顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的影像學(xué)診斷及治療

鄭水順 郭章 莊志軍 陳海平 林瑞生 李榕

363000福建醫(yī)科大學(xué)附屬漳州市醫(yī)院神經(jīng)外科

顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的影像學(xué)診斷及治療

鄭水順 郭章 莊志軍 陳海平 林瑞生 李榕

363000福建醫(yī)科大學(xué)附屬漳州市醫(yī)院神經(jīng)外科

目的：總結(jié)顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤（HPC）的影像學(xué)診斷和治療經(jīng)驗(yàn)。方法：回顧性分析16例HPC患者的影像學(xué)表現(xiàn)和治療，結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行討論。結(jié)果：其CT和MRI表現(xiàn)有如下特點(diǎn)，CT平掃示腫瘤呈等高密度，未見瘤內(nèi)鈣化、鄰近顱骨骨質(zhì)增生及腦膜尾征等常見征象。MRI掃描T1WI示腫瘤呈等、低混雜信號(hào)，T2WI示腫瘤呈等或等、高混雜信號(hào)。增強(qiáng)后所有腫瘤明顯強(qiáng)化，腫瘤多呈分葉狀，窄基底附著硬膜，有豐富的血管流空，沒有腦膜尾征，無顱骨增生和腫瘤內(nèi)鈣化灶。結(jié)論：HPC有比較特異的影像學(xué)特征點(diǎn)。HPC首選手術(shù)治療，術(shù)后輔以放射治療。

顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤；MRI；CT；治療

顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤（hemangio pericytoma，HPC）是一種少見的顱內(nèi)惡性腫瘤，相當(dāng)于WHOⅡ～Ⅲ級(jí)，占顱內(nèi)腫瘤的比例少于1％[1]。其影像學(xué)表現(xiàn)與腦膜瘤極為豐似，但治療與預(yù)后與腦膜瘤相比明顯不同。本文對(duì)收治的16例HPC患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報(bào)告如下。

資料與方法

本組患者16例，男8例，女8例，年齡21～64歲，平均42.5歲。

臨床表現(xiàn)：不同程度的頭痛15例，惡心、嘔吐12例，輕偏癱8例，癲癇發(fā)作6例，視物模糊3例，步態(tài)不穩(wěn)2例。病程1～3個(gè)月12例，3個(gè)月～2年4例。腫瘤單發(fā)15例，部位位于大腦凸面6例，小腦幕4例，鐮旁3例，中顱底2例，腫瘤多發(fā)1例，于右額、左枕鐮幕交界處各1腫瘤。腫瘤大小3 cm×2 cm×1 cm～8 cm×8 cm×5 cm。術(shù)前影像學(xué)誤診為腦膜瘤13例。

檢查方法：15例患者于門診或住院后行CT檢查。全部病例均行頭顱MRI檢查，采用GE signal 1.5T超導(dǎo)磁共振儀，均行平掃及增強(qiáng)掃描。

治療：全部患者均行開顱手術(shù)，根據(jù)腫瘤的部位選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)入路。術(shù)后病理為顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤，免疫組化標(biāo)記：Vim（+），CD3（+），SMA（+），GFAP（-），S-100蛋白（-），EMA（-）。13例患者術(shù)后行放射治療，放療劑量50～60 Gy。

結(jié)果

CT表現(xiàn)：①15例患者行顱腦CT平掃，腫瘤呈略高密度影8例，等密度5例，稍低密度影2例。5例可見顱骨內(nèi)板破壞變薄，瘤內(nèi)壞死囊變3例，未見腫瘤內(nèi)鈣化灶及鄰近顱骨增生的征象，腫瘤邊界清楚，瘤為不同程度的水腫。②13例行增強(qiáng)掃描：8例增強(qiáng)后腫瘤明顯均勻強(qiáng)化，5例為非均勻明顯強(qiáng)化。CT診斷腦膜瘤11例，惡性腦膜瘤2例，血管外皮細(xì)胞瘤2例。

MRI表現(xiàn)：腫瘤分葉狀9例，圓形、橢圓形7例。T1WI：等或等低混雜信號(hào)12例，非等、低混雜信號(hào)4例；T2WI：呈等或等、高混雜信號(hào)12例，非等、高混雜信號(hào)4例。注射GD-DTPA后病灶均有明顯持續(xù)的強(qiáng)化，均勻強(qiáng)化10例，非均勻強(qiáng)化6例。腫瘤內(nèi)見大量的血管流空或血竇樣征象，窄基底附著硬膜13例，腫瘤內(nèi)壞死或囊變信號(hào)影4例，腦膜強(qiáng)化腦膜尾征2例。

本組病例術(shù)后臨床癥狀均有明顯改善，無手術(shù)后死亡病例。手術(shù)全切除13例，次全切除3例。

討論

HPC在臨床和CT、MRI影像學(xué)表現(xiàn)與腦膜瘤相似，發(fā)生部位與腦膜瘤極為相似，主要發(fā)生于大腦凸面、矢狀竇旁、小腦幕、顱底等部位，術(shù)前很難完全與腦膜瘤相鑒別，術(shù)前診斷困難。但與腦膜瘤相比，HPC發(fā)生率低，復(fù)發(fā)率高，具有侵襲性，易局部復(fù)發(fā)，并可向顱外轉(zhuǎn)移，相相當(dāng)于WHOⅡ～Ⅲ級(jí)，預(yù)后較差[2]。

本組僅有3例在影像學(xué)上診斷為血管外皮細(xì)胞瘤，其余均診斷為腦膜瘤，這與該病缺乏典型影像學(xué)特征及極低發(fā)病率有關(guān)。通過本組資料的分析和文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[3～9]，我們認(rèn)為HPC在CT、MRI上有以下特點(diǎn)可以和腦膜瘤相鑒別：①CT：平掃多呈略高密度或等密度影，因HPC具有明顯侵襲性，在CT上可見破壞周圍骨質(zhì)，引起局限性的骨質(zhì)破壞、變薄，沒有顱骨增生、增厚，極少有腫瘤內(nèi)鈣化灶的征象。有文章說腫瘤內(nèi)有鈣化者，可除排HPC，本組資料也證實(shí)以上觀點(diǎn)。而腦膜瘤在CT上常見到局部性顱骨增厚，部分腫瘤有鈣化灶。②MRI：HPC大部分MRI表現(xiàn)T1加權(quán)多呈等或等低混雜信號(hào)，T2加權(quán)多為等或等、高混雜信號(hào)，因腫瘤具有侵襲性，腫瘤病灶周圍常可見水腫帶，多為中、重度水腫，腫瘤占位效應(yīng)較為明顯，壓迫鄰近腦池、腦溝變淺或消失，可見腦室受壓變形移位。血管外皮細(xì)胞瘤生長(zhǎng)快，腫瘤呈惡性生長(zhǎng)，形態(tài)上常為分葉狀，并可見瘤內(nèi)的囊變壞死部分，瘤周常有“蘑菇樣”的小結(jié)節(jié)，此征象對(duì)本病有一定提示意義。病理檢查：腫瘤組織見豐富的血管裂隙，血竇豐富，血管壁薄，血管腔呈典型的“鹿角樣”或分叉狀，MRI檢查示腫瘤內(nèi)可見豐富的血管流空信號(hào)和血竇樣結(jié)構(gòu)，注射GD-DTPA后病灶明顯持續(xù)的強(qiáng)化，強(qiáng)化效應(yīng)較腦膜瘤明顯，類似于動(dòng)脈瘤的強(qiáng)化征象。進(jìn)一步行DSA檢查可見腫瘤濃密染色，瘤內(nèi)可見典型而較少出現(xiàn)的螺旋狀血管結(jié)構(gòu)，有較長(zhǎng)的靜脈期。HPC好發(fā)部位和腦膜瘤一樣，位于腦外，與腦膜關(guān)系密切，但多數(shù)HPC以窄基底附著硬腦膜，與鄰近硬腦膜夾角為銳角，沒有腦膜尾征及腦膜強(qiáng)化征象，無顱骨增生和鈣化，以單個(gè)病灶發(fā)生為主。

手術(shù)全切除是HPC的首選方法，但腫瘤的一個(gè)主要特點(diǎn)就是血供異常豐富，術(shù)中出血異常兇猛，影響手術(shù)視野及術(shù)者操作，增強(qiáng)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，可能威脅到患者生命，并導(dǎo)致腫瘤不能完全切除而殘留。本組除3例較小腫瘤（3 cm×3 cm×3.5cm以下），出血少或未輸血，另外13例患者手術(shù)中平均出血量達(dá)2100 mL，類似于劉佰運(yùn)等的報(bào)道[7]。隨著基層醫(yī)院磁共振的普及應(yīng)用，提高影像學(xué)和臨床醫(yī)師對(duì)本病認(rèn)識(shí)，提高細(xì)管外皮細(xì)胞瘤術(shù)前影像學(xué)的診斷準(zhǔn)確率，對(duì)于臨床醫(yī)生的治療有著重要意義。對(duì)術(shù)前診斷為腦膜瘤的患者，應(yīng)仔細(xì)分析其CT、MRI等影像資料，懷疑有APC時(shí)，手術(shù)前需做好充足的血源準(zhǔn)備，以免術(shù)中的大出血，導(dǎo)致嚴(yán)重后果。

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表1兩組IBP與NBP水平比較（x±s，mmHg）

綜上所述，對(duì)于ICU中的急危重癥患者，特別是血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的患者，在條件允許的情況下應(yīng)該采取IBP監(jiān)測(cè)，有助于及時(shí)、準(zhǔn)確地了解患者的血壓和組織灌注，并隨時(shí)抽取血?dú)夥治觯皶r(shí)掌握患者的病情變化，預(yù)測(cè)疾病的發(fā)展趨勢(shì)，為及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理病情提出可靠的依據(jù)[4]，提高搶救成功率。

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Imaging diagnosis and treatment of intracal haemangiopericytoma

Zheng Shuishun，Guo Zhang，Zhuang Zhijun，Chen Haiping，Lin Ruisheng，Li Rong
Department of Neurosurgery，Zhangzhou City Hospital Affiliated to Fujian Medical University 363000

Objective：To summarize the imaging diagnosis and treatment experience of intracal haemangiopericytoma（HPC）.Methods：The imaging findings and treatments of 16 cases of intracal haemangiopericytoma were retrospectively analyzed，and combined with the literature were discussed.Results：CT and MRI showed the following characteristics，CT scan showed that the tumors were equality high density，and there was no common signs such as tumor calcification，it not seen within the tumor calcification，adjacent cranial bone hyperplasia and dural tail sign and other common signs.In MRI scan，T1WI showed that the tumor was equality，low mixed signal，T2WI showed that the tumor was equality or equality，high mixed signal.After enhancement，all tumors showed a marked enhancement，the tumors were lobulated，narrow base attached to the dura mater，rich blood flowed void，there was no dural tail sign，no bone hyperplasia and tumor calcification.Conclusion：HPC has a relatively specific imaging feature points.HPC preferres surgical treatment，and is supplemented radiation therapy after operation.

Haemangio pericytoma；MRI；CT；Treatment

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.33.71