熊燦 周力 劉琦(貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院附屬白云醫(yī)院消化內(nèi)科 貴州 貴陽(yáng) 550000)
以肝功能損害為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并重癥胰腺炎一例
熊燦周力*劉琦
(貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院附屬白云醫(yī)院消化內(nèi)科貴州貴陽(yáng)550000)
摘要系統(tǒng)性紅斑狼瘡( systemic lupus erythematosus,SLE)是一種可引起多系統(tǒng)、多器官損害的自身免疫性結(jié)締組織病。主要累及腎臟、血液系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)以及皮膚等,肝臟并非SLE的主要靶器官,但約40%的SLE患者出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶增高[1-4]。有研究顯示:在SLE肝損害的患者中,多數(shù)患者無(wú)明顯的不適,有癥狀者也缺乏特異性,主要以納差、乏力和腹脹多見(jiàn)[5]。臨床醫(yī)生對(duì)SLE認(rèn)識(shí)不足,極易誤診及延誤治療,甚至導(dǎo)致嚴(yán)重后果。急性胰腺炎是SLE少見(jiàn)但嚴(yán)重的并發(fā)癥。現(xiàn)報(bào)道一例如下:
關(guān)鍵詞肝損害;系統(tǒng)性紅斑狼瘡;重癥胰腺炎
女性,50歲。因"反復(fù)四肢水腫2 +年,納差1 +月"入院。2 +年前患者于活動(dòng)后出現(xiàn)四肢水腫,為對(duì)稱性凹陷性水腫,休息后回自行緩解,偶有顏面部輕度浮腫,無(wú)關(guān)節(jié)疼痛、脫發(fā)、口腔潰瘍等。2 +年來(lái)四肢水腫反復(fù)出現(xiàn),就診于貴陽(yáng)市中醫(yī)院,予口服中藥治療(具體不詳)癥狀無(wú)緩解后自行停藥。1 +月前患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)納差,伴口干、乏力、嗜睡,無(wú)惡心、嘔吐,無(wú)反酸、燒心,無(wú)厭油,無(wú)心慌、胸悶、呼吸困難,無(wú)嘔血及便血等不適。為進(jìn)一步診治,就診于我院,血生化:丙轉(zhuǎn)氨酶72.10U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶573.15U/L,總膽紅素141.67U/L,直接膽紅素119.66U/L,間接膽紅素22.01U/L,堿性磷酸酶624.65U/L,總蛋白54.94g/L,白蛋白18.93g/L,球蛋白36.01g/L,r谷氨酰氨基轉(zhuǎn)移酶282.66U/L,鈉119.00mmol/L,氯93mmol/L,滲透壓259.3mmol/L,血淀粉酶回示無(wú)異常;血常規(guī)回示:白細(xì)胞3.80G/L,中性細(xì)胞百分?jǐn)?shù)81.9%,門診以"肝功能損害原因"收入院;患者既往1年前有膽囊切除術(shù)病史。入院時(shí)查體: BP122/ 82mmHg神清,全身皮膚干燥、皮屑,全身皮膚黏膜無(wú)黃染、出血點(diǎn)、瘀斑,未見(jiàn)蜘蛛痣、肝掌,雙眼瞼無(wú)浮腫,鞏膜輕度黃染,雙肺呼吸音清,雙肺未聞及干濕性啰音。心率86次/分,律齊,各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟,腹壁未見(jiàn)明顯靜脈曲張,右上腹見(jiàn)一7cm長(zhǎng)手術(shù)瘢痕。全腹無(wú)壓痛,無(wú)反跳痛及肌緊張。脊柱四肢無(wú)畸形,活動(dòng)自如,四肢肌張力正常,雙下肢無(wú)水腫。入院后予保肝、糾正低蛋白血癥、補(bǔ)液維持水電解質(zhì)平衡等治療,同時(shí)完善相關(guān)檢查:全腹CT提示: 1、升結(jié)腸腸壁增厚、水腫,腹腔、腹膜后滲出性改變,腹盆腔少量積液:胰腺炎?胰頭部病變部除外,建議增強(qiáng)CT檢查; 2、肝右葉鈣化灶; 3、心包積液; 4雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎;胸部CT提示:考慮左肺少許感染灶,左側(cè)葉間裂增厚; 2.心包積液; (入院第3天)上腹部增強(qiáng)CT提示: 1、急性胰腺炎CT征象; 2.肝內(nèi)膽管及膽總管輕度擴(kuò)張,胰頭部可疑小結(jié)節(jié); 3、肝右葉鈣化灶,肝右葉小囊腫; 4升結(jié)腸腸壁增厚、水腫; 5、左下肺少許滲出,左側(cè)胸腔及心包腔少量積液; 6腰椎退變;免疫全套回示:抗線粒體抗體M2抗體( AMA-M2),弱陽(yáng)性;核均質(zhì)抗體型抗體,陽(yáng)性; ANA:抗干燥綜合征A抗原( SS-A)抗體,陽(yáng)性;抗線粒體抗體( AMA-A2)陽(yáng)性;抗核小體抗體,陽(yáng)性;抗組蛋白抗體,陽(yáng)性;抗雙鏈DNA抗體,1: 100陽(yáng)性;抗Ro-52抗體,陽(yáng)性;抗雙鏈DNA測(cè)定(定量),1195.480IU/ml,抗Sm/nRNP抗體陽(yáng)性; (入院后第8天),患者突然出現(xiàn)上腹部疼痛,呈進(jìn)行性加重,急診全腹部CT提示:胰周、腹腔、腹膜后滲出較前增多,繼發(fā)腹膜炎可能;胰頭部較大; 2、升結(jié)腸、直腸局部腸壁增厚、水腫、炎性改變? 3、腹水;膽囊未顯示;肝右葉鈣化灶; 4、雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎可能,腹壁皮下軟組織水腫; 5、左肺下葉炎癥,左肺下葉膨脹不全,雙側(cè)胸腔積液,心包積液;再次復(fù)查血淀粉酶回示: 389U/l;血生化回示:谷草轉(zhuǎn)氨酶354.68U/L,白蛋白19.01g/L,血鈣1.77mmol/L,LDH263.45U/L,故目前考慮患者系統(tǒng)性紅斑狼瘡并急性重癥胰腺炎;立即予禁飲食、胃腸減壓;抑酸、抑制胰酶分泌,改善胰腺微循環(huán),保肝,血液透析,補(bǔ)液等對(duì)癥支持治療;同時(shí)予甲潑尼龍琥珀酸鈉500mg抑制免疫,10天后患者腹痛完全緩解,血尿淀粉酶恢復(fù)正常,20天后肝功能基本恢復(fù)正常,繼續(xù)以甲潑尼龍治療SLE,好轉(zhuǎn)后出院。隨訪2月,未見(jiàn)復(fù)發(fā)。
討論:
SLE是自身免疫性疾病的一種,常表現(xiàn)為多器官、多系統(tǒng)受累,SLE所致肝損害在臨床中相對(duì)較多,然而此類患者容易出現(xiàn)誤診,如很多醫(yī)師在診斷時(shí)認(rèn)為此類肝損害是因其他的并發(fā)癥(脂肪肝、病毒性肝炎或感染等)或藥物造成。國(guó)外相關(guān)調(diào)查顯示,SLE所致肝損害發(fā)生率高達(dá)20%至30%,且多是肝功能異常無(wú)癥狀性或肝腫大表現(xiàn)[6]。也有研究提出,SLE基礎(chǔ)上出現(xiàn)肝臟嚴(yán)重?fù)p害的幾率較高,且其與疾病活動(dòng)之間有一定相關(guān)性,同時(shí)SLE肝損害可對(duì)患者預(yù)后造成嚴(yán)重影響。SLE肝損害患者大部分需接受糖皮質(zhì)激素治療,且可取得理想效果。糖皮質(zhì)激素屬于強(qiáng)效的抗炎劑,能夠?qū)Χ嗪思?xì)胞、單核細(xì)胞吞噬功能、諸多酶釋放過(guò)程造成抑制,同時(shí)可發(fā)揮免疫抑制、抗增生等效果,其作用機(jī)制是通過(guò)對(duì)SLE肝血管炎發(fā)揮抑制作用,從而減輕肝細(xì)胞的受損程度。給予SLE所致肝損害患者大量、短時(shí)間糖皮質(zhì)激素沖擊,可促使患者肝功能在短時(shí)間內(nèi)恢復(fù)正常。本次研究對(duì)于首發(fā)表現(xiàn)為肝功能受損、經(jīng)進(jìn)一步檢查后明確診斷的SLE患者行糖皮質(zhì)激素治療,之后給予患者保肝藥物,患者病情迅速康復(fù),這說(shuō)明SLE肝損害有良好預(yù)后。
已有研究顯示,SLE患者中40%至50%的患者有腹痛、惡心及嘔吐等消化道表現(xiàn),其中18%的患者可出現(xiàn)嚴(yán)重消化道表現(xiàn)[7],只有少部分患者有AP合并發(fā)生。急性胰腺炎致病原因包括高脂血癥、高鈣血癥、酒精、病毒感染及膽道疾病等,其中酗酒、膽道結(jié)石是我國(guó)最為常見(jiàn)的急性胰腺炎致病原因,部分藥物如硫唑嘌呤及糖皮質(zhì)激素雖被懷疑和胰腺炎的發(fā)生有一定關(guān)聯(lián),然而SLE患者相關(guān)研究中并未找到這兩種藥物導(dǎo)致引發(fā)急性胰腺炎或?qū)е录毙砸认傺准又氐淖C據(jù)。本組研究中患者SLE均可將上述因素排除,且均為病變活動(dòng)期,存在諸多器官功能嚴(yán)重受損,通過(guò)本研究筆者認(rèn)為SLE活動(dòng)是造成急性胰腺炎的原因。目前SLE引發(fā)急性胰腺炎的機(jī)制并不清楚,可能是因?yàn)橐认傥⒀軆?nèi)沉積有免疫復(fù)合物,從而引發(fā)血管內(nèi)膜增厚、血管炎癥、微血栓,最終導(dǎo)致胰腺微循環(huán)障礙引起急性胰腺炎。SLE合并急性胰腺炎時(shí)治療仍然是禁食、抑制胰腺分泌、抑酸、抗炎、營(yíng)養(yǎng)支持,同時(shí)予糖皮質(zhì)激素治療。本例患者經(jīng)上述治療后急性胰腺炎明顯好轉(zhuǎn),SLE得到了控制。
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【中圖分類號(hào)】R593.24 +1
【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B
【文章編號(hào)】1009-6019( 2015) 12-0267-02
作者簡(jiǎn)介:熊燦( 1976年12月-) ;職稱:主治醫(yī)生;研究方向: PET-CT對(duì)不明原因腹水的診斷價(jià)值;現(xiàn)工作于貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院附屬白云醫(yī)院消化內(nèi)科。
病例: