小腦發育不良性神經節細胞瘤腦積水并顱內感染1例①

柏建峰，唐芳剛，鄒積典，郭慶雷，孫曉宇

(威海市文登中心醫院，山東 威海 264200)

小腦發育不良性神經節細胞瘤腦積水并顱內感染1例①

柏建峰，唐芳剛，鄒積典，郭慶雷，孫曉宇

(威海市文登中心醫院，山東 威海 264200)

小腦發育不良；神經節細胞瘤；腦積水

小腦發育不良性神經節細胞瘤(LDD)自1920年Lhermitte 和 Duclos發現至今仍十分罕見，主要見于成人，其腫瘤類型較為特殊，具有錯構瘤和真性腫瘤兩種特征，臨床癥狀可見有惡心、頭痛、癲癇發作、步態不穩，病變部位不同，出現不同的癥狀和體征[1]。

1 臨床資料

患者女性，35歲，患者1月前無明顯原因出現頭暈，呈陣發性發作，頭部不敢活動，持續約3～5min可自行緩解，發作時伴有乏力，偶有眼前黑蒙，無頭痛，無惡心嘔吐，無肢體抽搐，無大小便失禁，未予特殊處理，共發作約3～5次，在家未處理，來我院就診。既往有“右手血管瘤”切除手術史。行頭顱MRI+增強結果示：左側小腦見多發點狀、片狀長T1、長T2異常信號影，邊界不清，DW1呈稍高信號，注射對比劑后未見明顯強化；右側額葉尚見多個大小不等類圓形長T1長T2異常信號影，邊緣清，所見腦室系統明顯積水擴張，腦室周圍白質呈暈狀稍長T2信號，各腦溝腦裂腦池受壓變小，中線結構居中。印象：①左側小腦異常信號，髓母細胞瘤可能性大，膠質瘤及小腦發育性節細胞瘤不除外；②復合阻塞性腦積水；③右側額葉異常信號影，軟化灶，門診以“腦積水、小腦占位”收住我院神經外科住院治療，患者近期精神好，飲食睡眠良好，大小便正常，體重無明顯變化。入院查體：神志清，言語流利，雙側瞳孔等大等圓，光反應靈敏，頸軟，心肺腹(-)，四肢肌力肌張力正常，雙側巴氏征(-)，克氏征(-)，雙側指鼻試驗(-)，雙側跟膝脛試驗(-)。入院診斷：①左側小腦占位；②小腦扁桃體下疝；③腦積水；④雙側額頂葉多發軟化灶；⑤右手血管瘤切除術后。患者入院后完善相關術前檢查，血常規、肝功生化、血凝四項、胸片、心電圖結果均無異常，在全麻下行腦室外引流術，小腦腫瘤切除術+去骨瓣減壓術，術中行快速病理結果回示：小腦發育不良性神經節細胞瘤，術中先行左側三角部側腦室引流術，腦壓較高，釋放腦脊液減緩顱內壓，再行右側頸枕部拐杖切口，咬除枕骨鱗部、枕骨大孔后緣、寰椎后弓，顱內壓仍高，小腦皮層部分呈灰白色，吸除相應皮層，見皮層下瘤組織呈腦回樣生長，顏色灰白，呈膠凍樣，血運一般，邊界不清，與患者家屬交代術中情況及快速病理結果后患者家屬要求盡量保留功能，故行腫瘤部分切除，切除體積大小約4cm×3cm×2cm,切開枕骨大孔硬膜，減張縫合，缺損處貼敷膠原蛋白海綿。術后病理結果回示：小腦腫瘤可見腦回樣結構，腫瘤組織退變明顯，細胞為不成熟的神經元，病理診斷：小腦發育不良性神經節細胞瘤。患者術后第3天開始間斷夾閉腦室引流管，每天約6h，第9天復查頭顱CT：側腦室擴大，腦溝裂變淺，腦積水癥狀無好轉，故持續留置腦室引流管20d，術后第10天患者出現體溫升高，頸項強直，行腰椎穿刺，留取腦脊液送檢：腦脊液常規結果回示：白細胞計數 1.2 單核細胞 73 多核細胞27，蛋白定性 ++++，腦脊液生化結果回示：微量總蛋白 4885 微量白蛋白1687 葡萄糖 1.58 氯 114.0，腦脊液細菌培養陰性，雖培養結果陰性，確診為顱內感染，予以拔除頭部引流管，每日行腰椎穿刺釋放腦脊液，間斷性給予鞘內注射阿米卡星及地塞米松，并聯合靜脈應用萬古霉素抗感染，患者體溫得到有效控制，術后20d復查頭顱CT患者腦積水征象消失，術后第21天復查腦脊液常規結果回示：白細胞計數 0.026 蛋白定性 -，腦脊液生化結果回示：微量總蛋白 366 微量白蛋白 185 葡萄糖 2.44 氯 119.0，患者下床活動后頭暈頭痛癥狀消失，四肢活動正常，停用抗菌藥物后無不適，住院27d后出院。出院1個月隨訪，患者體溫正常，未再出現頭暈，可正常從事家務勞動，復查頭顱CT未再出現腦積水征象。

2 討論

小腦發育不良性神經節細胞瘤發病年齡集中于20～40歲[2]，該病慢性起病，患者可長期無明顯癥狀，或有輕微小腦共濟障礙癥狀，如眩暈、步態不穩，還可因小腦扁桃體下疝壓迫中腦導水管，引起梗阻性腦積水的癥狀[3]，該患者就屬于癥狀輕微，病程發展緩慢，患者術前MRI影像學表現并未見到 小腦發育不良性神經節細胞瘤典型“虎紋征”[4]，而是術中見到小腦皮層下腫瘤呈“腦回”樣生長，腫瘤組織呈灰白色，質地軟，并且界限不清，是否為該疾病另一特征由于該病目前發病率極低，并且缺乏術中資料，不能證實。據統計附屬北京醫科大學北京天壇醫院2004～2008年治療的5例LDD患者中，均出現的腦積水改變[5]，并且許建等[6]曾發現病變側明顯變大，有輕度腦積水，病變側小腦顱骨受壓局部顱腔容積擴大有較明確的陽性價值，考慮出現腦積水主要與小腦病變體積增大，腦脊液通路受阻，出現腦積水改變，故分析腦積水合并癥為小腦發育不良性神經節細胞瘤最常見的合并癥之一，本例患者已出現小腦扁桃體下疝，術中切開枕骨大孔硬膜并咬除枕骨大孔后緣及寰椎后弓進行減壓，術后因腦積水未能緩解故持續留有腦室引流管，出現逆行性顱內感染，雖聯合靜脈及鞘內注射應用抗菌藥物有效控制了顱內感染，但延長了住院時間，增加了住院費用。

綜上所述本例患者總結如下：①腦積水為小腦發育不良性神經節細胞瘤最重要的合并癥之一，多需要積極處理，切除腫瘤原發灶；②小腦發育不良性神經節細胞瘤術中可見腦回樣改變，顏色灰白，呈膠凍樣，應與腦梗死的梗死腦組織相鑒別，由于該疾病極為罕見，術中病理可能出現診斷不明，故術前應充分結合影像學表現及患者癥狀進行診斷；③復旦大學附屬華山醫院神經外科曾隨訪5例該病患者，其中有3例確診為Cowden綜合征[7]，該患者有“右手血管瘤”切除手術史，不能排除該診斷；④術后患者腦積水合并癥多不會立即好轉，尤其本例患者為腫瘤部分切除，但不能長期留置腦室引流管，可早期拔除引流管避免引起逆行性顱內感染，行腰椎穿刺釋放腦脊液，亦可行腰大池引流引流腦脊液，緩解腦積水；⑤患者術后留置腦室引流管，雖術后未立即出現體溫波動，但通過本例患者可知道，應用抗菌藥物后腦脊液培養陽性率較低，故應于術后立即間斷性(可隔日留取)留取腦脊液培養，防止出現顱內感染后但腦脊液培養假陰性結果，影響治療時機；⑥出現顱內感染后應該使用高敏抗菌藥物結合鞘內注射治療，本例患者雖腦脊液培養陰性，但結合腦脊液常規、生化及臨床表現，可以確診顱內感染，使用抗菌藥物的及時性和高敏程度是關鍵；⑦該患者隨訪時應注意復查頭顱MRI，如需要可再次行腫瘤全切手術治療，但對于放射治療本疾病療效尚存在爭議，r刀治療目前尚未見廣泛研究，不能做出治療指征和療效評價[8]。

[1]王永剛，江濤．小腦發育不良性神經節細胞瘤1例報告[J]．中國微侵襲神經外科雜志，2000，51-42

[2]Zhou L Luo L，Hui X.Three adolescents with Lhermitte Duclos disease[J].J Clin Neurosci，2009,16(1)：124-127

[3]Cianfoni A，Wintermark M，Piludu F，et al.Morphological and funcitionai MR imaging of Lhermitte-Duclos disease with pathology correlate[J].J Neuroradiol，2008,35(5):297-300

[4]崔建軍，孫正輝，于新光，等.小腦發育不良性神經節細胞瘤二例[J]．中華神經外科雜志，2008，24(6)：454

[5]耿素民，賈桂軍，郝淑煜，等.小腦發育不良性神經節細胞瘤5例并文獻復習[J]．中華臨床醫師雜志(電子版)，2011，5(23)：6961-6964

[6]陳紅燕，戴建平，高培毅，等.小腦發育不良性神經節細胞瘤一例[J]．中國醫學影像技術，2005,21：658-659

[7]李超，汪寅，周良輔.小腦發育不良性神經節細胞瘤與Cowden綜合征：6例臨床分析[J].復旦學報(醫學版)，2007， 34(3)：368-372

[8]王艷斌，趙巖.小腦發育不良性神經節細胞瘤[J].中國醫師進修雜志，2012，35(5)：72-74

柏建峰(1983～)男，山東威海人，學士，主治醫師。

R651.1

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1008-0104(2015)01-0155-02

2014-06-11)