龍艷 高志霖 羅平
可逆性后部腦病綜合征的MRI表現
龍艷 高志霖 羅平
目的 分析可逆性后部腦病綜合征的常規核磁共振成像(MRI)及磁共振彌散加權成像(DWI)的影像表現特征。方法 收集11例患者的臨床資料及MRI檢查影像資料,結合臨床癥狀及病史對其MRI影像表現進行分析。結果 MRI檢查病灶表現為T1WI像上呈稍低、等信號,T2WI像上呈高、稍高信號,液體衰減反轉恢復(FLAIR)像上呈明顯高信號,DWI像上(b值1000)呈等信號,表觀擴散系數(ADC)圖上未見擴散受限征象。病灶主要位于大腦半球皮層及皮層下區、小腦半球;以頂枕葉最多見,部分病灶分布較對稱。11例均臨床治愈出院。結論 可逆性后部腦病綜合征MRI表現具有特征性,FLAIR序列顯示病灶尤為明顯,結合DWI檢查及臨床特征及病史,可正確診斷。
可逆性;后部腦病;核磁共振成像;磁共振彌散加權成像;征象分析
可逆性后部腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是1996年Hinchey等[1]首先報道,是一種臨床神經影像學概念的綜合征,其病因較多,但癥狀和體征無明確神經定位,本病國外較國內報道多[2]。臨床以頭痛、視覺障礙、癲癇發作、意識障礙為特征表現,血壓急驟升高是最常見的病因,本病以累及大腦半球后部白質為主(以頂枕葉最多見),出現神經系統異常為主要臨床表現,如治療及時,短時間內可完全恢復的臨床綜合征,但若延誤診治,嚴重者會導致死亡或永久性神經功能障礙[3]。以前由于對本病認識不足、臨床癥狀不具特異性,常被誤診或延誤診治。隨著醫學影像檢查的飛速發展,顱腦MRI檢查為無創性、無輻射損傷,分辨率高,尤其液體衰減反轉恢復(FLAIR)序列發現局灶、輕微的腦水腫更為敏感,故MRI檢查是診斷本病的首選檢查手段。為了提高臨床上對本病的認識,掌握好影像學特征表現,做到及早診斷、及早治療,本研究對PRES患者的MRI圖像進行了分析總結,并結合相關文獻明確了PRES患者的MRI表現。
1.1 一般資料 收集2011年10月~2014年4月云南省紅河州滇南中心醫院診斷PRES病例11例,全部為女性,年齡
23~41歲,9例圍產期產褥婦產后5~21d,2例系統性紅斑狼瘡患者;其中4例治療7~10d后復查MRI檢查,7例未復查MRI檢查;11例患者均臨床治愈后出院。
1.2 臨床表現 11例患者均有頭痛癥狀,10例有惡心癥狀,7例出現抽搐,無癲癇持續狀態,無意識障礙,3例有視覺模糊,11例患者均無肢體感覺、運動障礙及神經定位體征;9例圍產期產褥婦發病血壓140~210/110~130mmHg,2例系統性紅斑狼瘡患者發病血壓為130~130/85~90mmHg,既往均無明確的高血壓病史。
1.3 方法 儀器:Siemens Avanto 1.5T MRI檢查儀。對患者均做橫軸位回波延遲時間(SE) T2WI(TR5000,自旋回波TE 93,掃描野FOV208×230,矩陣208×448)、T1WI(TR400,TE 8.7,FOV208×230,矩陣348×512)、FLAIR(TR8000,TE 87,FOV 208×230,矩陣348×512)及彌散加權成像(DWI)(b值1000s/mm2)序列掃描,層厚6.5mm,層距
30%。
11例患者中9例為圍產期產褥婦,產后5~21d發病,2例為系統性紅斑狼瘡患者免疫抑制劑治療進程中,患者均無明確高血壓病史。(1)病灶分布:主要位于大腦半球皮層及皮層下區、小腦半球,以兩側頂枕葉最多見,11例頂枕葉均出現病灶,7例雙側頂枕葉病灶分布較對稱,6例額葉同時出現病灶,1例單側小腦半球出現病灶。(2)信號表現:病灶T1WI像上呈稍低、等信號,T2WI像上呈高、稍高信號,FLAIR像上呈明顯高信號,局部皮髓質分界不清楚,DWI像上(b值1000)呈等信號,ADC未見擴散受限征象。3例臨床治療1周內復查病灶明顯吸收,8例臨床治愈未復查MRI檢查,11例均臨床治愈出院。
PRES是近年來新提出來的一組臨床神經影像綜合征,病因較為復雜,與血壓急驟升高、應用免疫抑制劑或細胞毒性藥物等有關。研究表明,免疫抑制劑或細胞毒性藥物等對血管內皮細胞有毒性作用,導致血管內皮損傷,液體更易外滲[4]。患者出現頭痛、視覺障礙、癲癇發作、意識障礙等癥狀[5]。PRES的發病機制至今不完全清楚,目前大部分學者研究贊同高灌注學說。正常情況下腦血管通過肌源性和神經源性兩種機制調節來保持腦灌注恒定,血壓升高時,腎上腺素能交感神經支配對腦有保護作用,這種交感神經支配在前循環的分布較后循環多,當腦灌注過度時大腦后部對血壓變化更為敏感[6-7]。椎-基底動脈系統,由于相對缺乏交感神經支配而更容易受損,血壓驟然升高,超出了肌源性自身調節范圍,此時主要依賴于神經源性調節;當血壓上升超過腦血管自動調節的限度,收縮的小血管被迫擴張造成腦的高灌注,導致血管通透性增高,血腦屏障破壞,使得組織間液、大分子及血細胞外液滲到毛細血管周圍的星形膠質細胞和組織間隙,從而導致血管源性腦水腫[4],在后循環系統供血的腦后部頂、枕葉皮層下白質細胞排列疏松,病變更易發生在腦后頂、枕葉皮層下白質內[8-10]。無高血壓或僅輕度高血壓的病例,如應用免疫抑制劑、結締組織疾病引起的PRES與毒性物質直接使腦血管內皮細胞損傷及功能障礙[6],導致腦組織血管源性水腫有關。
PRES是一種可逆性的臨床放射學綜合征,但如果治療不及時可發展成不可逆損傷,故早期診斷是治療的關鍵。PRES具相似的臨床表現,但多為非特異性,MRI檢查具有分辨率高的特點,特別是FLAIR序列能更敏感的發現輕微的腦水腫,再結合DWI的應用,能鑒別血管源性腦水腫或急性缺血所致細胞毒性腦水腫。PRES的病理生理基礎決定了其影像學特征為好發于后部腦皮層下白質的血管源性腦水腫表現。本組病例11例患者均出現為頂枕葉病灶,1例單側小腦半球同時出現病灶,表現為皮層及皮層下區片狀、腦回狀等、稍長T1稍長、長T2信號,FLAIR像上呈高信號,局部皮髓質分界不清楚,DWI像上(b值1000)呈等信號,ADC未見擴散受限征象,該組病例亦證實PRES為好發于后部腦白質的血管源性腦水腫的特征。MRI常規序列與DWI的應用,緊密結合臨床病史及臨床特征表現,可正確診斷及鑒別診斷。
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10.3969/j.issn.1009-4393.2015.4.039
云南 661000 云南省紅河州滇南中心醫院放射科 (龍艷 高志霖 羅平)