子宮惡性中胚葉混合瘤1例報道及文獻復習

高洪波，劉曉航，周良平

復旦大學附屬腫瘤醫院放射診斷科，復旦大學上海醫學院腫瘤學系，上海 200032

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子宮惡性中胚葉混合瘤1例報道及文獻復習

高洪波，劉曉航，周良平

復旦大學附屬腫瘤醫院放射診斷科，復旦大學上海醫學院腫瘤學系，上海 200032

資料

患者女性，61歲，已婚已育。絕經10年，半個月前無明顯誘因出現陰道流血，量少，色鮮紅，9 d前入我院就診。體檢結果：全身淺表淋巴結無明顯腫大。陰道順暢，黏膜光滑，宮頸表面見分葉狀腫瘤，形態不規則，質軟，觸之易出血。陰道穹窿消失，宮體飽滿，質中，活動良好，無壓痛。雙附件區未摳及包塊，無明顯壓痛。經直腸、陰道、腹部聯合檢查，發現直腸黏膜光滑，宮旁未見異常。

實驗室檢查結果：糖類抗原125（carbohydrate antigen 125，CA 125）：1 9.6 7 U/m L；神經元特異性烯醇化酶（neuron-specif i c enolase，NSE）：20.44 ng/mL；人附睪蛋白4（human epididymis protein 4，HE4）：253.15 pmol/L。

MRI檢查結果：宮腔、宮頸至陰道見較大范圍異常信號，T1WI等信號，T2WI高信號，增強后呈不均勻強化，宮頸管增粗，表面基本光整。子宮肌壁間多發T2WI混雜信號，大小不一結節灶，呈不均勻強化（圖1）。

討論

患者行根治性子宮切除+雙附件切除+大網膜切除+盆腔淋巴結清掃，子宮右后壁見腫瘤突破漿膜累及直腸前壁淺肌層，右側骶韌帶增粗，雙側宮旁未見腫瘤累及。腸系膜根部、膀胱反折腹膜表面及子宮直腸反折腹膜表面見數枚腫瘤結節。病理證實為宮頸及子宮內膜惡性中胚葉混合瘤，上皮成分為子宮內膜樣腺癌及高級別漿液性腺癌，間葉成分為分化差的肉瘤。宮頸腫瘤大小為6 cm×1.8 cm×1.5 cm，子宮內膜腫瘤為3 cm×2 cm×2 cm。宮旁、兩側卵巢、大網膜及腸系膜根部見腫瘤累及。子宮表面另可見3個腫瘤突起，病理證實為子宮肌瘤。

圖1 子宮惡性中胚葉混合瘤MRI表現

惡性中胚葉混合瘤（malignant mixed meso-dermal tumor，MMMT），又稱惡性苗勒管混合瘤或癌肉瘤，是一種少見的混合性惡性腫瘤，既有上皮性的惡性成分也有間質性的惡性成分，以高復發率、高轉移率、高致死率為特點，約占子宮肉瘤的3%～7%［1］。MMMT可起源于生殖道任何位置，包括子宮、宮頸卵巢、輸卵管，最常累及子宮，也可發生于腹膜［2］。主要發生于絕經后婦女，也可發生于少女［3］。孕產史分析提示，多產、早育可能增加該病的危險性。該病臨床表現不典型，主要為不正常陰道流血、盆腹疼痛、腹部不適，偶有腸道癥狀和可觸及盆腔腫塊。外周血腫瘤標記具有一定的提示意義，CA 125升高提示盆腹腔隱匿病變，可能為病變累及腹膜引起反應。病理顯示，腫瘤上皮部分90%為腺癌，大多為內膜樣腺癌，其次為透明腺細胞癌、漿液性腺癌、鱗狀細胞癌和未分化癌等間質，即肉瘤部分包括同源性和異源性分化。癌與肉瘤成分的混合在組織分布上有兩種形式：①惡性上皮與間葉成分混雜在一起，此種類型占87.5%；②惡性上皮癌與間葉肉瘤成分各自形成相對獨立或相鄰的瘤結，交界處僅見到少許混合，這種類型占12.5%，且均發生于子宮體，主要由子宮內膜腺癌和子宮間質肉瘤構成。

MRI在MMMT的診斷中有較大的意義，可較準確地區分病變的良惡性、評價腫瘤大小及累及范圍、確定腫瘤分期。MMMT的MRI表現多樣，腫瘤位于宮頸與宮體MRI表現不同［4］：①形態特點及生長方式：位于宮體的腫瘤體積較大，呈膨脹或浸潤性生長，伴宮腔不同程度擴張；而位于宮頸的腫瘤呈息肉狀，外生性生長。②T2WI信號：位于宮體的腫瘤以混雜信號為主，腫瘤內部可見出血及囊變、壞死。由于腫瘤體積較大，易出現血供障礙發生出血壞死，導致腫瘤信號不均勻；而位于宮頸的腫瘤T2WI為稍高信號，內可見條索樣或樹枝樣低信號，內部未見明顯出血，可能由于腫瘤位于宮頸，相對乏血供有關，條索樣或樹枝樣低信號代表腫瘤上皮及間質成分形成的纖維性條索。③增強掃描特點：以子宮肌層的強化作為參照，宮體腫瘤強化較宮頸強化明顯且不均勻，表現為動脈期明顯強化，靜脈期、延遲期強化程度均未見明顯減低。宮頸腫瘤動脈期呈中等程度強化，內可見索條樣強化影，靜脈期、延遲期強化程度未見明顯增加。兩者強化程度、方式存在差異。發生于子宮體的MMMT易與子宮內膜癌、子宮平滑肌肉瘤、子宮間質肉瘤混淆。發生于宮頸的腫瘤由于其生長方式特殊，呈外生性息肉狀生長，故易與腺纖維瘤、息肉相混淆。

MMMT須與以下疾病相鑒別：

①子宮內膜癌：MMMT體積更大，不均質，呈浸潤性生長，往往伴宮頸侵犯、淋巴結增大。增強掃描有鑒別診斷意義，MMMT強化等同或強于子宮肌層，比內膜癌強化明顯。②子宮平滑肌肉瘤和子宮內膜間質肉瘤：三者體積均較大，呈浸潤性生長，較難從影像學上鑒別。③子宮內膜息肉：MMMT體積更大，在T2WI呈稍高信號；息肉內部在T2WI可見低信號纖維核心，同時可見邊界清晰、光滑、大小不等的囊腫，呈明顯高信號。

綜上所述，子宮的MMMT體積往往巨大，膨脹并浸潤生長，增強掃描強化較子宮肌層強化明顯，且持續強化。宮頸發生MMMT時，子宮頸常突向陰道內，呈“倒置松塔”狀，故當絕經后婦女MRI上出現宮體和（或）宮頸大范圍異常信號病變，并有上述影像學表現者，需考慮MMMT的可能。

［1］ RUIZ T J， REGUEM CAUEJAS M E， ARANO BERMEJO J I， et a1. Malignant mixed Mullerian tumors ［J］. Clin Transl Oncol， 2006， 8（2）: 129-132.

［2］ TEO S Y， BABAGBEMI K T， PETERS H E， et a1. Primary malignant mixed mullerian tumor of the uterus: findings on sonography， CT， and gadolinium-enhanced MRI ［J］. AJR， 2008， 191（1）: 278-283.

［3］ CHO S B， PARK C M， PARK S W， et a1. Malignant mixed mullerian tumor of the ovary: imaging findings ［J］. Eur Radiol， 2001， 11（7）: 1147-1150.

［4］ 張立華， 李帥， 劉劍羽， 等. 子宮惡性中胚葉混合瘤的MRI表現 ［J］. 中華放射學雜志， 2012， 2（5）: 139-142.

R445.2

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1008-617X（2015）01-0028-02

2015-03-23）