原發性小腸淋巴管擴張癥1例護理

楊琴，劉虎，林琴

（重慶醫科大學附屬兒童醫院：1.內分泌普內科；2.特需病房，重慶400014）

原發性小腸淋巴管擴張癥1例護理

楊琴1，劉虎2，林琴1

（重慶醫科大學附屬兒童醫院：1.內分泌普內科；2.特需病房，重慶400014）

淋巴管擴張，腸；低蛋白血癥；蛋白丟失性腸病；小腸；護理；病例報告

小腸淋巴管擴張癥是一種罕見的腸道蛋白丟失性腸病，由Waldmann[1]于1961年首次報道，根據病因分為原發性和繼發性，以小腸淋巴管回流受阻，腸淋巴管和（或）乳糜管擴張、破裂，淋巴液漏出為特征。該病主要累及空腸、回腸，其臨床表現為低蛋白血癥、水腫、腹瀉、淋巴細胞絕對計數減少[2]。現將本院2013年收治的1例小腸淋巴管擴張癥的護理情況報道如下。

1 臨床資料

患兒，男，5個月零7 d，因“腹瀉4 d，加重伴神萎1 d”于2013年入院。大便為黃色稀水樣，無黏液及膿血，約每天5次，入院前2 d大便次數增多，達每天10+次，病程中有2次大便為白色油花樣，伴明顯尿量減少。入院查體：體溫36.3℃，呼吸42次/分，心率146次/分，體質量8 kg。發育正常，營養良好，精神反應欠佳，有中度脫水貌，皮膚彈性稍差。前囟平軟，張力不高。唇紅，干燥，唇周無發紺，口腔黏膜干燥、少津液。雙肺呼吸音粗，無干、濕啰音。心音低鈍，節律整齊。腹軟，腸鳴音活躍，肝臟肋下觸及約0.5 cm，劍突下觸及1.0 cm，質軟，緣銳，無觸痛，脾臟肋下未觸及，按壓腹部無哭吵。肢端暖和，毛細血管充盈時間2 s，雙下肢非凹陷性水腫。入院后予以補液糾正脫水后，雙下肢、眼瞼及腹部水腫明顯。輔助檢查：血清總蛋白21.7 g/L，血清清蛋白11.7 g/L，血清球蛋白10g/L；丙氨酸氨基轉移酶47.5U/L（參考范圍0～50U/L），天門冬氨酸氨基轉移酶53.2 U/L（參考范圍0～55 U/L）；血常規示白細胞11.08×109L-1，淋巴細胞絕對值0.89×109L-1；淋巴細胞分類示CD4+25％（參考范圍27％～51％），CD8+6％（參考范圍15％～44％）；IgG 0.33 g/L（參考范圍2.86～16.80 g/L）；清潔中斷尿常規示陰性；腹部B超未見明顯異常。胸腹部CT提示雙肺炎癥，雙側少量胸腔積液，腹腔積液；胃鏡報告內鏡所見：十二指腸球部黏膜水腫，散在乳白色分泌物，降部及空腸輸入段黏膜水腫，絨毛似有萎縮，表面見乳白色分泌物；胃鏡活檢報告：診斷為原發性小腸淋巴管擴張癥。遵醫囑給予20％人血清清蛋白每天5 g，連續靜脈滴注4 d，血清清蛋白由11.7 g/L升至14.0 g/L，4 d后改為每天10 g，連續靜脈滴注6d，血清清蛋白升至36.3 g/L，無腹瀉，全身水腫消退，無脫水征，好轉出院。出院后予以中鏈三酰甘油（MCT）奶粉喂養。患兒有醫保，家庭經濟條件一般，住院由其父母親照顧。父母親均為高中文化，接受知識能力可，對疾病知識部分了解，患兒疾病的控制是一個長期的過程，家長比較擔心其預后和成長。

2 討論

2.1 病情觀察密切觀察患兒腹瀉、脫水、水腫等情況。記錄大便顏色、性狀及量，腹瀉嚴重時遵醫囑給予止瀉藥。觀察脫水程度，注意有無低鉀血癥的表現，如肌肉軟弱、收縮無力，腸蠕動減弱甚至腸麻痹，心電圖ST-T改變等，監測血電解質變化，必要時遵醫囑及時補液、補鉀。觀察患兒水腫情況，監測體質量變化；遵醫囑監測血常規和清蛋白的情況。

2.2 心理護理由于該病病程長及無法治愈，又因患兒全小腸均受累，無法手術治療，患兒父母親易產生焦慮、厭煩情緒。因此，應多與患兒家長進行溝通、交流，允許其表達自己的感受，并表示理解；向家長講解該病的病因、治療及護理要點，給予心理安慰，建立良好的醫患關系，積極地配合治療和護理。

2.3 飲食護理嚴格遵循營養師和醫生的意見，給予MCT奶粉喂養[3]。小腸淋巴管擴張癥患兒由于腸道淋巴回流受阻容易引起大量蛋白質丟失而發生腹瀉，隨患兒年齡的增長，更應加強營養支持，進高蛋白、低脂肪、低纖維、低鹽飲食，添加輔食后，注意避免辛辣、刺激的食物，選擇清淡飲食，可用蒸或煮的方式，以減少營養的丟失，避免含長鏈脂肪酸多的油如豬油、豆油等，應盡量選用椰子油單獨制作[4]。并告知家長采用高蛋白、限制長鏈三酰甘油（LCT）、補充MCT的飲食方案對該病的重要性[5]。教育孩子不要與其他小朋友一起進餐、吃零食，并與幼兒園或學校教師進行溝通，告訴孩子的特殊性，確保用餐安全。

2.4 皮膚護理該病會引起水腫和腹瀉，因此皮膚很容易受損。保持床單的清潔、干燥、平整，汗濕的衣物、被褥要及時更換。勤剪指甲，防止抓傷、抓破皮膚。經常鼓勵或協助患兒翻身，1～2 h翻身1次，翻身時動作要輕，應避免拖、拉、拽等動作，盡量使用軟枕墊支撐骨骼突出部位及易受壓部位。加強巡視，發現局部皮膚紅潤或淤血時，避免再受壓，可用紅外線照射受傷部位、外涂聚維酮碘每天3次，待干后再涂美寶絲潤燒傷膏[6]或局部貼皮膚保護膜。水腫嚴重時可遵醫囑給予20％人血液清蛋白靜脈滴注，補充蛋白質，減輕水腫，防止皮膚受損。保護臀部皮膚，選用清潔、棉質尿布，便后及時用溫水清洗臀部，用棉布蘸干水分，更換尿布，保持局部皮膚清潔、干燥，皮膚發紅者可涂紫草油，有滲潰瘍者，對局部進行理療，促使創面干燥。

2.5 預防感染大量蛋白質丟失，患兒抵抗力差，易發生感染。病室每天用三氧機進行空氣消毒2次，每次1 h，保持室內空氣流通；減少探視人數，嚴格控制陪伴人數；與感染患兒分開房間。應注意個人和陪伴的清潔衛生，保持衣、被清潔，勤剪指甲，防止抓傷皮膚。觀察體溫和血象，嚴格執行無菌原則，防止交叉感染，本例患兒未發生感染。

2.6 出院指導嚴格遵循營養師和醫生的指導給予MCT奶粉喂養，保證營養的供給，滿足患兒生長需要；每周稱體質量并做好記錄；避免到人多的地方活動，防止交叉感染；根據季節變化及時增減衣物，避免感冒；定期到醫院復查，若腹瀉嚴重或水腫明顯時，應及時就醫，必要時靜脈滴注清蛋白糾正低蛋白血癥，定期復查血常規、電解質、清蛋白等。

總之，小腸淋巴管擴張癥是一種臨床罕見的腸道蛋白丟失性腸病[7]，應盡早診斷和治療。該病以內科治療為主，病灶局限者可考慮外科手術切除病變腸斷[5]。內科治療通常以高蛋白、限制LCT、補充MCT的飲食治療方案為主，還可補充清蛋白支持治療和生長抑素奧曲肽治療等。MCT在治療原發性小腸淋巴管擴張癥中是非常重要的。食物中主要是不溶于水的長鏈脂肪酸，被腸道吸收，需在細胞類再酯化，然后進入淋巴系統。腸道淋巴液的產生受脂肪酸的刺激，限制脂肪可使淋巴液的分泌減少，從而降低局部淋巴管的壓力，進而減少淋巴液的滲漏，可使脂肪便減輕[3]。MCT在胃和十二指腸內被分解為甘油和中鏈脂肪酸，有較好的水溶性，在小腸內可不經膽汁乳化，直接經過小腸毛細血管進入經脈，快速轉移到肝內，從而對降低淋巴管的壓力、減少淋巴液的滲漏也起到了同樣的作用[3]。在使用MCT減少蛋白質丟失的同時，給予患兒足夠的熱量、高蛋白飲食可以保證蛋白質的吸收和利用，而改善低蛋白質情況，保證患兒身長發育。大多數患兒通過MCT飲食治療能讓癥狀得到控制，但這是一個長期的過程，一旦停止，也很容易復發[8]。

[1]Vignes S，Belanger J.Primary intestinal lymphangiectasia（Waldmann′s disease）[J].Orphanet J Rare Des，2008，3：5.

[2]Oh TG，Chung JW，Kim HM，et al.Primary intestinal lymphangiectasia diagnosed by capsule endoscopy and double balloon enteroscopy primaryintestinal lymphangiectasia successfully treated with ocrteotide[J].World J Gastrointest Endosc，2011，3（11）：235-240.

[3]何志謙.疾病營養學[M].2版.北京：人民衛生出版社，2009：119-120.

[4]馬芳，劉鵬舉.原發性小腸淋巴管擴張癥的營養支持治療[J].中國臨床營養雜志，2008，16（3）：168-171.

[5]文潔，湯慶婭，吳江，等.兒童小腸淋巴管擴張癥的診斷及營養干預對預后的影響：附5例報告[J].臨床兒科雜志，2009，27（9）：817-820

[6]張丹，何春梅，劉韌，等.低蛋白血癥全身重度水腫患者的護理[J].全科護理，2010，8（29）：2646-2647.

[7]蘇華靜，楊麗萍.原發性小腸淋巴管擴張癥1例的護理[J].護理與康復，2010，9（11）：1004-1005.

[8]方優紅，張冰凌，陳春曉.小腸淋巴管擴張癥3例并文獻復習[J].浙江醫學，2008，30（3）：232-233.

10.3969/j.issn.1009-5519.2015.02.068

C

1009-5519（2015）02-0318-02

2014-08-07）

國家臨床重點專科建設項目經費資助（國衛辦醫函[2013]544號）。

楊琴（1987-），重慶渝中人，主要從事臨床護理工作；E-mail：479234885@qq.com。