成人先天性冠狀動脈瘺臨床診治分析

成人先天性冠狀動脈瘺臨床診治分析

劉源1，倫增瑞2

(1濰坊醫學院，山東濰坊261042；2濰坊市人民醫院)

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.41.045

通信作者：倫增瑞

冠狀動脈瘺(CAF)是一種少見的冠狀動脈畸形，占先天性心臟病的0.2%~0.4%[1]。CAF可能起自左冠狀動脈、右冠狀動脈及其分支；普遍開口于右冠狀動脈。大部分患者主訴無癥狀，部分患者因心力衰竭、肺動脈高壓、冠狀動脈缺血甚至心肌梗死入院，行冠狀動脈造影(CAG)可確診，是診斷此病的金標準[2]?，F將2000年5月~2015年3月收治的28例CAF患者的診斷及治療方法分析如下。

臨床資料：經CAG檢出的CAF患者28例，男17例、女11例，年齡19~77(56.2±12.80)歲，臨床表現為心前區疼痛14例、胸悶7例、心慌4例、心前區連續性雜音3例，合并風濕性心臟病3例、先天性房間隔缺損1例、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病14例、單純性CAF 10例。

方法：查閱病歷，分析28例患者的心電圖、X線胸片、超聲心動圖及CAG檢查資料，總結CAF的臨床特點及治療結果。

結果：心電圖：ST-T改變12例，心房顫動5例。X線胸片：心臟擴大6例。超聲心動圖：肺動脈高壓6例(與CAF相關2例)，合并房間隔缺損1例，嚴重二尖瓣狹窄2例，主動脈瓣、二尖瓣狹窄并關閉不全1例。CAG：瘺管起自左瓦氏竇1例、前降支17例、回旋支3例、中間支1例、右冠狀動脈3例、同時起自前降支及右冠狀動脈3例；瘺管漏入肺動脈19例、左心房5例、右心房1例、左心室3例。單發瘺管共25例，同時起自左、右冠狀動脈的瘺管共3例；CAF合并冠心病14例(43條冠狀動脈)，其中冠狀動脈病變(狹窄>50%)累及前降支1例、右冠狀動脈2例、同時累計前降支及回旋支2例、前降支及右冠狀動脈2例、三支病變6例、左主干1例，43條狹窄冠狀動脈有瘺管16條(狹窄≥50% 11條)、無瘺管27條(狹窄≥50% 21條)。

28例患者中9例行手術治療，其中1例因右冠狀動脈瘤樣擴張在體外循環條件下行冠狀動脈搭橋術及補片修補術，5例因合并重度冠狀動脈粥樣硬化性心臟病行瘺管結扎術的同時行冠狀動脈搭橋術，1例同期行房缺修補術，全組無手術死亡，術后雜音消失，復查心臟超聲未見殘余分流；1例介入術患者應用微導管系統入前降支-肺動脈瘺管內送入COOK4(2)錐形栓塞彈簧圈，直至植入2枚后殘余分流消失。其余19例患者因分流量小、癥狀較輕，經保守治療，順利出院。

討論：CAF的臨床癥狀出現較晚且缺乏特異性，最常見的癥狀是活動時胸悶、胸痛、心悸，心力衰竭較少見，其產生機制多為CAF管與低壓的心腔或血管相通，造成冠狀動脈“竊血”，分流量大時可聞及明顯的連續性雜音，導致心肌缺血造成典型或不典型心絞痛等癥狀[3]，分流量小時患者多無明顯癥狀。CAF病程進展緩慢，多在行CAG檢查時確診，本組患者多為老年人，年輕患者很少發生繼發于心肌竊血的心肌缺血和灌注低下的癥狀。有文獻指出，由于瘺支近端及冠狀動脈血流增加，易損傷內膜，所以，患者常伴冠心病及心內膜炎[4]。然而本組14例CAF合并冠心病的患者，瘺支與冠狀動脈狹窄并無明顯相關性，其可能與瘺支分流量小、竊血現象不嚴重有關。

CAF的異常冠狀動脈結構在每例患者身上表現不同，且具有潛在可變性[5]。在CAF的診斷中,心電圖檢查多數無特異性表現,有的可出現左右心室肥厚、勞損、擴大及各類心律失常,尤其是房性心律失常;有的表現為心肌缺血,尤其是有心絞痛或心肌梗死者。X線胸片有較大的局限性,特異性不強,但胸片能夠較直觀地觀察整個心肺情況,包括肺血是否增多、心腔是否增大及相關肺內情況等；對患者的心功能評價也有一定的幫助,使醫師能夠對患者心肺功能有一個較全面的認識。目前對于瘺口較大、受累冠狀動脈擴張的患者，超聲心動圖檢查仍是診斷CAF的主要手段。本組有16例行胸超聲心動圖檢查，僅有4例診斷為CAF，并與CAG結果一致，漏診率達75%(12/16)，可能由于本組CAF患者多因引流至肺動脈的瘺口分流量小、冠狀動脈瘤樣擴張不明顯而漏診。升主動脈造影和選擇性CAG是明確診斷CAF的有效方法，并可清楚顯示冠狀動脈的走向及引流部位、瘺口大小和瘺管近心端的冠狀動脈分支的分布情況，為外科及介入治療提供重要資料，同時右心導管檢查可鑒別左向右分流的部位,及定量肺循環流量/體循環流量 (QP/QS), 本組升主動脈造影或選擇性CAG診斷準確率100%；但以上方法有創且價格較貴，限制了其廣泛應用[6]。

外科手術治療CAF目前已非常成熟、安全有效，手術生存率及動脈瘺閉合率均可達100%。外科手術治療的關鍵在于準確判斷瘺口位置及精確縫合[7]。近年來，隨著經導管介入治療技術不斷發展，其作為一種微創的治療方法，逐漸被應用到CAF的治療中來。相比外科手術而言,介入治療能有效減輕對患者的創傷,減少術后并發癥的發生,較大程度降低手術風險、縮短患者的住院時間。其適應證包括：單發型 CAF，不合并其他需要手術矯正的心臟畸形;易安全到達、清晰顯影瘺管;少數情況下，冠狀動脈一支或多支形成與心腔相連的多發的微小血管網，可用帶膜支架進行封堵[8]。因此介入封堵僅適用于少數患者，對于合并其他需要手術矯正的心臟畸形、多發冠狀動脈瘺口、瘺道瘤樣擴張的患者仍然推薦外科手術治療。對于CAF分流量小、無癥狀的患者，一旦確診應可選擇保守治療，以預防感染性心內膜炎、充血性心力衰竭、冠狀動脈瘤樣擴張等并發癥的發生[9]。

成人CAF發病率低，臨床表現多樣，易與其他疾病混淆。心電圖、X線胸片、心臟彩超等檢查易漏診CAF，CAG仍是診斷此病的金標準，可以準確地確定瘺管的形態學及血流動力學信息。CAF傳統治療方法為外科治療，但在嚴格掌握適應證的基礎上，介入治療安全可靠，可顯著減輕患者痛苦，縮短住院時間。

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收稿日期：(2015-08-23)