1例脊柱黃色素瘤臨床分析

1例脊柱黃色素瘤臨床分析

宋顯吉1，武云濤1，尹若峰1，宋萌2,孫浩罡1，朱慶三1*

(1.吉林大學中日聯誼醫院 骨科，吉林 長春130033；2.吉林大學白求恩醫學院)

1臨床資料

焦XX，男，7歲，因“腰背部疼痛兩個月，加重一周”于2013年6月22日收入我院，患兒兩個月前無明顯誘因出現腰背部疼痛癥狀，就診于當地醫院，行理療、止痛等對癥治療，疼痛癥狀緩解。期間間斷疼痛。一周前患者自訴疼痛癥狀加重，且無意間發現患者腰背部左側某處皮膚略高于右側，于他院行核磁共振檢查后示“胸腰椎占位性病變”。既往患兒2013年1月于“長春市口腔醫院”行下頜部腫物切除術，術后病理回報“皮樣囊腫”。入院專科查體：未查及感覺平面，胸腰段按壓痛及叩擊痛陽性，身體前屈受限，前屈狀態下胸腰段棘突左側可觸及一略高于皮膚雞蛋大小腫物，雙側骶棘肌痙攣，左側股四頭肌肌力IV+，雙下肢肌張力增高，雙側膝腱反射亢進，雙側Babinski(+)。胸腰椎CT:：胸12、腰1椎體、胸12左側椎板及腰1左側椎弓、椎板骨質破壞。局部可見團塊狀腫物影，邊界較清，周圍部分骨質邊緣硬化。(見圖1)胸腰椎核磁及增強示：病灶大小約4.3 cm×3.1 cm×5.1 cm。增強掃描病灶明顯略不均勻強化，病變向椎管內、外突出，相應水平硬膜囊及脊髓明顯受壓向對側移位，左側胸12-腰1、腰1-2椎間孔顯示不清。(見圖2)后在超聲引導下穿刺腫物組織取病理，結果回報：鏡下為含有巨細胞病變，其內可見泡沫樣細胞及多核巨細胞。不除外腫瘤性病變。診斷：胸腰椎占位性病變。入院經完善檢查后于2013年6月30日手術治療。術中分離左側肌肉內瘢痕組織，可見雞蛋大小腫物與肌肉分界不清，色淺黃，實性，沿分界模糊處外緣分離腫物，胸12、腰1部分椎板組織缺失，腰1左側椎弓根及關節突消失，鈍性分離腫物，有部分黃白質脆物質流出，充分清除腫物，留做病理。術后病理切片所見：黃色瘤樣巨細胞病變。(見圖3)慢病理結果回報：黃色素瘤。隨訪至今4個月，未見復發。

圖1　術前CT示：胸腰椎占位、骨質破壞

圖2　術前MRI示：胸腰椎腫物形狀不規則、

圖3　術后病理切片：黃色瘤博巨細胞病變

2討論

青少年脊柱黃色素瘤的發病率較低，在發病原因、臨床表現和治療上與其他脊柱腫瘤不同。

青少年脊柱腫瘤以良性腫瘤及瘤樣病變較多見。黃色素瘤又稱腱鞘巨細胞瘤或良性滑膜瘤，多認為是腫瘤樣病變，其中以中老年患者發病較多，目前病因尚不清楚。有學者認為是一種炎癥性病變，如有明確外傷史也可能與該病發生有關，在此基礎上并存膽固醇代謝紊亂，是該病發生的可能原因之一[1]。本文患者在脊柱發生黃色素瘤較為罕見，既往有下頜部“皮樣囊腫”病史，術前化驗檢查無特殊異常，否認外傷史，病因不明。

脊柱黃色素瘤患者多無自覺癥狀，來診多以疼痛、皮膚改變或包塊為主訴。本病發生于手指較為常見，也可出現于粘膜、皮膚、腱鞘及內臟等處，發生于脊柱則較少。同時腫瘤組織還可繞神經、血管生長，嚴重時可造成骨質破壞。影像學可見病變局部腫物形狀不規則，可有骨質侵犯，邊緣硬化，腫物增強內部不均勻強化。術中可見瘤體大小不等、形狀不規則，一般為圓形或橢圓形，但其大小形狀、硬度每個病例間變化較大。瘤體表面常有包膜，細胞內含有較多脂質和含鐵血黃素，脂質中又可見大量葉黃素和胡蘿卜素，瘤體內色素不均勻分布，呈細條紋狀或片狀。泡沫細胞含有小細胞核及充滿脂質球的空泡狀細胞，細胞的種類變化很大，是該腫瘤特點。因此術中腫物組織大體外觀呈紅褐色、黃褐色或灰

黃色。黃色素瘤與其他脊柱腫瘤相同，增大到一定程度后可壓迫鄰近組織，產生相應癥狀，并出現不同程度的功能障礙。黃色素瘤偶有可能惡變，男女均有發生，與患者年齡無特殊關系，女性較男性多見[2]。

由于該病發生于脊柱病例較少，目前對其認識和治療尚不成熟，仍處于研究和探索階段。手術治療是青少年脊柱腫瘤的重要治療手段之一[3]，術中盡可能完全的切除腫瘤，對于青少年患者恢復和重建脊柱的穩定性、解除神經壓迫、改善生活質量是青少年脊柱腫瘤治療的目的。術前完善的評估、術中腫物的充分顯露、徹底的切除是治療并減少術后黃色素瘤復發的唯一方式。其中脊柱穩定性的重建又是青少年脊柱腫瘤治療中的難點[4]。本病例術中徹底清除腫物組織及破壞骨組織，解除神經壓迫，取適當長度鈦網植入椎間骨缺損處，椎弓根釘系統固定，重建胸腰段脊柱穩定性。

青少年脊柱黃色素瘤診斷應以影像學檢查、術前穿刺及術后病理結果為主，病理結果是明確診斷的重要依據。因腫物易增大侵犯周圍組織且骨破壞等病理特征，確診后，應早期治療，不要延誤病情，錯過最佳手術時機。

參考文獻：

[1]陳水斌，黃艷麗，許孟君．多發性腱鞘巨細胞瘤l例報告[J]．實用放射學雜志，2005，21：224．

[2]劉增兵,于亞東,王立，等.雙手及全身多發性黃色素瘤一例[J].中華手外科雜志,2008,24(2):124.

[3]Katzenstein HM,Kent PM,London WB,et al.Treatm entand outcome of 83 children with intraspinal neuroblastoma the pediatriconcologygroupexperience[J]．Clin Oncol,2001,19:1047.

[4]Kimber C,MichaIski A,Spitz L,et al.Primitive neuroectoderm au-mours anatomidocation extent of surgery and outcome[J]．Pediatr Surg，1998,33:39.

收稿日期：(2013-12-11)

作者簡介：宋顯吉，27歲，男，在讀碩士，主要從事脊柱疾病及四肢創傷常見病的診療與研究。

文章編號：1007-4287(2015)01-0148-02

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