短訊

北京世紀(jì)壇醫(yī)院成功完成罕見血型患者“無(wú)血”切除巨大肝尾狀葉腫瘤術(shù)

本刊訊日前，北京世紀(jì)壇醫(yī)院成功為一名罕見血型患者行“無(wú)血”肝尾狀葉腫瘤切除術(shù)。術(shù)后，患者恢復(fù)良好，現(xiàn)已康復(fù)出院。

患者患有罕見的肝臟尾狀葉腫瘤，直徑在5cm以上。肝尾狀葉所處位置特殊，前面是供應(yīng)肝臟血液的門靜脈、肝動(dòng)脈以及出肝的左右肝管，后面緊貼人體最大的靜脈下腔靜脈，上方則緊鄰引流出肝血流的幾條肝靜脈及其匯入下腔靜脈的位置，因此肝尾狀葉腫瘤切除的難度和風(fēng)險(xiǎn)極大。同時(shí)，由于患者腫瘤較大，很可能已經(jīng)侵犯到了下腔靜脈，手術(shù)中稍有不慎，就有可能損傷到大血管而引起致命的大出血。而該患者為Rh陰性血型，這是一種是非常罕見的血型，在中國(guó)表現(xiàn)為這種血型的人只占人群總數(shù)的0.34%，有“熊貓血型”之稱。術(shù)前僅有1000毫升異體血和400毫升自體血。手術(shù)出血風(fēng)險(xiǎn)極高，壓力很大。

手術(shù)進(jìn)展順利：腫瘤位于門靜脈和下腔靜脈之間，直徑在5cm以上，位置很深，并且血運(yùn)十分豐富。手術(shù)團(tuán)隊(duì)分開所有的附著韌帶，充分游離肝臟，將肝后下腔靜脈全程顯露，并做好應(yīng)急處置準(zhǔn)備。手術(shù)難度最大的部分，是將腫瘤與下腔靜脈徹底分離。人體中共有10余條管壁纖細(xì)、大小不一的肝短靜脈將肝臟后方、肝尾葉腫瘤和下腔靜脈連接在一起，主刀專家用精細(xì)的動(dòng)作將它們逐一分離、鉗夾、切斷、縫扎……直到把腫瘤與下腔靜脈完全分開。在切斷腫瘤與正常肝臟的連接部分時(shí)，為了最大限度地保護(hù)患者的肝臟功能，主刀醫(yī)生未阻斷肝門部的入肝血流，而是采用先進(jìn)的電外科工作站技術(shù)對(duì)肝臟進(jìn)行分離并結(jié)合精細(xì)結(jié)扎血管、膽管的辦法，邊切除邊止血，將患者出血量降到最低，直到將腫瘤完整切除時(shí)，總的手術(shù)出血量?jī)H為200多毫升。

（李春慧 原馳）

我國(guó)首批治療外周T細(xì)胞淋巴瘤一類新藥西達(dá)本胺片上市

本刊訊2015年2月16日，我國(guó)首批自主研發(fā)生產(chǎn)的1.1類新藥西達(dá)本胺片，作為國(guó)內(nèi)唯一被批準(zhǔn)的用于治療罕見病外周T細(xì)胞淋巴瘤（PTCL）的藥品正式上市銷售。

外周T細(xì)胞淋巴瘤（PTCL）是一組異質(zhì)性的淋巴細(xì)胞異常增殖性疾病，包括多種病理亞型，并具有明顯的地域和種族特征，在東方人中相對(duì)常見，歸屬于罕見病范疇，至少有18種不同的病理亞型，十分復(fù)雜。目前臨床上缺乏標(biāo)準(zhǔn)藥物推薦治療手段，疾病對(duì)常規(guī)化療反應(yīng)率低，易復(fù)發(fā)，5年總生存率僅在25%左右。

西達(dá)本胺作為國(guó)內(nèi)首個(gè)亞型選擇性組蛋白去乙酰化酶（HDAC）口服抑制劑、具全球?qū)＠Ｗo(hù)的全新分子體，是國(guó)家“863”、十一五及十二五“重大新藥創(chuàng)制”專項(xiàng)課題所研發(fā)。西達(dá)本胺通過(guò)對(duì)特定HDAC亞型的抑制及由此產(chǎn)生的染色質(zhì)重構(gòu)與基因轉(zhuǎn)錄調(diào)控作用（即表觀遺傳調(diào)控作用），抑制淋巴及血液腫瘤的細(xì)胞周期并誘導(dǎo)腫瘤細(xì)胞凋亡；誘導(dǎo)和增強(qiáng)自然殺傷細(xì)胞（NK）和抗原特異性細(xì)胞毒T細(xì)胞（CTL）介導(dǎo)的腫瘤殺傷作用及抑制腫瘤病理組織的炎癥反應(yīng)，不僅能直接貢獻(xiàn)于對(duì)T淋巴瘤中循環(huán)腫瘤細(xì)胞及局部病灶產(chǎn)生療效作用，同時(shí)也可能應(yīng)用于誘導(dǎo)和增強(qiáng)針對(duì)其他類型腫瘤的抗腫瘤細(xì)胞免疫的整體調(diào)節(jié)活性。

（食藥訊）

彌漫性肺疾病驗(yàn)血診斷已成為現(xiàn)實(shí)

本刊訊日前，北京協(xié)和醫(yī)院呼吸內(nèi)科推出一種新的血液檢驗(yàn)方式，該方法有望使肺泡蛋白沉積癥（PAP）和淋巴管肌瘤病（LAM）這兩種彌漫性肺疾病的確診率提高到90%以上。

PAP和LAM都屬于呼吸系統(tǒng)中極為罕見的疾病。一直以來(lái)，病理檢查是唯一確診方式，需要對(duì)患者采取創(chuàng)傷性的肺活檢手段，如開胸取活檢，或者支氣管鏡下肺活檢。這類有創(chuàng)操作費(fèi)用高、風(fēng)險(xiǎn)高，令許多患者和醫(yī)院不敢輕易嘗試。

北京協(xié)和醫(yī)院相關(guān)課題組對(duì)31例特發(fā)性PAP患者、15例其他肺部疾病患者和25名健康人進(jìn)行對(duì)照研究，采用ELISA檢測(cè)各血清標(biāo)本中GM-CSF自身抗體（粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子自身抗體）的含量，發(fā)現(xiàn)該抗體診斷特發(fā)性PAP的敏感性和特異性均接近100%。課題組自制GM-CSF自身抗體診斷試劑盒用于血液診斷，90%以上的PAP患者將不用支氣管鏡或開胸肺活檢即可確診；又將血清VEGF-D（血管內(nèi)皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子-D）指標(biāo)用于診斷LAM，發(fā)現(xiàn)該試劑的診斷敏感性和特異性達(dá)96%和100%。超過(guò)300多例次LAM或疑似LAM的患者證明了VEGF-D可以用于LAM的診斷。進(jìn)一步數(shù)據(jù)分析顯示，VEGF-D在血液中的水平與疾病嚴(yán)重度相關(guān)，這不僅極大地簡(jiǎn)化了診斷流程，還可以作為生物學(xué)標(biāo)記，對(duì)疾病嚴(yán)重度進(jìn)行動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)。

（陳明雁）