肺蛋白沉積癥肺泡灌洗術的護理

北京大學深圳醫院 宋 晨

肺蛋白沉積癥肺泡灌洗術的護理

北京大學深圳醫院 宋 晨

肺蛋白沉積癥(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一種以肺泡和終末呼吸性細支氣管腔富含的磷脂蛋白質物質沉積為特征的肺部少見病，本病主要影響肺部氣體交換，發病多隱匿。臨床表現差異較大，有的無臨床癥狀，有的以進行性氣促、低氧血癥為主要表現，有的因呼吸衰竭最終導致死亡。本文就肺蛋白沉積癥肺泡灌洗護理的進展做一綜述。

1 PAP診斷

1958年，Rosen等首次報道肺蛋白沉積癥，之后的40多年間，陸續出現對PAP的發病機制、診斷及治療的個案報道。國外的大型數據研究顯示，PAP的發病率大約為0.36-6.2/100萬，而其中90%的病例為自發免疫性。PAP可發生于各個年齡段，30-46歲為發病高峰期，男女性患病率約為1.3-2.6∶1。研究顯示吸煙與PAP的發病密切相關，58-79%患者有吸煙史，曾暴露在粉塵中的患者比例是26-54%。X線、CT、肺功能、BALF、肺組織活檢、血清學檢查，GM-CSF自身抗體測定等檢查對PAP患者具有診斷價值。

胸片是該病首選的影像學檢查方法，也是診斷該病的初級篩選方法，呈非特異性的彌漫分布的高密度實變或磨玻璃影，CT呈典型的地圖樣、碎石路樣表現等。PAP的肺功能檢查以肺限制性通氣功能障礙及肺彌散功能障礙為常見，尤其為彌散功能障礙，對肺功能的檢查可以評估疾病的嚴重程度、進展情況以及對治療的反應。BALF染色檢查對PAP具有診斷價值，表現為典型的乳白色或濃稠淺黃色液體，放置后分層，PAS染色陽性，電鏡下可見肺泡Ⅱ型細胞。經開胸或胸腔鏡或纖維支氣管鏡肺活檢及血清學檢查如乳酸脫氫酶(LDH)、表面活性蛋白A(SP-A)和SP-D、癌胚抗原(CEA)、血清抗GM-CSF抗體均有文獻報道對PAP的診斷具有一定的參考價值。

2 治 療

全肺灌洗目前被認為是對PAP患者的最佳治療方式，被證明為行之有效的治療方法，通過肺灌洗可以清除肺泡內的脂蛋白物質，使肺泡的功能得到恢復，癥狀得以緩解。灌洗按照《大容量全肺灌洗術醫療護理常規及操作規程進行，每次灌洗給予37℃生理鹽水500-1000ml，反復灌洗至回收液顏色由原來的白色牛奶樣至完全變清。但全肺灌洗的操作方法較復雜，作為有創治療方法，治療過程中存在一定風險。很多情況下僅能暫時緩解癥狀，不能從根本上糾正PAP的發病原因。癥狀反復出現，灌洗后療效平均維持約15個月，66%的患者需要反復多次進行全肺灌洗治療。

自轉基因動物實驗發現GM-CSF缺乏可導致PAP，且PAP可被呼吸道局部GM-CSF重構逆轉。部分研究顯示，對確定由GM-CSF不足引起的PAP患者可以給予GM-CSF替代療法．能顯著改善患者氧合和其他臨床指標，主要分為皮下注射或霧化吸入。部分研究報道多次全肺灌洗術后病情反復，效果不佳，遂皮下注射GM-CSF，結束治療后患者基本臨床治愈。TazawaR等人對39名PAP患者進行GMCSF霧化吸入治療，每日吸入250μg，第一年隔周霧化，第二年減少至一周4天，隔周霧化，兩年的治療結束后僅62%患者耐受良好，對治療有效。對自身免疫性PAP患者單純應用吸入GM-CSF的療效及影響其預后的因素研究發現，超過半數的自身免疫性PAP患者在接受GM-CSF霧化吸入治療后可持續緩解，而基線肺活量的高低可能是疾病復發的高危因素。盡管吸入方法相對簡單且直接作用于肺表面，但對于嚴重PAP患者，由于其肺泡表面活性物質大量沉積，肺泡表面的吸收能力差，GM-CSF霧化吸入的有效性有待進一步研究。

3 護 理

3.1 心理護理目前對行全肺灌洗PAP患者護理的報道均涉及心理護理。首先因所患疾病屬于發病率很低的罕見病，患者及家屬缺乏相關知識擔心手術失敗、術后可能因肺水腫及肺不張的潛在危險而產生緊張、恐懼心理，部分患者因擔心全身麻醉出現意外、手術費用等問題而產生巨大的心理壓力。對此應全面評估患者，及時了解病人的心理狀況，介紹肺泡蛋白沉積癥國內外研究的最新進展及該病的相關知識，介紹成功案例及手術前后注意事項、可能出現的并發癥，使病人對手術治療有更深刻的了解 ，緩解患者的緊張情緒，使其既不能消極悲觀，也不能盲目樂觀，樹立科學態度。

3.2 患者準備①完善各種術前檢查，詢問患者有無麻醉藥過敏史。②術前晚禁食12H、禁飲6H，有報道稱術前禁食水8h亦可；③呼吸功能鍛煉；④術前晚安靜入睡，必要時可使用鎮靜劑。

3.3 醫護人員準備及時評估患者的一般情況，根據患者的心肺功能予心電監護，觀察及記錄患者心率、呼吸、血壓、SpO2變化，并在患者無吸氧狀態下檢測血氣分析，以便術中對照。術前醫護人員可通過組織相關科室人員(病房、麻醉科、手術室)進行病案討論和相關專科知識學習培訓，制訂詳細的手術方案，分析術中、術后可能出現的并發癥及處理方法，作可行性分析等。護理人員根據患者的情況制訂了護理計劃及措施，明確護理的重點。

3.4 術中護理①生命體征監測：術中嚴密觀察生命體征及Pa02、SaO2的變化，持續心電監護，監測血氣分析和血生化，以防灌洗過程中低氧血癥的發。②血氣分析監測：由于肺灌洗時采取單側肺通氣，易引起患者通氣不足導致二氧化碳潴留。因此，需密切監測血氣分析的變化，以指導呼吸機參數的調節，預防酸堿平衡紊亂的發生。

①體位擺放：患者平臥于手術臺上，將雙手、髖、膝部妥善固定．防止術中搖床、變換體位時墜床。灌洗中要時常聽診監測另一側肺有無濕啰音，尤其在體位改變時，更應警惕灌洗液是否逸入對側肺，當聽診對側肺呼吸音保持正常時灌洗才可以繼續進行。灌洗結束后，將患者置頭低腳高位，并對灌洗側肺實施物理振蕩或叩擊，促使肺內殘留灌洗液流出，并用支氣管鏡盡可能負壓吸盡肺內殘余液體。②協助麻醉：麻醉關鍵是雙腔支氣管導管擺放的位置必須準確，雙肺隔離確切。③灌洗液：為確保按時將液體灌入肺內，灌洗液選擇每袋1000-2000ml為宜，并加溫至37℃，使其與體溫接近，以較少機體的刺激。灌洗時應注意觀察灌洗引流液的顏色、混濁度，每次引流液單獨分裝，標識清楚，以備術后送檢。④記錄灌洗液出入量：觀察回收液顏色及性狀，認真記錄灌洗次數及回收量，觀察各項監測指標，若無明顯變化，即可開始重復灌洗，反復灌洗至回收液顏色由原來的白色牛奶樣至完全變清。

3.5 術后護理：(1)病情觀察PAP患者行全肺灌洗后，應24H嚴密監測生命體征SpO2情況，糾正低氧血癥，低氧血癥被認為是全肺灌洗中最嚴重的不良反應。患者術中可能存在一定量的灌洗殘留液，有效氣體交換面積減少；同時由于灌洗過程中大量肺泡表面活性物質丟失，可導致肺泡萎縮，使通氣血流比例失調，易發生低氧血癥，同時應注意觀察患者的神志、口唇、指端是否發紺、咳嗽、咳痰、咯血及痰中帶血情況，發現異常情況及時報告醫生處理。(2)機械通氣監測與管理患者術后支氣管鏡下可見大氣道內白色泡沫樣液狀物蓄積，應及時吸引，避免分泌物增多導致氣道堵塞，術后對機械通氣的護理是護理工作的重點之一。保持管道的通暢，防扭曲、受壓。及時使用加溫濕化器，以防止氣道干燥，妥善固定氣管插管并防插管脫出。當患者意識清醒，咳嗽反射良好，支持壓力＜12cmH20、PEEP＜2cmH20、FiO2＜30%、PaO2＞60mmHg時且生命體征平穩，即予撤離呼吸機及拔管，予患者鼻導管中流量吸氧。

3.6 并發癥的護理：(1)急性肺水腫由于大量鹽水灌洗后肺泡吸收鹽水，可導致血容量增加。灌洗后肺內毛細血管壁損傷，通透性增加，同時一定量的肺泡表面活性物質丟失易造成肺復張受損，術后第1天易引起急性肺水腫。術后記錄出入量，嚴格控制輸液速度(30～50滴/ min)和輸液量(1000ml/d)，嚴密觀察病人有無胸悶、氣促、咯泡沫痰或泡沫樣血性痰等癥狀，聽診肺部是否有大量濕羅音，并做好記錄，及時協助其翻身、叩背、排痰，已拔管的患者可通過叩擊、胸部振動療法，鼓勵患者有效咳嗽，以促進肺灌洗殘留液的排出。(2)預防肺部感染術后機械通氣時間不宜過長，及早拔除氣管插管，以減少感染機會。且肺泡蛋白沉積癥患者的肺泡巨噬細胞功能異常，肺免疫機能低下，同時磷脂類物質在肺泡內潴留，對于病原體的生長具有良好的培養基作用，易繼發肺部感染。應保持室內清潔，空氣流通，使用空氣凈化機凈化空氣，減少探視人員；指導患者做擴胸運動，定時叩背2-3次/d。(3)康復鍛煉術后患者臥床期間，可于床上作輕微活動，并給予按摩，以防止下肢深靜脈血栓形成。可下床后，指導并協助患者進行室內活動及呼吸操鍛煉。避免緊張和情緒波動，堅持有效的呼吸功能鍛煉以改善肺功能，訓練量力而行循序漸進；指導教育病人積極預防上呼吸道感染。

（宋晨，女，北京大學深圳醫院，主任護師，碩士生導師。主持深圳市市級課題3項（第一負責人），出版著作2部：《臨床護理異常事件案例分析與預防》人民衛生出版社主編，《臨床常用藥物不良反應觀察與護理》人民衛生出版社副主編。）

2015-04-10