅蛋白后,在T1WI呈高信號,等信號的脊髓和高信號的出血之間的對比更加明顯;外傷后6~9d,由于溶血作用,紅細胞內正鐵血紅蛋白釋放入組織間隙,使出血灶在T1WI及T2WI上均呈高信號,此階段MRI可清楚顯示脊髓出血的情況,尤其是磁敏感序列如T2-FFE可提高對出血的檢出率。本研究中初次MRI檢查(外傷后2~10d)時發現脊髓出血6例(60%),其檢查時間均在外傷后5d內;其中僅3例在外傷后11~18d復查時可見有出血改變。因此筆者認為將MRI復查時間選擇在外傷后6~9d比較合理,可以更好地顯示脊髓出血。病程慢性期時行MRI檢查主要是觀察有無脊髓中央管積水、瘺管(syrinx formation)形成和脊髓萎縮等。本組中有4例在傷后32~42d復查MRI,均發現脊髓萎縮,其中1例顯示局限性中央管積水。
SCIWORA時常可見非神經性軟組織損傷,包括韌帶損傷、椎間盤損傷、終板損傷及周圍軟組織水腫及出血等,與本病的發生機制相關[1,4,10,11]。MRI不僅可顯示這些非神經性軟組織的形態學改變,還能在數小時內發現組織內出血,但由于出血灶鄰近的筋膜、肌肉和脂肪板在T1WI上也表現為高信號,易掩蓋小的出血灶,因此脂肪抑制T1WI可更有效的顯示軟組織內的小灶性出血[4-5]。此外,脂肪抑制T2WI還可以清晰顯示損傷引起的骨髓水腫及軟組織水腫[4]。本組患者中合并非神經性軟組織損傷1例,病例3合并前縱韌帶損傷及前縱韌帶下少量積液。
兒童SCIWORA應與脊髓梗死進行鑒別,兒童脊髓梗死多有原發病,如心內膜炎、心率失常、卵圓孔未閉、動脈炎或出血性疾病等。此外,本病還應與脊髓炎進行鑒別,病史和病情進展是鑒別診斷的主要依據。脊髓炎多有前驅感染史,多伴有發熱且多在癱瘓前即出現,炎癥過程進展期長;而SCIWORA多有外傷史,外傷后即刻或短期內迅速出現癥狀,并快速進展至癥狀高峰,隨后癥狀不再進展[7,12,13]。僅根據脊髓影像學表現來鑒別兩者比較困難,診斷時需密切結合病史[7]。
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