1例兒茶酚胺敏感性室性心動過速患兒的護理

1例兒茶酚胺敏感性室性心動過速患兒的護理

王琳, 田金萍, 顧凱

(南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 心血管內科, 江蘇 南京, 210029)

關鍵詞:兒茶酚胺類; 室性; 心動過速; 電極脫位; 護理

兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速(CPVT)是一種少見的遺傳性惡性室性心律失常，表現為無器質性心臟病的個體在運動或情緒激動時發(fā)生雙向性或多形性室性心動過速(下稱室速)，導致發(fā)作性暈厥。大部分CPVT患者室速發(fā)作可自行終止，少數情況下室速轉為心室顫動(室顫)，若未及時心肺復蘇可導致猝死[1]。CPVT是一種原發(fā)性心臟電紊亂，平均發(fā)病年齡7～9歲，可能是青少年無器質性心臟病猝死的主要原因之一[2]。本科于 2011年9月收治了1例兒茶酚胺敏感性多形性室速的女童，在植入雙腔起搏器后順利出院，后又因右心室電極脫位再次入院行起搏器電極拔除及更換術，植入起搏器后聯合足量美托洛爾治療。在2年的隨訪中，患兒美托洛爾的劑量從每日75 mg增加至每日275 mg，患兒房性、室性心律失常的持續(xù)時間以及頻度都明顯降低，學習、生活均正常，并且患兒再無暈厥出現，現將護理過程報告如下。

1病例介紹

患兒，女，10歲，因“陣發(fā)性心悸2年余伴1年內反復暈厥”入院。患兒于2009年6月1日始無明確誘因下出現頭暈心悸，伴心前區(qū)疼痛，持續(xù)約數分鐘，其母親遂進行心臟聽診，家長訴患兒心律不齊，心動過速，即于當地醫(yī)院就診，心電圖示心房顫動，具體心率不詳，診斷為“病毒性心肌炎”、“心律失常”，經對癥治療好轉出院。2010年患者情緒激動后出現暈厥2次，2011年勞累后再發(fā)暈厥4次，多能自行緩解，發(fā)作時無惡心嘔吐，無呼吸困難，無胸痛胸悶，至外院就診未明確診斷，病情不緩解，為求進一步診治來本院。患兒足月，剖宮產，說話、走路發(fā)育遲緩，既往智力測試報告IQ為47，處于中等智力落后范圍，患“先天性弱視、斜視”，家族中無青年猝死病史。入院查體：體溫36.7 ℃, 脈搏68 次/min, 呼吸20次/min, 血壓90/60 mmHg, 神志清楚，偏瘦體型，營養(yǎng)差，查體合作，反應應答一般。聽診心律不齊，房顫律，心室率68次/min, 各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。入院后心臟彩超正常，基線心電圖提示無QT間期延長, 24 h中動態(tài)心電圖中頻發(fā)室早、雙向性室速、房性心動過速、竇性靜止，最長RR間歇3.84 s。腎上腺素激發(fā)試驗成功誘發(fā)雙向性室速，且該心動過速可被靜脈美托洛爾終止，由此診斷為CPVT。CPVT通常需大劑量β受體阻滯劑治療，但該患者同時合并竇性心動過緩及竇性靜止，最長竇性停搏3.84 s，因此需在雙腔起搏器保駕下治療。考慮患兒年幼同時合并智力低下，且尚未經過足量美托洛爾治療，暫未予ICD植入。最終在家屬知情同意后，于全麻下植入雙腔起搏器。患兒出院后2 d即主訴左側腰肋部陣發(fā)性刺痛，胸片提示右心室電極穿出心包進入胸腔，再次入院在全麻下行起搏器電極拔除及更換術，術后1周出院。在2年隨訪中，在雙腔起搏器的保駕下，患兒美托洛爾的劑量從每日75 mg增加至每日275 mg。起搏器隨訪發(fā)現，患兒房性及室性心律失常的持續(xù)時間以及頻度都明顯降低，學習、生活均正常，而且未再暈厥。

2護理

2.1　病情觀察

因病情需要，患兒入院時即留置靜脈通道，給予心電監(jiān)測，備齊搶救用物及藥品。監(jiān)護電極片粘貼時避開除顫部位，避免緊急除顫時因去除電極而浪費時間。護士要能準確及時識別心律的變化，如頻發(fā)室性期前收縮、多形性室速、雙向性室速、心室顫動等，該患兒不能配合長時間臥床及心電監(jiān)護導線的限制，經常自己取下電極片及監(jiān)護導線，因此，在病情允許的范圍內，護士可以暫時幫患兒停止監(jiān)護，允許患兒在床邊及病室內活動，但不能離開病房，以便于及時發(fā)現病情變化。患兒住院期間未發(fā)生惡性心律失常及暈厥。

2.2　心理護理

該患兒母親為醫(yī)學院老師，有一定醫(yī)學知識基礎，但從2010年6月患兒第1次發(fā)病以來反復多處就診均未能明確診斷，并且該患兒智力落后于同齡兒童，曾做過智力測試，報告為IQ47，處于中等智力落后范圍，看著患兒發(fā)病時痛苦的樣子卻不能提供幫助，患兒父母比平常父母承受了更大的心理壓力，抱著試試看的心態(tài)至本院就診，家長情緒焦慮，入院后向各級主治及主任醫(yī)師反復詢問病情，如果得不到完全相同的回復會更加焦急，擔心孩子的診斷及預后，而患兒卻認識不到自己疾病的嚴重程度，因此主管護士根據患兒的特殊情況給予更多的關愛與照顧，經常和患兒及家長交流，取得其信任，使其積極配合做好各項檢查及相關治療，以盡早明確診斷、確定治療方案。

2.3　腎上腺素激發(fā)試驗后的護理

腎上腺素激發(fā)試驗是診斷CPVT的方法之一，是較運動負荷試驗更有效的診斷方法[3]。但腎上腺素激發(fā)試驗過程中可能誘發(fā)室速、室顫，故患者存在發(fā)生猝死的風險。激發(fā)試驗后仍有可能誘發(fā)惡性心律失常。此項檢查在導管室完成，用藥過程中心電圖出現多形性或雙向性室速，立即描記心電圖，同時護士停用腎上腺素，并予美托洛爾1.67 mg靜脈注射，室速終止。該患兒腎上腺素激發(fā)試驗成功激發(fā)雙向性室速。檢查回室后安排專科經驗豐富的護士進行護理，建立心電及血壓監(jiān)測，將除顫器設置在備用狀態(tài)，放在床邊，備好搶救用藥[4]。向家屬介紹該檢查對于明確診斷及指導治療的重要意義和檢查結束后繼續(xù)心電監(jiān)測的必要性，以取得家長的理解和配合，監(jiān)測心率、心律、血壓有無明顯變化。

2.4　藥物治療的觀察與護理

β受體阻滯藥被證明是對60%CPVT個體有效的預防暈厥復發(fā)的干預措施[5-7]。根據年齡、體質量不同，β受體阻滯藥由初始劑量逐漸加量，直至運動試驗或腎上腺素試驗不能激發(fā)出心律失常。但40%患者即使通過反復的運動試驗進行藥物優(yōu)化治療, 仍不能滿意控制心律失常發(fā)生。此時，心臟復律除顫器(ICD) 治療可能有效。該患兒在本院診斷明確后考慮使用倍他樂克，但動態(tài)心電圖提示有3.84 s的竇性停搏，沒有起搏器的保護下無法使用足量美托洛爾。如果僅植入ICD對患兒來說也存在許多問題: ① CPVT發(fā)病和交感興奮高度相關，而ICD工作可導致交感進一步興奮，因此易導致ICD電風暴; ② 植入ICD的適應證是足量美托洛爾治療無效，然而患兒尚未接收足量美托洛爾治療; ③ 該患者年幼，且智力發(fā)育明顯延遲，ICD術后不便于管理。因此，經專家討論后制定治療方案，決定植入雙腔起搏器(DDD)后使用美托洛爾。初始劑量為75 mg, 根據患者的血壓、心率耐受情況逐步增加劑量，初次用藥時詳細詢問患兒有無呼吸系統(tǒng)疾病尤其是哮喘病史等用藥禁忌，護士指導并督促患兒按時服藥，嚴密監(jiān)測心率與血壓變化。住院期間患兒的美托洛爾用量為75 mg/QD，心率為70次/min左右，竇性心律，血壓為90/60 mmHg, 由于需長期服藥，并且藥物劑量會根據患兒耐受情況還會逐漸加量，住院期間護理人員反復向家屬宣教堅持服藥的重要性，告知其漏服或停服藥物的嚴重后果，講解大劑量使用藥物的必要性和意義，以取得家長的理解和配合，講解服藥后可能會出現的不良反應，如乏力、頭暈、心率減慢、血壓下降等。建議家屬每日提醒并幫助患兒服藥，幫其聽心率、測血壓，如血壓低于80/50 mmHg，或者心率低于50次/min, 并且出現頭暈、乏力等癥狀時立即停用藥物并到病區(qū)復診。患兒出院后每個月復查1次，根據起搏器測試結果及對美托洛爾的耐受程度調整用藥，患兒的藥物用量已從出院時的75 mg增加至275 mg, 房性、室性心律失常的持續(xù)時間及額度都明顯降低，患兒無暈厥發(fā)生。

2.5　安裝雙腔起搏器的護理

2.5.1術后護理：術后傷口縫合后上覆重約500 g的沙袋[8](常規(guī)使用1 000 g沙袋，因該患兒較瘦，用500 mL的輸液袋包裹一次性治療巾后加壓)，告知家屬術側肢體制動，并使用胸帶固定包扎8 h, 8 h后可以下床如廁或室內活動, 24 h內盡量以臥床為主，該患兒不能配合絕對臥床, 7 h即去除沙袋下床活動，并且動作幅度較大。這可能是導致患兒起搏電極脫位的原因之一。臥床期間還需嚴密觀察有無紅腫、滲出、裂開等征象，以便及時予以處理。傷口換藥每天1次, 換藥過程中嚴格遵守無菌操作，保持傷口的清潔、干燥，密切觀察傷口敷料有無滲血、縫合處有無異常情況，該患兒術后第7天拆線, 傷口愈合好。因該患兒是全麻下行起搏器植入術，術后飲食指導非常重要，避免過早進食引起嗆咳、窒息等，等患兒回室完全清醒后6 h給予少量飲水，無嗆咳后指導進食易消化半流質。

2.5.2并發(fā)癥的觀察與護理：起搏器植入后常見并發(fā)癥有感染、血腫、電極脫位等, 根據醫(yī)囑在術后常規(guī)使用抗生素1次，同時進行心電監(jiān)護12 h。電極脫位的發(fā)生與起搏導線選擇不當、定位不滿意、術后患者過早下床活動或劇烈咳嗽等原因有關[9]。每日做12導心電圖，觀察有無未奪獲情況、感知功能、室性期前收縮及其他異常心律。患兒住院期間無不適主訴，出院前起搏程控正常，出院后2 d訴左側腰肋部陣發(fā)性刺痛，胸片提示右心室電極穿出心包進入胸腔，再次入院在全麻下行起搏器電極拔除及更換術，此次手術后護理人員加強了對患兒及家屬的健康教育，說明限制活動對防止并發(fā)癥發(fā)生的重要性，術前也讓家長準備好患兒愛吃的食品及玩具，便于術后患兒不能配合時轉移患兒注意力，同時安排經驗豐富、性格外向、善于和患兒溝通交流的護士作為責任護士，以取得患兒的配合，第2次住院7 d患兒順利出院，無并發(fā)癥發(fā)生。

2.6　健康教育及心理支持

2.6.1 健康教育：CPVT是兒茶酚胺介導的遺傳性惡性心律失常，預后較差，如未經及時診治，30歲以下的病死率高達30%～50%[5]。家長的思想負擔很重，認為是遺傳因素導致患兒患病，對此本科耐心向家屬講解CPVT的相關知識及目前的治療方法、效果，告知家屬該疾病是一種可控制的疾病，并且隨著年齡的增長，發(fā)生猝死的可能性明顯降低[10]，所以早治療對CPVT患者具有重要的意義，治療的關鍵是要維持完全和持續(xù)的β受體阻滯，避免漏服藥物而發(fā)生猝死[8]。同時告知誘發(fā)CPVT的因素，包括劇烈運動、激動、緊張、驚嚇、感冒發(fā)熱等，故應盡量避免讓患兒處于應激狀態(tài)。

2.6.2心理支持：該患兒是兒童時起病，反復暈厥發(fā)作，多次就診，日常運動及娛樂也受到限制，并且起搏器到了使用年限還需更換，因此隨著年齡的增長，患兒會逐漸意識到自己與其他同學或伙伴的不同，心理成長或多或少會受到一定的影響。家屬因擔心患兒情緒激動對疾病的影響，往往對其呵護有加。護理人員向家長說明CPVT已形成了規(guī)范化的治療手段，通過醫(yī)患雙方共同努力可以大大改善預后，但不中斷服藥對病情的控制非常重要，故要充分發(fā)揮家屬的支持作用，提高服藥的依從性。根據患兒智力發(fā)育遲緩等特殊情況，有針對性地進行個體化心理疏導，幫助家屬及患兒樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，使其擁有健康的心理，不會因為該疾病而過多影響自己的生活質量。住院期間家屬及患兒心理狀態(tài)良好，能積極配合檢查及治療。

3討論

CPVT是一種比較少見的遺傳性疾病，因其可誘發(fā)惡性室性心律失常而越來越引起臨床的高度重視。β受體阻滯藥被證明是對60%CPVT個體有效的預防暈厥復發(fā)的干預措施，該患兒因有多次長達3.84 s的竇性停搏植入雙腔起搏器后使用足量β受體阻滯藥，因此安置后的術后護理和定期程控的健康宣教及用藥指導尤顯重要。該患兒因年齡及智力因素，術后不能很好地配合絕對臥床，并且下床后手臂動作幅度較大，這可能是導致右心室電極穿出心包進入胸腔的原因，兒童的心肌較薄，但是起搏器型號和電極粗細程度和成人一樣，是否因為這個原因而導致電極穿孔也值得醫(yī)護人員考慮，本科對患兒的術后護理與成人一樣，這也提醒護理人員在以后護理類似的患者時要考慮到年齡、心肌厚度、電極導線粗細等因素，術后肢體活動和下床時間是否要延長也值得進一步研究。患者術后的起搏器程控各項參數是正常的，程控后2 d出院，據患兒家長主訴，在出院前2 d患兒已有左側腰肋部陣發(fā)性刺痛癥狀，估計電極脫位就發(fā)生在程控后和出院的間歇，但家長未告知醫(yī)護人員，這也提示護理人員在工作時應觀察病情、多和患者及家屬主動溝通交流、重視任何主訴的重要性，并且建議醫(yī)生起搏器程控最好在臨近出院時完成，出院前常規(guī)拍攝胸片以評估起搏器電極在位情況，而患兒出院后也存在電極再次脫位的可能，要針對該患兒的生理心理特點做好活動指導及教會家屬如何測量患兒的脈搏等，知道低于目標值時要及時就診。關于β受體阻滯藥的靶劑量目前尚無定論，有學者將運動負荷試驗最快心率下降30次/min或小于110次/min作為治療目標[11]，目前該患兒美托洛爾的用量已達到每日275 mg，要密切監(jiān)測由β受體阻

滯藥引起的心率減慢和血壓下降及頭暈、乏力等不良反應。因患兒智力落后，服藥需在家長的幫助下進行，并且漏服藥物會產生嚴重后果，但該患兒現已正常上學，中午這一頓的口服藥能否按時按量完成也對病情預后起到重要作用，醫(yī)護人員需要對家長說明遵醫(yī)囑服藥的重要性，和家長一起制定服藥計劃。此外，因患兒智力原因，護理人員與家長及患兒的交流中要表現出充分的尊重及理解，要一視同仁對待患兒，建立良好的護患關系，因此在出院后發(fā)生電極脫位并發(fā)癥的情況下，家屬的理解配合在整個治療康復過程中也有很重要的作用。

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護理個案

收稿日期:2014-03-26

中圖分類號:R 473.72

文獻標志碼:A

文章編號:1672-2353(2015)06-153-03

DOI:10.7619/jcmp.201506052