兒童先天性氣管支氣管發育異常的影像學診斷

深圳市兒童醫院放射科 干蕓根

專家評述·胸部相關罕少疾病

兒童先天性氣管支氣管發育異常的影像學診斷

深圳市兒童醫院放射科 干蕓根

先天性氣管支氣管發育異常是一組氣管和支氣管先天發育不良所致的疾病，其類型較多，常是復合的、多發的。較常見類型有氣管性支氣管(tracheal bronchus)、支氣管橋(bridging bronchus)、先天性氣管狹窄(congenital tracheal stenosis)、先天性支氣管閉鎖(congenital bronchial atresia)、先天性氣管瘺(congenital tracheal fistula)、先天性氣管憩室(Tracheal diverticulum)、巨氣管支氣管癥(tracheobronchomegaly)、氣管支氣管軟化癥(tracheobronchomalacia)、先天性支氣管囊腫(congenital bronchial cysts)等。過去診斷主要靠纖維支氣管鏡檢查及支氣管造影，對于新生兒及嬰幼兒來講，這些檢查存在一定的難度和風險。螺旋CT尤其是多平面和最小密度投影重建技術可清晰顯示氣道形態、走行及管徑，多可明確診斷。

1 氣管性支氣管 是因氣管分支發生異常，導致肺段或肺葉的支氣管直接由氣管分支的一種少見先天畸形，發病率為0.1%～2%。常規X線檢查攝片或透視無異常發現，支氣管造影和斷層可顯示分支異常的支氣管。CT平掃和多平面重建(主要為冠狀面)可清楚顯示分支異常支氣管，表現為氣管旁有自內上向外下行的含氣的支氣管影，仿真內窺鏡可見隆突上方氣管壁有異常開口。

2 支氣管橋 系葉支氣管起源異常，右肺中葉和下葉由起源于左主支氣管中段跨過縱隔向中央延伸的一個支氣管供應，右側主支氣管僅供右上葉通氣。可單發，常與左肺動脈吊帶及其他畸形伴隨發生。常規X線檢查攝片或透視多無異常發現，少數病例仔細觀察DR攝片才可發現。CT表現為氣管隆突下方左主支氣管側壁發出一個支氣管，此支氣管跨過縱隔，延伸到右側，進入右肺中葉和下葉，可伴有氣管和左、右主支氣管狹窄。值得注意左主支氣管內側壁發出支氣管的位置易誤認為氣管隆突，右主氣管則誤認為氣管支氣管。兩者區別在于假隆突位置低于正常隆突水平，一般位于T5、T6水平；分叉角度為鈍角，明顯大于正常隆突；左主支氣管至橋支氣管分出前距離較長，一般超過2cm，且向左傾斜。

3 先天性氣管狹窄 可因氣管軟骨發育異常、前腸發育畸形或外源性壓迫引起，發生率約為1/4000。本病分為兩類：一類為氣管纖維性狹窄或閉鎖，在氣管內形成隔膜(氣管蹼)；另一類是由氣管軟骨環發育不全或畸形引起。胸部正位高千伏攝影或側位片可顯示病變段的氣管管徑較正常段狹窄，嚴重者管腔直徑可小于5mm，可伴有兩肺氣腫和炎癥表現。CT表現軸位上可見病變段氣管呈圓形或橢圓形，內徑變小，直徑常小于10mm，甚至于不到5mm，新生兒小于3mm。氣管軟骨環完整，管壁無明顯增厚。薄層CT可發現氣管內隔膜的存在。氣道三維重建可準確顯示氣管狹窄的程度、范圍及與鄰近組織的關系。

4 先天性氣管瘺 少見，多數為合并食管氣管瘺并食管閉鎖。本病病因不明，現多認為是正常氣管發育受損所致。臨床上可有反復嗆咳、吐沫、肺炎。螺旋CT為無創首選檢查方法。胸部平片肺內常有炎癥表現，且吸收較慢，但不能直接顯示氣管瘺。CT多平面重建可見氣管與食管相通，如有并食管閉鎖，可測量食管兩盲端的距離；仿真內窺鏡可見隆突上方氣管壁有異常開口。

5 先天性支氣管閉鎖 屬于肺前腸發育畸形的范疇，它還包括先天性支氣管囊腫、葉內型肺隔離癥、囊性腺瘤樣畸形，故這四種發育異常可同時存在。胸部平片可表現為肺門區結節狀影，或自肺門向外延伸分支狀致密影，這是由于擴張支氣管充滿粘液所致。支氣管阻斷使相應肺段的肺液清除延緩，形成肺段形態的密度增高影。根據CT掃描層面與充滿粘液的支氣管走行方向的關系，可表現為結節狀或管狀致密影；如相鄰支氣管受累則呈“V”型或“Y”型改變，CT值為-5Hu～20Hu，增強掃描無強化。遠端肺組織由于側支通氣可伴有肺氣腫。

6 先天性氣管憩室 是由各種原因引起的氣管壁局部缺陷，向外氣管腔外形成局限性突起。文獻報道發生率為0.048%。多為單發，也可多發。臨床可無癥狀，并發感染時可出現相應癥狀。胸部平片偶然可見氣管粗細不均，局部有與氣管相連的低密度含區，邊緣光整。CT表現為氣管后外壁局限性突起，與氣管相連，呈盲袋狀。

7 巨氣管支氣管癥 又稱Mounier-Kuhn綜合癥，可能是一種常染色體隱性遺傳疾病。本病主要特征為氣管和主支氣管管腔因其平滑肌和彈力纖維發育不良而明顯擴張，直徑超過正常兩個標準差。在深曝光或體層攝片上可見氣管主支氣管明顯增寬，超過正常兩個標準差。管徑隨呼吸改變明顯,吸氣時管徑明顯擴大，呼氣時變窄。肺內可見滲出性炎性病變。支氣管造影和CT掃描均可清晰顯示氣管支氣管管徑明顯增大，環狀軟骨間的管壁向兩側呈憩室樣突出，從擴張的支氣管突然轉變為周圍正常的支氣管。

8 氣管支氣管軟化癥 是引起呼吸道阻塞的發育異常之一，為呼吸道管腔縱行彈性纖維的萎縮或氣道軟骨結構被破壞所致的管腔狹窄塌陷。可累及部分或整個氣管，也可累及主支氣管。胸部平片可表現正常或肺部炎性實變，也可表現為肺不張，部分伴有肺內充氣不均或透光度增加。有時胸側位片可直接顯示氣管管腔塌陷。透視下可有氣道阻塞現象，即縱隔擺動或心影大小隨呼吸反常改變。CT能清楚顯示氣管支氣管形態和大小，尤其是動態呼氣相CT掃描對本病診斷有重要意義，為本病首選影像學檢查方法。CT表現為氣管冠狀徑狹窄，冠狀徑小于矢狀徑的50%即可診斷，矢狀徑正常。氣管可呈新月形、軍刀狀，管壁無增厚和鈣化，內壁光整，且伴有嚴重的氣體滯留。

9 先天性支氣管囊腫 屬肺前腸發育畸形，是小兒較常見的支氣管發育畸形，多數在嬰兒期后發病。根據病變發生部位分為縱隔型、肺內型和異位型，肺內型又稱先天性肺囊腫(congenital pulmonary cysts)。此處主要講述縱隔型支氣管囊腫。位于中縱隔多見，也可見于前縱隔或后縱隔。臨床癥狀可輕可重，甚至沒有癥狀和體征，胸部X線檢查時偶然發現。CT檢查應作為術前常規檢查，MRI可據情況適作為補充手段。胸部平片表現為縱隔內邊緣光滑腫塊影，或為隆突或主支氣管附近的圓形軟組織密度影。食管造影檢查可見食管有局限性外源性壓跡。CT顯示為縱隔內類圓形囊性腫塊，與氣管關系密切，且貼近氣管或支氣管管壁的一側邊緣常較平直。腫瘤密度均勻，多為水樣密度，但有部分囊腫由于內含粘液或鈣乳，CT值可達近100HU。邊緣清晰、銳利，囊壁可有弧形鈣化，但少見。增強后腫物無強化，或出現薄壁強化。

（干蕓根，男，深圳市兒童醫院放射科主任，主任醫師，汕頭大學醫學院教授，碩士生導師；中華醫學會放射學分會兒科學組委員；廣東省醫學會放射學分會委員及兒科學組副組長；《中國CT和MRI雜志》及《罕少疾病雜志》編委。）

2015-04-10